Questão de Odontologia — Patologia oral e Maxilofacial — VUNESP 2025

Síndrome de Marfan: manifestações orofaciais

Gabarito: letra D. A síndrome de Marfan, doença hereditária autossômica dominante do tecido conjuntivo, apresenta como características orais/faciais típicas o palato estreito, alto e arqueado, além do apinhamento dentário. Essas alterações decorrem do crescimento excessivo dos ossos da face e da maxila, que resulta em um palato ogival e na falta de espaço para o alinhamento dental.

A síndrome de Marfan é causada por mutações no gene da fibrilina-1 (FBN1), proteína essencial para a formação das microfibrilas do tecido conjuntivo. Essa alteração genética afeta múltiplos sistemas, incluindo o cardiovascular (dilatação da aorta, prolapso de válvula mitral), o esquelético (estatura alta, membros longos, aracnodactilia, escoliose) e o ocular (luxação do cristalino). No complexo maxilofacial, o crescimento ósseo desordenado leva a um padrão facial característico: face longa e estreita, com palato profundo e arqueado (ogival), que frequentemente se associa a apinhamento dentário, pois o arco dental não acompanha o tamanho dos dentes.

É importante distinguir a síndrome de Marfan de outras condições que também cursam com alterações craniofaciais. A alternativa A, por exemplo, descreve características de outras síndromes ou padrões faciais, como o prognatismo mandibular, que não é típico da Marfan. A alternativa C, com fenda palatina, micrognatia e glossoptose, remete à sequência de Pierre Robin, uma condição distinta. Já a alternativa E descreve uma proliferação cemento-óssea, que é característica da displasia cemento-óssea florida, uma condição localizada dos ossos gnáticos, sem relação com a Marfan.

Na prática clínica, o cirurgião-dentista deve estar atento a essas manifestações, pois o diagnóstico precoce da síndrome de Marfan pode prevenir complicações graves, como a dissecção aórtica, que é a principal causa de morte súbita em atletas não diagnosticados. O reconhecimento das características orofaciais, como o palato ogival e o apinhamento dentário, pode ser o primeiro sinal para o encaminhamento médico adequado.

A pegadinha desta questão está em associar a síndrome de Marfan a outras condições que apresentam manifestações orais semelhantes, mas com etiologias e características distintas. O candidato deve conhecer as manifestações específicas de cada síndrome para não cair em distratores como a fenda palatina (típica de Pierre Robin) ou a displasia cemento-óssea (típica de condições ósseas localizadas).

Alternativa A — ❌ Incorreta

O prognatismo mandibular, nariz adunco e lábio superior e filtro labial curtos não são características da síndrome de Marfan. Essas alterações faciais são mais comumente associadas a outras condições, como a acromegalia (prognatismo) ou a síndrome de Williams (nariz adunco). Na Marfan, o padrão facial é de face longa e estreita, com palato ogival, mas não há prognatismo mandibular como característica marcante.

Alternativa B — ❌ Incorreta

O nevo branco esponjoso é uma lesão hereditária da mucosa oral, mas não está associado à síndrome de Marfan. A hipoplasia da face média com lábios protuberantes também não é uma característica típica. Essa alternativa mistura características de outras condições, como a doença de Cowden (nevo branco esponjoso) ou síndromes que cursam com hipoplasia de face média, como a síndrome de Apert.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A fenda palatina, micrognatia mandibular e glossoptose são características da sequência de Pierre Robin, uma condição distinta da síndrome de Marfan. Na Marfan, não há fenda palatina nem micrognatia; ao contrário, há um crescimento excessivo dos ossos da face, resultando em palato ogival e apinhamento dentário.

Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO

O palato estreito, alto e arqueado (ogival) e o apinhamento dentário são características clássicas da síndrome de Marfan. O crescimento excessivo da maxila resulta em um palato profundo e estreito, que não acomoda adequadamente os dentes, levando ao apinhamento. Essas manifestações são importantes para o diagnóstico precoce da síndrome.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A proliferação cemento-óssea envolvendo múltiplos quadrantes dos ossos gnáticos é característica da displasia cemento-óssea florida, uma condição benigna e localizada, sem relação com a síndrome de Marfan. Essa condição é mais comum em mulheres negras de meia-idade e não apresenta as manifestações sistêmicas da Marfan.

Gabarito: letra D — palato estreito, alto e arqueado e apinhamento dentário são as características orais/faciais da síndrome de Marfan.