Questão de Medicina — Nefrologia — VUNESP 2025

Esclerose sistêmica e hipertensão secundária

Gabarito: letra E. O quadro clínico — mulher jovem com hipertensão de início precoce, fenômeno de Raynaud, edema, proteinúria e hematúria — associado ao anticorpo anti-DNA topoisomerase I (anti-Scl-70) reagente, é altamente sugestivo de esclerose sistêmica, especialmente na forma de crise renal esclerodérmica. O diagnóstico diferencial com lúpus é afastado pelo anti-DNA nativo negativo e pelo padrão de ANA salpicado, que não é o padrão típico do lúpus (homogêneo ou periférico).

A esclerose sistêmica (ES) é uma doença autoimune do tecido conjuntivo caracterizada por fibrose cutânea e visceral, vasculopatia e alterações imunológicas. O fenômeno de Raynaud está presente em cerca de 90% dos pacientes e frequentemente é a manifestação inicial. A forma difusa da doença, que cursa com acometimento cutâneo extenso e precoce, é a que mais se associa à crise renal esclerodérmica (CRE), uma complicação grave que se manifesta com hipertensão arterial acelerada ou maligna, insuficiência renal rapidamente progressiva e, em muitos casos, sinais de microangiopatia trombótica (anemia hemolítica, trombocitopenia e esquizócitos).

O anticorpo anti-Scl-70 (anti-DNA topoisomerase I) é um marcador específico da forma difusa da esclerose sistêmica, presente em cerca de 35% dos casos, e está fortemente associado ao desenvolvimento de crise renal e fibrose pulmonar intersticial. O anticorpo anticentrômero, por sua vez, é mais comum na forma limitada (síndrome CREST). A presença desse anticorpo, em um contexto clínico de hipertensão grave de início recente, edema, proteinúria e hematúria, praticamente fecha o diagnóstico de CRE.

A hipertensão arterial na esclerose sistêmica, quando surge de forma acelerada, é uma emergência médica. O tratamento de escolha é o inibidor da enzima conversora de angiotensina (IECA), como o captopril, que deve ser iniciado precocemente para controlar a pressão e preservar a função renal. O uso de betabloqueadores deve ser evitado, pois pode piorar o fenômeno de Raynaud e a vasoconstrição periférica.

A banca explora a confusão entre as doenças autoimunes que cursam com hipertensão e nefrite. O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é o principal diagnóstico diferencial, mas o anti-DNA nativo negativo e o padrão de ANA salpicado (que no LES costuma ser homogêneo ou periférico) tornam essa hipótese menos provável. Além disso, o fenômeno de Raynaud, embora presente no LES, é muito mais característico da esclerose sistêmica. As demais alternativas (hiperaldosteronismo primário, hipertensão renovascular e feocromocitoma) são causas de hipertensão secundária, mas não explicam o quadro autoimune com Raynaud e anticorpo específico.

Alternativa A — ❌ Incorreta

O hiperaldosteronismo primário é uma causa de hipertensão secundária, mas o quadro clínico é diferente: cursa com hipopotassemia, alcalose metabólica e fraqueza muscular, sem fenômeno de Raynaud, sem proteinúria/hematúria e sem anticorpos específicos. A paciente não apresenta hipopotassemia no enunciado, e a presença de ANA e anti-Scl-70 aponta claramente para uma doença autoimune.

Alternativa B — ❌ Incorreta

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) pode cursar com nefrite (proteinúria, hematúria) e hipertensão, mas o anti-DNA nativo negativo e o padrão de ANA salpicado não são os achados típicos do LES (que costuma ter ANA homogêneo ou periférico e anti-DNA positivo na nefrite ativa). Além disso, o anti-Scl-70 é específico da esclerose sistêmica, não do LES.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A hipertensão renovascular (estenose de artéria renal) é uma causa de hipertensão secundária, mas não explica o fenômeno de Raynaud, o edema palpebral, a proteinúria/hematúria e os anticorpos positivos. O quadro clínico e laboratorial aponta para doença autoimune sistêmica, não para uma causa vascular isolada.

Alternativa D — ❌ Incorreta

O feocromocitoma se manifesta com hipertensão paroxística, cefaleia, sudorese e palpitações (tríade clássica). A paciente tem hipertensão sustentada, sem relato de crises paroxísticas, e apresenta fenômeno de Raynaud e anticorpos positivos, que não são características do feocromocitoma.

Alternativa E — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A esclerose sistêmica, na forma difusa, é a doença que melhor explica o conjunto de achados: hipertensão de início precoce (crise renal esclerodérmica), fenômeno de Raynaud, edema, proteinúria, hematúria e anti-Scl-70 reagente. O anti-DNA nativo negativo afasta o lúpus, e o padrão de ANA salpicado é compatível com esclerose sistêmica.

Gabarito: letra E