Programa de Residência Multiprofissional em Oncologia - Fonoaudiologia
De acordo com Furkim e Santini (1999), as doenças do neurônio motor que causam degeneração predominantemente de neurônios motores inferiores na ponte e na medula, apresentam quadro clínico de
Adoença de paget.
Bparalisia bulbar.
Cesclerose múltipla.
Ddoença de Huntington.
Esíndrome de Guillan-barré.
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GabaritoB — paralisia bulbar.
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Doenças do neurônio motor: paralisia bulbar progressiva
Gabarito: letra B. A paralisia bulbar progressiva é a doença do neurônio motor que cursa com degeneração predominantemente dos neurônios motores inferiores localizados na ponte e na medula, manifestando-se com disartria, disfagia e fraqueza da musculatura inervada pelos nervos bulbares. As demais alternativas não são doenças do neurônio motor: doença de Paget é osteometabólica, esclerose múltipla é desmielinizante autoimune, doença de Huntington é neurodegenerativa dos gânglios da base e síndrome de Guillain-Barré é polirradiculoneuropatia desmielinizante periférica.
As doenças do neurônio motor (DNM) constituem um grupo heterogêneo de condições neurodegenerativas que afetam seletivamente os neurônios motores, podendo comprometer o neurônio motor superior (NMS), o neurônio motor inferior (NMI) ou ambos. O neurônio motor superior origina-se no córtex motor e desce pelo trato piramidal; o neurônio motor inferior localiza-se no corno anterior da medula espinal e nos núcleos motores do tronco encefálico (que inervam a musculatura bulbar). A degeneração do NMI produz fraqueza, atrofia muscular, fasciculações e cãibras; a do NMS produz espasticidade, hiper-reflexia e sinal de Babinski.
A paralisia bulbar progressiva é uma variante da doença do neurônio motor em que a degeneração atinge preferencialmente os neurônios motores inferiores dos núcleos bulbares na ponte e no bulbo, levando a disartria, disfagia, disfonia e atrofia com fasciculações da língua. É uma apresentação clínica que pode evoluir para esclerose lateral amiotrófica (ELA) clássica, quando há também comprometimento do NMS. A referência a Furkim e Santini (1999) situa a questão no contexto da fonoaudiologia/neurologia, onde a paralisia bulbar é reconhecida pelo comprometimento da deglutição e da fala.
A distinção crucial para resolver a questão é identificar quais doenças pertencem ao espectro das doenças do neurônio motor e quais pertencem a outras categorias nosológicas. A esclerose múltipla é uma doença desmielinizante autoimune do sistema nervoso central; a doença de Huntington é uma doença neurodegenerativa autossômica dominante que afeta os gânglios da base; a síndrome de Guillain-Barré é uma polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda periférica; e a doença de Paget é uma doença óssea metabólica. Nenhuma delas é uma doença do neurônio motor.
A pegadinha da banca está em oferecer alternativas que são doenças neurológicas ou neurodegenerativas, mas que não se enquadram na definição de doença do neurônio motor com degeneração predominante de neurônios motores inferiores na ponte e na medula. O candidato que não domina a classificação das doenças do neurônio motor pode ser induzido a escolher esclerose múltipla ou síndrome de Guillain-Barré, que também cursam com fraqueza, mas por mecanismos completamente diferentes.
Guarde o critério: doença do neurônio motor = degeneração seletiva dos neurônios motores (superior, inferior ou ambos). A paralisia bulbar progressiva é a única alternativa que se encaixa na descrição do enunciado.
Doenças do neurônio motor: NMS (córtex → trato piramidal) (Espasticidade, Hiper-reflexia, Babinski); NMI (corno anterior/núcleos bulbares) (Fraqueza, Atrofia, Fasciculações); Paralisia bulbar progressiva (NMI da ponte e bulbo, Disartria, disfagia, disfonia, Atrofia da língua); Outras variantes (ELA (NMS + NMI), Atrofia muscular progressiva (NMI espinhal))
Alternativa A — ❌ Incorreta
A doença de Paget é uma doença óssea metabólica caracterizada por remodelação óssea excessiva e desorganizada, não tendo relação com degeneração de neurônios motores. O erro está em apresentar uma doença osteometabólica como se fosse uma doença do neurônio motor.
Alternativa B — ✅ Correta ⟵ GABARITO
A paralisia bulbar progressiva é uma doença do neurônio motor que afeta predominantemente os neurônios motores inferiores dos núcleos bulbares na ponte e no bulbo, causando disartria, disfagia, disfonia e atrofia da língua. É exatamente o quadro descrito no enunciado.
Alternativa C — ❌ Incorreta
A esclerose múltipla é uma doença desmielinizante autoimune do sistema nervoso central, que afeta a bainha de mielina dos neurônios, não os neurônios motores diretamente. Embora possa causar fraqueza, o mecanismo é completamente diferente da degeneração do neurônio motor.
Alternativa D — ❌ Incorreta
A doença de Huntington é uma doença neurodegenerativa autossômica dominante que afeta principalmente os gânglios da base, causando coreia, distúrbios psiquiátricos e demência. Não é uma doença do neurônio motor e não causa degeneração dos neurônios motores inferiores na ponte e na medula.
Alternativa E — ❌ Incorreta
A síndrome de Guillain-Barré é uma polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda que afeta o sistema nervoso periférico, não os neurônios motores do sistema nervoso central. É uma doença autoimune, não degenerativa, e o quadro clínico é de fraqueza ascendente com arreflexia, diferente da paralisia bulbar.
NÃO CAIA NESSA!
A banca oferece doenças neurológicas que cursam com fraqueza (esclerose múltipla, Guillain-Barré) para confundir o candidato que não sabe que a paralisia bulbar é uma doença do neurônio motor. A chave é identificar o mecanismo: degeneração dos neurônios motores inferiores na ponte e na medula, que só ocorre na paralisia bulbar progressiva.
PEGA ESSA DICA!
Para questões sobre doenças do neurônio motor, memorize a tríade clássica: ELA (NMS + NMI), paralisia bulbar progressiva (NMI bulbar) e atrofia muscular progressiva (NMI espinhal). Compare com as doenças desmielinizantes (esclerose múltipla, Guillain-Barré) que afetam a mielina, não o neurônio.