Paciente feminina, 38 anos, tabagista 2 anos/maço (esporádica), apresenta dispneia progressiva e já foi submetida a dois procedimentos de drenagem pleural direita nos últimos dois anos. Antecedentes pessoais: tumor muscular operado há 20 anos, sem diagnóstico histológico disponível no momento. Ultrassonografia abdominal: nódulos renais.Tomografia de tórax atual a seguir:(Arquivo pessoal; imagem usada com autorização)Biópsia pulmonar videoassistida revelou alargamento dos espaços alveolares, cistos pulmonares, pequenos nódulos periarteriolares e perialveolares as custas de proliferação de musculatura lisa. Positividade para o anticorpo monoclonal HMB-45 e para a pesquisa de alfa-actina de músculo liso (a-SMA).O diagnóstico e tratamento são, respectivamente:
Aenfisema pulmonar; implantação de dispositivos intrabrônquicos para tratamento da DPOC.
Blinfangioleiomiomatose pulmonar; drenagem pleural/pleurodese, se outros episódios.
Cesquistossomose pulmonar; tratamento clínico da doença de base e transplante pulmonar, se piora do quadro.
Dcarcinomatose pulmonar de origem musculoesquelética (sarcoma muscular); quimioterapia baseada na doença de base.
Eartrite reumatoide pulmonar em fase aguda ou de reagudização; utilização de análogos do hormônio liberador de gonadotrofinas (GnRh).
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GabaritoB — linfangioleiomiomatose pulmonar; drenagem pleural/pleurodese, se outros episódios.
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Linfangioleiomiomatose (LAM): diagnóstico e tratamento
Gabarito: letra B. O quadro clínico-radiológico e, sobretudo, a histologia com proliferação de musculatura lisa e imunopositividade para HMB-45 e alfa-actina de músculo liso (a-SMA) são patognomônicos de linfangioleiomiomatose (LAM), doença cística pulmonar que cursa com pneumotórax e derrame pleural de repetição — o tratamento do derrame é a drenagem pleural e, se recorrente, a pleurodese. As demais alternativas descrevem doenças que não se encaixam nos achados apresentados.
A linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença rara, que acomete quase exclusivamente mulheres em idade reprodutiva, caracterizada pela proliferação de células musculares lisas atípicas (células LAM) ao longo das vias aéreas, vasos linfáticos e vasos sanguíneos. Essa proliferação leva à destruição progressiva do parênquima pulmonar, com formação de cistos, e pode acometer também os rins (angiomiolipomas), como sugere a ultrassonografia abdominal da paciente. A associação com tumor muscular prévio (provavelmente um angiomiolipoma ou linfangioleiomioma) reforça o diagnóstico.
O diagnóstico é confirmado pela biópsia pulmonar, que mostra proliferação de musculatura lisa, e pela imunohistoquímica: positividade para HMB-45 (marcador de melanócitos, também expresso pelas células LAM) e para alfa-actina de músculo liso (a-SMA). A tomografia de tórax típica mostra múltiplos cistos de paredes finas, difusos e bilaterais, com parênquima normal entre eles. O derrame pleural recorrente é uma complicação comum, geralmente do tipo quiloso (linfático).
O tratamento da LAM visa controlar os sintomas e as complicações. Para o derrame pleural recorrente, a pleurodese (química ou mecânica) é o procedimento indicado. Em casos selecionados, o uso de sirolimo (um inibidor de mTOR) pode estabilizar a função pulmonar e reduzir o volume dos angiomiolipomas. O transplante pulmonar é reservado para doença avançada com insuficiência respiratória. A cessação do tabagismo é sempre recomendada, mas não é o tratamento específico da LAM.
A grande pegadinha desta questão é a associação com o tabagismo e a dispneia progressiva, que pode levar o candidato a pensar em DPOC/enfisema. No entanto, a histologia com proliferação de musculatura lisa e a positividade para HMB-45 são decisivas e excluem o enfisema. Além disso, a presença de derrame pleural de repetição e nódulos renais (angiomiolipomas) são pistas clínicas importantes que apontam para a LAM.
Guarde o tripé que decide a questão: mulher jovem + cistos pulmonares + derrame pleural de repetição + nódulos renais + biópsia com musculatura lisa e HMB-45 positivo = LAM. É exatamente esse conjunto que separa a alternativa correta das demais.
O enfisema pulmonar é uma doença obstrutiva causada pela destruição dos septos alveolares, sem proliferação de musculatura lisa e sem positividade para HMB-45. A biópsia descrita no enunciado (proliferação de musculatura lisa, nódulos periarteriolares e perialveolares) não é compatível com enfisema. Além disso, o tratamento do enfisema não é a implantação de dispositivos intrabrônquicos como primeira linha — essa é uma terapia broncoscópica para casos selecionados de enfisema heterogêneo, não o tratamento padrão da DPOC.
Alternativa B — ✅ Correta ⟵ GABARITO
A linfangioleiomiomatose (LAM) é a doença que se encaixa perfeitamente no quadro: mulher jovem, cistos pulmonares, derrame pleural de repetição, nódulos renais (angiomiolipomas) e biópsia com proliferação de musculatura lisa com positividade para HMB-45 e a-SMA. O tratamento do derrame pleural é a drenagem e, se houver recorrência, a pleurodese. A alternativa está correta em todos os seus termos.
Alternativa C — ❌ Incorreta
A esquistossomose pulmonar pode causar hipertensão pulmonar e, em casos avançados, cor pulmonale, mas não produz cistos pulmonares difusos nem proliferação de musculatura lisa com positividade para HMB-45. O tratamento é antiparasitário (praziquantel) e o transplante pulmonar não é uma opção terapêutica para a forma pulmonar da esquistossomose.
Alternativa D — ❌ Incorreta
A carcinomatose pulmonar de origem musculoesquelética (sarcoma) poderia explicar nódulos pulmonares, mas não a presença de cistos difusos, derrame pleural de repetição e nódulos renais. Além disso, a biópsia com proliferação de musculatura lisa e positividade para HMB-45 não é compatível com sarcoma metastático — o HMB-45 é um marcador de melanócitos e células LAM, não de sarcomas. O tratamento seria quimioterapia sistêmica, mas o diagnóstico está errado.
Alternativa E — ❌ Incorreta
A artrite reumatoide pode causar doença pulmonar intersticial e derrame pleural, mas não produz cistos pulmonares difusos nem proliferação de musculatura lisa com HMB-45 positivo. O tratamento com análogos do GnRH é usado na LAM (para suprimir o estrogênio), mas não na artrite reumatoide — e o diagnóstico de LAM já foi firmado pela biópsia, tornando a alternativa incorreta.
(Arquivo pessoal; imagem usada com autorização)Biópsia pulmonar videoassistida revelou alargamento dos espaços alveolares, cistos pulmonares, pequenos nódulos periarteriolares e perialveolares as custas de proliferação de musculatura lisa. Positividade para o anticorpo monoclonal HMB-45 e para a pesquisa de alfa-actina de músculo liso (a-SMA).O diagnóstico e tratamento são, respectivamente: