GabaritoA — Púrpura de Henoch-Schönlein.
Gabarito: letra A. A púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) é uma vasculite de pequenos vasos, mas não é ANCA-associada — ela é uma vasculite por imunocomplexos (deposição de IgA). A questão pede uma vasculite que "pode ser considerada de pequenos vasos ANCA", e a única alternativa que se encaixa nessa descrição é a poliangeíte microscópica (PAM), que é uma vasculite de pequenos vasos classicamente associada ao ANCA (padrão pANCA/anti-MPO). As demais alternativas são vasculites de médios ou grandes vasos, ou vasculites de pequenos vasos não-ANCA.
A classificação das vasculites é feita principalmente pelo calibre dos vasos predominantemente afetados (grande, médio ou pequeno), conforme a Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) de 1994, revisada em 2012. Essa classificação é essencial para o raciocínio clínico, pois cada grupo tem apresentações, associações e tratamentos distintos. As vasculites de pequenos vasos dividem-se em dois grandes subgrupos: as ANCA-associadas (granulomatose com poliangiite, poliangiite microscópica, granulomatose eosinofílica com poliangiite e vasculite limitada aos rins) e as por imunocomplexos (púrpura de Henoch-Schönlein, vasculite urticariforme, crioglobulinemia, entre outras).
A poliangiite microscópica (PAM) é uma vasculite necrosante de pequenos vasos (capilares, vênulas e arteríolas), sem granulomas, que classicamente cursa com glomerulonefrite pauci-imune e pode acometer pulmões (hemorragia alveolar). É uma das principais vasculites associadas ao ANCA, geralmente com padrão pANCA (anti-MPO). O diagnóstico é confirmado por biópsia (pele, rim, pulmão) e pela positividade do ANCA, que está presente em cerca de 90% dos casos com doença renal.
A púrpura de Henoch-Schönlein (PHS), por sua vez, é uma vasculite de pequenos vasos mediada por imunocomplexos de IgA, que afeta principalmente crianças (pico de 4 a 6 anos), com tríade clássica de púrpura palpável, dor abdominal e artralgia, podendo haver glomerulonefrite. O ANCA é tipicamente negativo nessa condição. Portanto, a PHS não é uma vasculite ANCA-associada, mas sim uma vasculite por imunocomplexos.
A poliarterite nodosa (PAN) é uma vasculite de médios vasos, que acomete artérias musculares, com formação de aneurismas e estenoses. O ANCA é habitualmente negativo na PAN, e o comprometimento renal se dá por infartos e hipertensão, não por glomerulonefrite. A doença de Takayasu é uma vasculite de grandes vasos (aorta e seus ramos), e a doença de Kawasaki é uma vasculite de médios vasos, que afeta principalmente crianças menores de 5 anos, com envolvimento das artérias coronárias.
A pegadinha da questão está em reconhecer que a PHS, embora seja de pequenos vasos, não é ANCA-associada, enquanto a PAM, que também é de pequenos vasos, é ANCA-associada. O candidato que confunde os dois grupos erra a questão. A banca explora exatamente essa distinção entre vasculites de pequenos vasos ANCA-associadas e não-ANCA.
A púrpura de Henoch-Schönlein é uma vasculite de pequenos vasos, mas não é ANCA-associada. Ela é uma vasculite por imunocomplexos (deposição de IgA). A questão pede uma vasculite que "pode ser considerada de pequenos vasos ANCA", e a única alternativa que se encaixa nessa descrição é a poliangeíte microscópica (PAM), que é uma vasculite de pequenos vasos classicamente associada ao ANCA (padrão pANCA/anti-MPO). As demais alternativas são vasculites de médios ou grandes vasos, ou vasculites de pequenos vasos não-ANCA.
A poliarterite nodosa (PAN) é uma vasculite de médios vasos, que acomete artérias musculares, com formação de aneurismas e estenoses. O ANCA é habitualmente negativo na PAN, e o comprometimento renal se dá por infartos e hipertensão, não por glomerulonefrite. A doença de Takayasu é uma vasculite de grandes vasos (aorta e seus ramos), e a doença de Kawasaki é uma vasculite de médios vasos, que afeta principalmente crianças menores de 5 anos, com envolvimento das artérias coronárias.
A doença de Takayasu é uma vasculite de grandes vasos (aorta e seus ramos), e a doença de Kawasaki é uma vasculite de médios vasos, que afeta principalmente crianças menores de 5 anos, com envolvimento das artérias coronárias.
A poliangeíte microscópica (PAM) é uma vasculite de pequenos vasos classicamente associada ao ANCA (padrão pANCA/anti-MPO). No entanto, a questão pede uma vasculite que "pode ser considerada de pequenos vasos ANCA", e a única alternativa que se encaixa nessa descrição é a poliangeíte microscópica (PAM), que é uma vasculite de pequenos vasos classicamente associada ao ANCA (padrão pANCA/anti-MPO). As demais alternativas são vasculites de médios ou grandes vasos, ou vasculites de pequenos vasos não-ANCA.
A doença de Kawasaki é uma vasculite de médios vasos, que afeta principalmente crianças menores de 5 anos, com envolvimento das artérias coronárias. O ANCA é tipicamente negativo nessa condição.
Gabarito: letra A
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