Questão de Odontologia — Patologia oral e Maxilofacial — VUNESP 2024

Osteogênese imperfeita e suas manifestações dentárias

Gabarito: letra D. A osteogênese imperfeita (OI) é uma doença hereditária do tecido conjuntivo, causada por mutações nos genes do colágeno tipo I, que cursa com fragilidade óssea e, na cavidade oral, manifesta-se classicamente pela dentinogênese imperfeita, responsável pelos dentes opalescentes (coloração acinzentada/azulada e translúcida). As demais alternativas representam outras condições: taurodontia (dentes com câmara pulpar aumentada), hipoplasia de esmalte (defeito de formação do esmalte), dente de Turner (sequela de infecção em decíduo) e incisivos de Hutchinson (sífilis congênita).

A osteogênese imperfeita é uma doença genética que afeta a produção ou a estrutura do colágeno tipo I, proteína fundamental para a formação de ossos, dentes, ligamentos e esclera. A forma clássica de herança é autossômica dominante, embora existam formas recessivas. A classificação mais utilizada é a de Sillence, que divide a doença em tipos I a IV, sendo o tipo III a forma progressivamente deformante, com fragilidade óssea grave e, frequentemente, dentinogênese imperfeita associada.

A dentinogênese imperfeita é uma alteração hereditária da dentina, que pode ocorrer isoladamente (tipo II) ou associada à osteogênese imperfeita (tipo I). Clinicamente, os dentes apresentam coloração opalescente, que varia do azul-acinzentado ao marrom-amarelado, com aspecto translúcido. A cor opalescente é o sinal mais característico e é o que a banca cobra nesta questão. A translucidez ocorre porque a dentina anormal permite a visualização da polpa e do esmalte sobrejacente, que se desgasta facilmente, expondo a dentina subjacente.

É importante distinguir a dentinogênese imperfeita de outras alterações dentárias que também podem causar descoloração ou defeitos de formação. A hipoplasia de esmalte, por exemplo, é um defeito quantitativo da formação do esmalte, que pode ser causada por fatores locais (trauma, infecção), sistêmicos (febre alta, desnutrição) ou hereditários (amelogênese imperfeita). Já a taurodontia é uma anomalia morfológica em que o corpo do dente é aumentado e as raízes são curtas, resultando em uma câmara pulpar ampla. O dente de Turner é um dente permanente com hipoplasia de esmalte, geralmente um pré-molar, decorrente de infecção periapical no dente decíduo antecedente. Os incisivos de Hutchinson são dentes permanentes com alteração de forma (em forma de chave de fenda ou barril), associados à sífilis congênita.

A pegadinha desta questão está em associar a osteogênese imperfeita a uma alteração de esmalte (hipoplasia) ou a uma anomalia de forma (taurodontia), quando a manifestação dentária mais característica e diretamente relacionada à doença é a dentinogênese imperfeita, que se manifesta como dentes opalescentes. A banca explora o conhecimento específico da associação entre a doença sistêmica e a alteração dentária.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A taurodontia é uma anomalia de forma em que o dente apresenta câmara pulpar aumentada no sentido ocluso-apical, com raízes curtas e bifurcação próxima ao ápice. Embora possa estar associada a algumas síndromes (como amelogênese imperfeita, tricodentoóssea e síndrome de Down), não é a característica dentária clássica da osteogênese imperfeita. A banca oferece essa alternativa para confundir com outras doenças hereditárias que cursam com taurodontia.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A hipoplasia de esmalte é um defeito quantitativo da formação do esmalte, que pode ser causado por fatores locais (trauma, infecção), sistêmicos (febre alta, desnutrição, fluorose) ou hereditários (amelogênese imperfeita). Na osteogênese imperfeita, o defeito primário é na dentina (dentinogênese imperfeita), e não no esmalte. Embora o esmalte possa apresentar desgaste e fraturas secundárias, a alteração primária não é a hipoplasia de esmalte.

Alternativa C — ❌ Incorreta

O dente de Turner é um dente permanente com hipoplasia de esmalte, geralmente um pré-molar, decorrente de infecção periapical no dente decíduo antecedente. É uma alteração local, adquirida, e não uma manifestação de doença hereditária. A banca oferece essa alternativa para confundir com alterações de desenvolvimento dentário, mas a osteogênese imperfeita não causa dente de Turner.

Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO

Os dentes opalescentes são a manifestação dentária clássica da dentinogênese imperfeita, que pode estar associada à osteogênese imperfeita. A coloração opalescente (azul-acinzentada ou marrom-amarelada) e a translucidez são características da dentina anormal, que permite a visualização da polpa e do esmalte sobrejacente. A dentinogênese imperfeita é uma alteração hereditária da dentina, e sua associação com a osteogênese imperfeita é bem estabelecida, especialmente nos tipos I e III.

Alternativa E — ❌ Incorreta

Os incisivos de Hutchinson são dentes permanentes com alteração de forma (em forma de chave de fenda ou barril), associados à sífilis congênita. Essa alteração é causada pela infecção sifilítica durante o desenvolvimento dentário, e não por uma doença hereditária do colágeno. A banca oferece essa alternativa para confundir com alterações de forma dentária, mas a osteogênese imperfeita não causa incisivos de Hutchinson.

Gabarito: letra D