Constipação intestinal no lactente: doença de Hirschsprung
Gabarito: letra D. O quadro clínico — lactente de 2 meses com constipação desde o nascimento, retardo na eliminação do mecônio, distensão abdominal, massa fecal palpável, ampola retal vazia ao toque e descarga explosiva de fezes e gases após a retirada do dedo — é altamente sugestivo de doença de Hirschsprung (megacolo congênito aganglionar). O próximo passo diagnóstico mais adequado é o enema opaco contrastado, que evidencia a zona de transição entre o segmento aganglionar distal estreitado e o cólon proximal dilatado. As demais alternativas tratam de causas funcionais ou alérgicas, que não se encaixam na apresentação clássica descrita.
A doença de Hirschsprung é uma doença congênita caracterizada pela ausência de células ganglionares nos plexos mioentérico (Auerbach) e submucoso (Meissner) do intestino distal, resultando em um segmento aganglionar que não relaxa, causando obstrução funcional. A apresentação típica ocorre no período neonatal, com retardo na eliminação do mecônio (mais de 48 horas após o nascimento), distensão abdominal progressiva, vômitos biliosos e dificuldade para evacuar. No lactente, os sinais clássicos incluem constipação crônica refratária, falha de crescimento e, ao exame físico, ampola retal vazia ao toque retal, seguida de descarga explosiva de fezes e gases quando o dedo é retirado — sinal que reflete a descompressão súbita do cólon dilatado proximal ao segmento aganglionar.
O diagnóstico é confirmado por biópsia retal (padrão-ouro), que demonstra a ausência de células ganglionares e a presença de troncos nervosos hipertróficos. No entanto, o enema opaco é o exame de imagem inicial mais útil, pois mostra a zona de transição — a região onde o cólon estreitado (aganglionar) encontra o cólon dilatado (ganglionar). A manometria anorretal também pode auxiliar, mostrando ausência do reflexo inibitório retoanal. É importante lembrar que a ausência de fezes na ampola retal é um dado clínico que sugere fortemente a doença, pois na constipação funcional a ampola costuma estar repleta de fezes.
A constipação funcional é a causa mais comum de constipação no lactente, mas geralmente se apresenta após o primeiro mês de vida, com fezes endurecidas e esforço evacuatório, e a ampola retal costuma estar cheia de fezes. A alergia à proteína do leite de vaca (APLV) pode causar constipação, mas costuma estar associada a outros sintomas como cólicas, sangue nas fezes, eczema ou falha de crescimento, e não explica a ausência de mecônio nas primeiras 48 horas. O hipotireoidismo congênito também pode causar constipação, mas cursa com outros sinais como hipotonia, fontanelas amplas e icterícia prolongada.
A banca explora a confusão entre constipação funcional e doença de Hirschsprung. O candidato pode ser tentado a escolher opções como orientar a parar o estímulo retal ou iniciar dieta materna sem leite de vaca, mas a presença de sinais de alerta (início precoce, retardo na eliminação do mecônio, ampola retal vazia) contraindica o manejo empírico e exige investigação diagnóstica. O enema opaco é o exame que confirma a suspeita clínica e deve ser solicitado antes de qualquer intervenção terapêutica definitiva.
Guarde o par de critérios que separa as causas: na doença de Hirschsprung, a ampola retal é vazia e há retardo na eliminação do mecônio; na constipação funcional, a ampola costuma estar cheia e o início é mais tardio. É exatamente nessa fronteira que as alternativas se dividem.
Alternativa A — ❌ Incorreta
A ultrassonografia abdominal não é o exame de escolha para o diagnóstico de doença de Hirschsprung. Ela pode ser útil para avaliar outras causas de distensão abdominal, como massas ou ascite, mas não demonstra a zona de transição característica do megacolo congênito. O exame de imagem inicial adequado é o enema opaco.
Alternativa B — ❌ Incorreta
A dosagem de IgE específico para proteína do leite de vaca é indicada na suspeita de alergia alimentar, que pode causar constipação, mas não é a primeira hipótese diagnóstica neste caso. A apresentação clássica com retardo na eliminação do mecônio, ampola retal vazia e descarga explosiva aponta fortemente para doença de Hirschsprung, não para APLV. Além disso, a APLV costuma cursar com outros sintomas, como sangue nas fezes, eczema ou vômitos.
Alternativa C — ❌ Incorreta
Orientar a parar o estímulo retal é um erro grave, pois na doença de Hirschsprung o estímulo retal pode ser necessário para aliviar a obstrução, mas não é o tratamento definitivo. Além disso, a ideia de "viciar" o intestino é um mito e não se aplica a um lactente com suspeita de doença orgânica. O manejo correto é investigar a causa antes de qualquer orientação.
Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO
O enema opaco contrastado é o exame de imagem inicial mais adequado para confirmar a suspeita de doença de Hirschsprung. Ele demonstra a zona de transição entre o segmento aganglionar estreitado e o cólon proximal dilatado, achado característico da doença. O exame deve ser realizado com contraste diluído e sem preparo intestinal, para não descomprimir o cólon e mascarar a zona de transição.
Alternativa E — ❌ Incorreta
Iniciar dieta materna sem proteína do leite de vaca é uma conduta para alergia alimentar, não para doença de Hirschsprung. A mãe já está amamentando e a criança apresenta sinais de obstrução funcional desde o nascimento, o que torna a hipótese alérgica pouco provável. A dieta materna sem leite de vaca só seria considerada se houvesse forte suspeita de APLV, o que não é o caso.
Gabarito: letra D — o enema opaco contrastado é o próximo passo adequado para confirmar a principal hipótese diagnóstica, a doença de Hirschsprung.