Homem, 48 anos, sem acompanhamento adequado, foi trazido à emergência em franca insuficiência respiratória, sendo prontamente entubado. Familiares referem história prévia de dor e câimbras em membros inferiores há mais de um ano, fraqueza generalizada há 1 semana e dificuldade para respirar progressiva. Normotenso na admissão. Os exames de sangue revelaram creatinina de 1,6 mg/dL, K de 1,7 mEq/L, pH de 7,05 e HCO3 de 6,2 mEq/L.Em face do exposto, qual é o diagnóstico mais provável?
ASíndrome de Cushing.
BSíndrome de Sjögren.
CSíndrome aparente do excesso de mineralocorticoide.
DSíndrome de Lidlle.
ESíndrome de Coon.
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GabaritoB — Síndrome de Sjögren.
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Distúrbios do Potássio e Acidose Metabólica: Diagnóstico Diferencial
Gabarito: letra B. O quadro clínico de fraqueza muscular, câimbras, hipopotassemia grave (K 1,7 mEq/L) e acidose metabólica com ânion gap normal (pH 7,05, HCO3 6,2 mEq/L) aponta para uma acidose tubular renal (ATR) distal, que é uma manifestação clássica da Síndrome de Sjögren — doença autoimune que pode cursar com nefrite túbulo-intersticial e ATR tipo 1. As demais alternativas cursam com hipopotassemia, mas não com acidose metabólica hiperclorêmica (ânion gap normal) associada a essa apresentação clínica.
A chave para resolver esta questão está em interpretar corretamente o distúrbio acidobásico e o distúrbio hidroeletrolítico em conjunto. O paciente apresenta acidose metabólica grave (pH 7,05, HCO3 6,2 mEq/L) com hipopotassemia severa (K 1,7 mEq/L). A primeira pergunta que o médico deve fazer é: qual é o ânion gap? Embora não fornecido no enunciado, a presença de hipopotassemia grave associada a acidose metabólica com ânion gap normal (hiperclorêmica) é o padrão clássico das acidoses tubulares renais (ATR). A ATR distal (tipo 1) é caracterizada pela incapacidade de excretar ácido na urina, levando a acidose metabólica hiperclorêmica, hipopotassemia (por perda renal de potássio) e, frequentemente, nefrolitíase. A ATR proximal (tipo 2) também causa acidose hiperclorêmica, mas com hipopotassemia menos grave e associação com outras disfunções do túbulo proximal.
A Síndrome de Sjögren é uma doença autoimune sistêmica que afeta principalmente as glândulas exócrinas (olhos e boca secos), mas pode ter manifestações extraglandulares, incluindo envolvimento renal. A nefrite túbulo-intersticial é a manifestação renal mais comum, podendo evoluir para ATR distal (tipo 1) em uma parcela significativa dos pacientes. A ATR distal na Sjögren é uma causa clássica de hipopotassemia grave com acidose metabólica, e pode ser a apresentação inicial da doença, como sugere o caso clínico (história de dor e câimbras em membros inferiores há mais de um ano, fraqueza generalizada e insuficiência respiratória por fraqueza muscular).
É fundamental distinguir a ATR de outras causas de hipopotassemia com acidose. A Síndrome de Cushing e a Síndrome aparente do excesso de mineralocorticoide cursam com hipopotassemia e alcalose metabólica, não acidose. A Síndrome de Liddle também causa hipopotassemia e alcalose metabólica, por ativação do canal de sódio epitelial (ENaC). A Síndrome de Conn (hiperaldosteronismo primário) igualmente cursa com hipopotassemia e alcalose metabólica. Portanto, a presença de acidose metabólica é o ponto-chave que exclui todas as outras alternativas e direciona para a ATR, e a Sjögren é a causa autoimune mais clássica e provável nesse contexto.
A apresentação clínica com insuficiência respiratória aguda em paciente com fraqueza muscular progressiva e hipopotassemia grave é típica de paralisia muscular por hipopotassemia, que pode afetar a musculatura respiratória. A história de dor e câimbras em membros inferiores há mais de um ano sugere um processo crônico, compatível com uma doença autoimune de evolução insidiosa como a Sjögren. A creatinina levemente elevada (1,6 mg/dL) pode refletir doença renal crônica incipiente ou desidratação, mas não é o dado central para o diagnóstico.
NÃO CAIA NESSA!
A banca explora a confusão entre as causas de hipopotassemia com acidose versus alcalose metabólica. As síndromes de Cushing, Liddle, Conn e a síndrome aparente do excesso de mineralocorticoide cursam com hipopotassemia e alcalose metabólica, pois o excesso de mineralocorticoide leva à perda de potássio e hidrogênio na urina. A ATR, por outro lado, cursa com acidose metabólica por incapacidade de excretar ácido. O candidato que não atentar para essa diferença crucial pode facilmente marcar uma alternativa incorreta.
Hipopotassemia grave + acidose metabólica
1Acidose (ânion gap normal)
ATR distal (tipo 1)
Sjögren (gabarito)
Outras causas autoimunes
ATR proximal (tipo 2)
2Alcalose (exclui as demais)
Síndrome de Cushing
Síndrome de Liddle
Síndrome de Conn
Excesso aparente de mineralocorticoide
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Alternativa A — ❌ Incorreta
A Síndrome de Cushing é caracterizada por excesso de glicocorticoides, cursando com hipopotassemia e alcalose metabólica, não acidose. O quadro clínico típico inclui obesidade central, estrias violáceas, hipertensão, hiperglicemia e fraqueza muscular, mas a acidose metabólica não faz parte do espectro. A hipopotassemia na síndrome de Cushing é menos grave e geralmente associada a outras manifestações clássicas que não estão presentes no caso.
Alternativa B — ✅ Correta ⟵ GABARITO
A Síndrome de Sjögren é uma doença autoimune que pode causar acidose tubular renal distal (tipo 1), levando a acidose metabólica hiperclorêmica com hipopotassemia grave. A nefrite túbulo-intersticial é a manifestação renal mais comum, e a ATR distal pode ser a apresentação inicial da doença. O quadro clínico de fraqueza muscular, câimbras, hipopotassemia severa e acidose metabólica é altamente sugestivo dessa condição, especialmente em um paciente com história crônica de sintomas neuromusculares.
Alternativa C — ❌ Incorreta
A Síndrome aparente do excesso de mineralocorticoide é uma causa de hipopotassemia e alcalose metabólica, não acidose. É causada por mutação na enzima 11-beta-hidroxiesteroide desidrogenase tipo 2, que leva ao acúmulo de cortisol ativando receptores mineralocorticoides. O quadro clínico inclui hipertensão, hipopotassemia e alcalose, mas não acidose metabólica.
Alternativa D — ❌ Incorreta
A Síndrome de Liddle é uma doença genética rara que causa ativação do canal de sódio epitelial (ENaC) no túbulo coletor, levando a hipopotassemia e alcalose metabólica. O quadro clínico é semelhante ao hiperaldosteronismo primário, com hipertensão e hipopotassemia, mas não cursa com acidose metabólica.
Alternativa E — ❌ Incorreta
A Síndrome de Conn (hiperaldosteronismo primário) é causada por adenoma ou hiperplasia da glândula adrenal, levando a excesso de aldosterona. Isso resulta em hipopotassemia e alcalose metabólica, não acidose. O quadro clínico inclui hipertensão, fraqueza muscular e hipopotassemia, mas a acidose metabólica não é uma característica.