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Questão de Medicina — Hematologia — VUNESP 2025

MedicinaHematologia
Código
vu092922
Banca
VUNESP
Órgão
FAMEMA
Ano
2025
Nível
Superior
Cargo
Médico I - Especialidade: Hematologia e Hemoteria
As síndromes falciformes compostas incluem qualquer hemoglobinopatia na qual a mutação falciforme é herdada em combinação com outra mutação do gene da globina. Essas síndromes podem ter gravidade clínica diferente em comparação com a mutação falciforme homozigótica (Hb SS).Em relação a essas síndromes, assinale a alternativa correta.
  1. ASe os testes laboratoriais demonstram um padrão de hemoglobina com Hb S <50 por cento, Hb A2 >3,5 por cento e Hb A presente o quadro pode ser confundido com HbStal. No entanto, os níveis de Hb A2 são falsamente elevados na presença de Hb S e sempre que a proporção de Hb S é inferior a 50%, o indivíduo tem um traço falciforme, independentemente do nível de Hb A2.
  2. BNa hemoglobinopatia SC, a anemia e a reticulocitose são tipicamente graves, com a maioria dos pacientes apresentando um grau mais intenso de anemia do que o normalmente observado na anemia falciforme.
  3. CNa hemoglobinopatia SC, os achados clínicos incluem severo comprometimento do peso, do crescimento e desenvolvimento físico; a esplenomegalia é variável. Os pacientes têm as mesmas complicações com risco de vida que a Hb SS, com exceção da retinopatia, que ocorre com menor frequência do que em indivíduos com Hb SS.
  4. DIndivíduos com heterozigosidade, composta para Hb S e persistência hereditária de hemoglobina fetal, têm altas concentrações de Hb S e 2 a 3 por cento de Hb F uniformemente distribuídas entre os glóbulos vermelhos, são anêmicos e apresentam complicações vaso-oclusivas semelhantes ao indivíduo com HbSS.
  5. EIndivíduos com talassemia por Hb S-beta0 têm doença branda. Essa variante, mais comum nas regiões mediterrâneas, não apresenta nenhuma Hb A na eletroforese. Distingue-se da doença por Hb SS pela presença de eritrócitos hipercrômicos e macrocíticos e níveis diminuídos de Hb A2.
Revelar gabarito e comentário

GabaritoA — Se os testes laboratoriais demonstram um padrão de hemoglobina com Hb S <50 por cento, Hb A2 >3,5 por cento e Hb A presente o quadro pode ser confundido com HbStal. No entanto, os níveis de Hb A2 são falsamente elevados na presença de Hb S e sempre que a proporção de Hb S é inferior a 50%, o indivíduo tem um traço falciforme, independentemente do nível de Hb A2.

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