Questão de Medicina — Neurologia — VUNESP 2023

Síndrome de Tolosa-Hunt: oftalmoplegia dolorosa recidivante

Gabarito: letra E. O quadro descrito — episódios recorrentes de oftalmoplegia dolorosa (paralisia do III nervo craniano) com dor retro-orbitária intensa, que melhora espontaneamente e recidiva — é a apresentação clássica da Síndrome de Tolosa-Hunt, uma granulomatose inflamatória idiopática do seio cavernoso. A resposta correta é a letra E.

A Síndrome de Tolosa-Hunt é uma condição rara, caracterizada por inflamação granulomatosa inespecífica do seio cavernoso, da fissura orbital superior ou do ápice orbital. Essa inflamação comprime e lesa os nervos cranianos que passam por essa região — principalmente o III, IV e VI pares e o primeiro ramo do V par (oftálmico) —, resultando em oftalmoplegia dolorosa. A dor é tipicamente retro-orbitária ou periorbitária, de forte intensidade, e pode preceder ou acompanhar a paralisia ocular. A característica mais marcante é a recorrência: o paciente apresenta episódios que duram semanas a meses, melhoram (às vezes espontaneamente ou com corticoides) e podem recidivar do mesmo lado ou do lado contralateral, como ocorreu no caso (primeiro olho esquerdo, depois direito). O diagnóstico é essencialmente clínico, mas exige exclusão de outras causas (tumores, aneurismas, trombose de seio cavernoso, etc.) por neuroimagem, e a resposta dramática aos corticosteroides é um forte indício diagnóstico.

O caso clínico apresentado é um verdadeiro "retrato" da síndrome: paciente de meia-idade, hipertenso (fator de risco inespecífico), com episódio prévio de cefaleia, diplopia binocular vertical e hipotropia de olho esquerdo, que persistiu por 40 dias e depois regrediu — e agora apresenta novo episódio contralateral de oftalmoplegia dolorosa do III nervo. Essa história de episódios recorrentes e alternantes de dor orbitária + paralisia de nervos oculomotores é o que fecha o diagnóstico. A dor intensa, sem resposta a analgésicos comuns, também é típica.

A grande dificuldade da questão está em diferenciar a Tolosa-Hunt de outras causas de oftalmoplegia dolorosa, especialmente a trombose de seio cavernoso (alternativa D). Ambas cursam com dor orbitária e paralisia de múltiplos nervos cranianos. No entanto, a trombose de seio cavernoso é uma condição aguda e grave, geralmente associada a infecções faciais ou sinusites, com quadro séptico (febre, proptose, quemose, congestão), e não costuma ter o padrão recidivante e autolimitado da Tolosa-Hunt. A evolução com melhora espontânea e recidiva contralateral é o ponto-chave que afasta a trombose e aponta para a síndrome inflamatória.

As demais alternativas são distratores: a enxaqueca com aura não causa oftalmoplegia dolorosa persistente; a hipertensão intracraniana intermitente não se manifesta com paralisia isolada do III nervo e dor orbitária; e a trombose da artéria central da retina causa perda visual súbita e indolor, não oftalmoplegia. A chave para acertar é reconhecer o padrão "oftalmoplegia dolorosa recorrente" e lembrar que a Tolosa-Hunt é a principal causa idiopática desse quadro.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A enxaqueca com aura pode causar sintomas visuais e, raramente, diplopia (na aura do tipo basilar), mas não causa oftalmoplegia dolorosa persistente com paralisia de nervo craniano. A dor da enxaqueca é pulsátil, unilateral, dura de 4 a 72 horas e não deixa déficit neurológico fixo. O quadro do paciente, com paralisia do III nervo que persiste por semanas e recidiva, é completamente incompatível.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A hipertensão intracraniana (HIC) pode causar cefaleia e paralisia do VI nervo craniano (por estiramento), mas não causa oftalmoplegia dolorosa com paralisia do III nervo e dor retro-orbitária intensa. Além disso, a HIC geralmente se manifesta com papiledema, e o quadro não tem o padrão recidivante descrito. A dor orbitária intensa e a paralisia do III nervo apontam para uma lesão no seio cavernoso, não para hipertensão intracraniana.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A trombose da artéria central da retina causa perda visual súbita e indolor em um olho, com edema de retina e mácula "vermelho-cereja" ao fundo de olho. Não causa dor orbitária, nem diplopia, nem paralisia de nervos oculomotores. É um diagnóstico completamente diferente, sem relação com o quadro apresentado.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A trombose de seio cavernoso é o principal diagnóstico diferencial da Tolosa-Hunt, mas o quadro clínico é diferente. A trombose geralmente é aguda, grave e séptica, associada a infecções faciais ou sinusites, com febre, proptose, quemose, congestão orbital e comprometimento de múltiplos nervos cranianos de forma rapidamente progressiva. O paciente do caso tem um quadro recidivante e autolimitado, com melhora espontânea e recidiva contralateral, o que é muito mais compatível com a Tolosa-Hunt. A trombose de seio cavernoso não costuma ter esse padrão de remissão e recorrência.

Alternativa E — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A Síndrome de Tolosa-Hunt é a primeira hipótese diagnóstica. O quadro clássico é de episódios recorrentes de oftalmoplegia dolorosa (paralisia do III, IV ou VI nervos cranianos) com dor retro-orbitária intensa, que melhora espontaneamente ou com corticoides e pode recidivar, às vezes contralateralmente. O paciente apresenta exatamente isso: primeiro episódio no olho esquerdo (diplopia, hipotropia, depois blefaroptose e dor retro-orbitária) que durou 40 dias e regrediu, e agora novo episódio no olho direito. Essa história de recorrência e alternância de lado é a assinatura da doença.

Gabarito: letra E