Questão de Medicina — Neurologia — VUNESP 2024

Síndrome de Ramsay Hunt: herpes-zóster do gânglio geniculado

Gabarito: letra B. O quadro descrito — reativação do herpes-zóster com paralisia facial ipsilateral, deficiência auditiva, vertigem e perda do paladar nos dois terços anteriores da língua — caracteriza a síndrome de Ramsay Hunt, que ocorre quando o vírus varicela-zóster atinge o gânglio geniculado do nervo facial (VII par craniano). As demais alternativas são síndromes genéticas ou condições clínicas sem relação com a reativação viral descrita.

A síndrome de Ramsay Hunt, também chamada de herpes-zóster ótico ou herpes geniculado, é uma complicação da reativação do vírus varicela-zóster (VVZ) que permanece latente no gânglio geniculado do nervo facial. Quando o vírus se reativa nesse local, ele acomete o nervo facial (VII par) e, por proximidade anatômica, o nervo vestibulococlear (VIII par), ambos ipsilaterais. Isso explica a tríade clássica: paralisia facial periférica, lesões vesiculares no pavilhão auditivo e/ou conduto auditivo externo, e sintomas auditivos e vestibulares como hipoacusia, zumbido, vertigem e otalgia.

A perda do paladar nos dois terços anteriores da língua é um dado semiológico importante. A inervação gustativa dessa região é feita pela corda do tímpano, um ramo do nervo facial que emerge do gânglio geniculado. Quando o VVZ compromete esse gânglio, a função da corda do tímpano é afetada, resultando em ageusia ou hipogeusia ipsilateral. Esse achado, somado à paralisia facial e aos sintomas auditivos, fecha o diagnóstico clínico da síndrome.

O diagnóstico é essencialmente clínico, baseado na tríade característica. Em casos atípicos, podem ser utilizados exames complementares como a pesquisa do DNA viral por PCR em amostras das lesões ou a sorologia para anticorpos anti-VVZ. O tratamento precoce com antivirais (aciclovir, valaciclovir ou famciclovir) associado a corticosteroides é fundamental para melhorar o prognóstico e reduzir o risco de sequelas, como a paralisia facial definitiva e a perda auditiva permanente.

É importante distinguir a síndrome de Ramsay Hunt da paralisia de Bell, que é a causa mais comum de paralisia facial periférica idiopática. Na paralisia de Bell, não há lesões vesiculares nem sintomas auditivos associados, e a etiologia é desconhecida, embora se suspeite de envolvimento viral (frequentemente herpes simples). A presença de vesículas no ouvido e os sintomas vestibulococleares são os elementos que diferenciam a síndrome de Ramsay Hunt.

A banca explora o conhecimento das principais síndromes epônimas em medicina. É fundamental que o candidato associe cada síndrome ao seu quadro clínico característico. A síndrome de Ramsay Hunt é um clássico em neurologia e otorrinolaringologia, e a descrição do enunciado é praticamente a definição da doença. As demais alternativas são síndromes genéticas com manifestações clínicas completamente diferentes, que não se confundem com o quadro descrito.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A síndrome de Plummer-Vinson é caracterizada pela tríade de anemia ferropriva, disfagia e membranas esofágicas superiores. Não há relação com reativação viral, paralisia facial ou sintomas auditivos. O erro aqui é associar uma síndrome de etiologia carencial a um quadro infeccioso-viral.

Alternativa B — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A síndrome de Ramsay Hunt é exatamente o quadro descrito: reativação do herpes-zóster no gânglio geniculado, causando paralisia facial ipsilateral, lesões vesiculares no ouvido, sintomas auditivos e vestibulares (vertigem, zumbido, hipoacusia) e perda do paladar nos dois terços anteriores da língua por comprometimento da corda do tímpano. A alternativa espelha com precisão a definição da doença.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A síndrome de Peutz-Jeghers é uma doença genética autossômica dominante caracterizada por polipose hamartomatosa gastrointestinal e máculas melanóticas na mucosa oral e na pele (lábios, região perioral). Não há qualquer relação com herpes-zóster, paralisia facial ou sintomas auditivos.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A síndrome de Cowden é uma genodermatose associada a mutações no gene PTEN, caracterizada por múltiplos hamartomas e risco aumentado de neoplasias (tireoide, mama, endométrio). O quadro clínico é completamente distinto do descrito no enunciado, sem envolvimento neurológico ou auditivo.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A síndrome de Proteus é uma doença genética rara caracterizada por crescimento excessivo e assimétrico de ossos, pele e outros tecidos, com risco aumentado de tumores. Não há relação com reativação viral, paralisia facial ou sintomas auditivos.

Gabarito: letra B