Questão de Medicina — Neurologia — VUNESP 2023

Demência frontotemporal: o diagnóstico diferencial na demência pré-senil

Gabarito: letra A. O quadro descrito — início aos 60 anos, comprometimento precoce e desproporcional de funções executivas (cálculo, atenção), linguagem e humor, com memória relativamente preservada e exame neurológico normal — é o padrão clássico da demência frontotemporal (DFT), que acomete tipicamente a sexta década de vida e cursa com alteração precoce de personalidade e disfunção executiva, diferentemente da doença de Alzheimer, em que o comprometimento mnemônico é o sintoma inaugural e predominante.

A demência frontotemporal é uma doença neurodegenerativa que afeta preferencialmente os lobos frontal e temporal. Diferentemente da doença de Alzheimer, em que a queixa cardinal é o esquecimento de fatos recentes (comprometimento da memória episódica), na DFT o que chama atenção é a disfunção executiva precoce — dificuldade de planejamento, organização, raciocínio abstrato e cálculo — associada a alterações de personalidade e de comportamento social, além de comprometimento da linguagem. O paciente do enunciado tem 60 anos, idade típica de início da DFT (sexta década), e apresenta justamente distúrbio de cálculos, atenção e humor, com piora progressiva e espontânea, sem sinais focais ao exame neurológico. A memória, embora referida como comprometida, não é o sintoma dominante — o que afasta a doença de Alzheimer como primeira hipótese.

A doença de Alzheimer, por sua vez, é a causa mais comum de demência (60–80% dos casos) e tem como marca o comprometimento precoce e acentuado da memória, com dificuldade para reter informações novas. O início costuma ser insidioso, após os 65 anos, e o declínio é gradual. No caso descrito, a idade (60 anos) e o padrão de comprometimento (cálculo, atenção, humor, leitura) apontam mais para DFT do que para DA, embora esta seja sempre um diagnóstico diferencial importante.

A hidrocefalia de pressão normal (HPN) é outra hipótese a considerar, mas apresenta a tríade clássica de Hakim-Adams: apraxia de marcha, incontinência urinária e demência. O enunciado não menciona alteração de marcha nem incontinência, o que torna essa hipótese menos provável. A angiopatia amiloide é uma doença vascular cerebral que cursa com hemorragias lobares e declínio cognitivo, mas geralmente associada a déficits focais e história de AVC. O distúrbio do sono, por fim, não explica o quadro cognitivo progressivo descrito.

A pegadinha desta questão está em reconhecer que, embora a doença de Alzheimer seja a demência mais comum, o padrão de comprometimento cognitivo é o que orienta o diagnóstico sindrômico. Na DFT, a memória é relativamente preservada nas fases iniciais, enquanto funções executivas, linguagem e comportamento estão comprometidos de forma desproporcional. O examinador deve estar atento a essa distinção, que é a chave para o diagnóstico diferencial das demências.

Alternativa A — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A demência frontotemporal é a hipótese mais provável. O paciente tem 60 anos (sexta década, idade típica de início da DFT), com comprometimento precoce de funções executivas (cálculo, atenção), linguagem (leitura) e humor, além de piora progressiva e espontânea. A memória, embora referida, não é o sintoma dominante — o que é característico da DFT, que cursa com disfunção executiva e alterações de personalidade/comportamento desde o início, com memória relativamente preservada nas fases iniciais.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A doença de Alzheimer é a causa mais comum de demência, mas seu sintoma inaugural e predominante é o comprometimento da memória episódica (esquecimento de fatos recentes). No caso, o paciente apresenta distúrbio de cálculos, atenção, leitura e humor — padrão de disfunção executiva e linguagem que sugere DFT, não DA. Além disso, a idade de 60 anos é mais típica de DFT, enquanto a DA costuma iniciar após os 65 anos.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A angiopatia amiloide é uma doença vascular cerebral caracterizada por depósito de amiloide nas paredes dos vasos, cursando com hemorragias lobares e declínio cognitivo, geralmente associada a déficits focais e história de AVC. O paciente não apresenta sinais focais ao exame neurológico nem história de eventos vasculares, o que torna essa hipótese improvável.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A hidrocefalia de pressão normal apresenta a tríade clássica de Hakim-Adams: apraxia de marcha, incontinência urinária e demência. O enunciado não menciona alteração de marcha nem incontinência, apenas comprometimento cognitivo e de humor. A ausência desses sintomas afasta a HPN como primeira hipótese.

Alternativa E — ❌ Incorreta

O distúrbio do sono não explica o quadro de comprometimento cognitivo progressivo (memória, atenção, cálculos, leitura) descrito no enunciado. Embora distúrbios do sono possam estar associados a demências (como na doença por corpúsculos de Lewy), eles não são a causa primária do declínio cognitivo apresentado pelo paciente.

Gabarito: letra A