Atrofia de Múltiplos Sistemas: diagnóstico diferencial de parkinsonismo
Gabarito: letra D. O quadro clínico de parkinsonismo com pobre resposta à levodopa, disautonomia, sinais cerebelares e o achado de imagem de atrofia de putâmen e cerebelo com hipersinal em cruz na ponte (hot cross bun sign) é altamente sugestivo de atrofia de múltiplos sistemas (AMS), subtipo cerebelar (AMS-C). A presença de disautonomia e ataxia cerebelar, associada à má resposta à levodopa, afasta o diagnóstico de doença de Parkinson idiopática e aponta para uma síndrome parkinsoniana-plus, sendo a AMS a mais provável entre as alternativas.
A atrofia de múltiplos sistemas é uma doença neurodegenerativa esporádica, caracterizada pela combinação variável de parkinsonismo, disfunção cerebelar e disautonomia. O diagnóstico é essencialmente clínico, mas a ressonância magnética (RM) do encéfalo desempenha papel crucial, pois pode revelar achados característicos, como a atrofia do putâmen e do cerebelo, além do sinal da cruz (hot cross bun sign), que corresponde a um hipersinal em forma de cruz na ponte, visível em sequências ponderadas em T2. Esse sinal é altamente sugestivo de AMS, embora não seja patognomônico, podendo ocorrer em outras condições.
A doença de Parkinson idiopática (DP) é a causa mais comum de parkinsonismo, mas se distingue da AMS por apresentar, em geral, boa resposta à levodopa, tremor de repouso assimétrico e ausência de sinais cerebelares ou disautonomia precoce e grave. A pobre resposta à levodopa, as quedas frequentes e a presença de disautonomia e sinais cerebelares são bandeiras vermelhas que indicam um diagnóstico alternativo. A demência com corpos de Lewy (DCL) cursa com declínio cognitivo flutuante, alucinações visuais e parkinsonismo, mas não é caracterizada por ataxia cerebelar ou pelo hot cross bun sign. A paralisia supranuclear progressiva (PSP) manifesta-se com paralisia do olhar vertical, instabilidade postural precoce e disartria, mas não apresenta sinais cerebelares proeminentes nem o padrão de imagem descrito. A degeneração corticobasal (DCB) é uma tauopatia que cursa com apraxia, fenômeno do membro alienígena e assimetria marcante, sem o envolvimento cerebelar e autonômico típico da AMS.
Na prática clínica, a distinção entre as síndromes parkinsonianas-plus é desafiadora, e a evolução clínica é fundamental. A AMS pode ser dividida em dois subtipos principais: AMS-P (parkinsoniana), com predominância de parkinsonismo, e AMS-C (cerebelar), com predominância de ataxia. O caso descrito, com sinais cerebelares e disautonomia, é mais compatível com o subtipo AMS-C. A disautonomia, que se manifesta como hipotensão ortostática, incontinência urinária e disfunção erétil, é um achado frequente e precoce na AMS, e sua presença, associada à má resposta à levodopa, é um forte indicativo dessa doença.
A banca explora a confusão entre as síndromes parkinsonianas-plus, que compartilham características clínicas iniciais com a DP. O candidato deve estar atento às bandeiras vermelhas que indicam um diagnóstico alternativo, como a má resposta à levodopa, a disautonomia precoce, os sinais cerebelares e os achados de imagem específicos. O hot cross bun sign é um marcador radiológico importante e deve ser reconhecido como um forte indício de AMS.
Alternativa A — ❌ Incorreta
A doença de Parkinson idiopática é a causa mais comum de parkinsonismo, mas o caso descrito apresenta características que a afastam. A pobre resposta à levodopa, as quedas frequentes, a disautonomia e os sinais cerebelares são bandeiras vermelhas que indicam uma síndrome parkinsoniana-plus. Além disso, o hot cross bun sign na RM não é um achado típico da DP, que geralmente apresenta neuroimagem normal ou apenas alterações inespecíficas. A DP costuma ter boa resposta à levodopa e tremor de repouso assimétrico, o que não é o caso.
Alternativa B — ❌ Incorreta
A demência com corpos de Lewy (DCL) é caracterizada por declínio cognitivo flutuante, alucinações visuais recorrentes e parkinsonismo. Embora possa haver disautonomia, a DCL não apresenta sinais cerebelares proeminentes nem o hot cross bun sign na RM. O quadro descrito, com ataxia cerebelar e o padrão de imagem específico, é mais compatível com AMS. A DCL também costuma ter alguma resposta à levodopa, embora variável, e o declínio cognitivo precoce é um marco da doença, o que não é mencionado no caso.
Alternativa C — ❌ Incorreta
A paralisia supranuclear progressiva (PSP) é uma tauopatia que se manifesta com paralisia do olhar vertical (especialmente o olhar para baixo), instabilidade postural precoce com quedas, disartria e rigidez axial. Embora a má resposta à levodopa e as quedas sejam comuns, a PSP não apresenta sinais cerebelares proeminentes nem disautonomia grave como achado inicial. O hot cross bun sign não é um achado típico da PSP, que pode mostrar atrofia do mesencéfalo (sinal do beija-flor). A presença de ataxia cerebelar e o padrão de imagem descrito apontam para AMS.
Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO
A atrofia de múltiplos sistemas (AMS) é a doença neurodegenerativa que melhor se encaixa no quadro clínico e nos achados de imagem descritos. A combinação de parkinsonismo com pobre resposta à levodopa, disautonomia (hipotensão ortostática, disfunção urinária), sinais cerebelares (ataxia) e o hot cross bun sign na RM é altamente sugestiva de AMS, subtipo cerebelar (AMS-C). A atrofia do putâmen e do cerebelo, com hipersinal na ponte, são achados radiológicos característicos da doença. O diagnóstico é clínico, apoiado pela neuroimagem, e a má resposta à levodopa é um critério importante para diferenciar a AMS da DP.
Alternativa E — ❌ Incorreta
A degeneração corticobasal (DCB) é uma tauopatia rara que se manifesta com apraxia assimétrica, fenômeno do membro alienígena, rigidez e distonia. Embora possa haver parkinsonismo, a DCB não apresenta sinais cerebelares proeminentes nem disautonomia como achado inicial. O hot cross bun sign não é um achado típico da DCB, que pode mostrar atrofia cortical assimétrica na neuroimagem. O quadro descrito, com ataxia cerebelar e disautonomia, é mais compatível com AMS.
Gabarito: letra D
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