A hidrocefalia de pressão normal (HPN) é uma condição caracterizada pela tríade clássica de disfunção da marcha, demência e incontinência urinária, associada à dilatação ventricular sem hipertensão intracraniana evidente.Em relação a essa condição, assinale a alternativa correta.
AO principal exame para o diagnóstico é a tomografia computadorizada de crânio, que sempre evidencia hidrocefalia e hipodensidade periventricular.
BA principal hipótese diagnóstica deve ser doença de Alzheimer, pois a demência é o sintoma inicial mais frequente.
CO teste de punção lombar de grande volume (tap test) pode ser útil para a identificação de pacientes que responderão ao tratamento cirúrgico.
DA ventriculostomia endoscópica do terceiro ventrículo é o tratamento de escolha para pacientes com HPN idiopática.
EA progressão dos sintomas da HPN ocorre rapidamente e, se não tratada precocemente, leva ao óbito em poucos meses.
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GabaritoC — O teste de punção lombar de grande volume (tap test) pode ser útil para a identificação de pacientes que responderão ao tratamento cirúrgico.
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Hidrocefalia de Pressão Normal (HPN)
Gabarito: letra C. O teste de punção lombar de grande volume (tap test) é uma ferramenta útil para identificar pacientes com hidrocefalia de pressão normal que provavelmente responderão ao tratamento cirúrgico, pois a melhora clínica (especialmente da marcha) após a retirada de 30 a 40 mL de líquido cefalorraquidiano (LCR) é um forte preditor de resposta à derivação ventriculoperitoneal. As demais alternativas apresentam erros conceituais ou de conduta.
A hidrocefalia de pressão normal (HPN) é uma condição clínica caracterizada pela tríade clássica de Hakim-Adams: apraxia da marcha, incontinência urinária e demência. O nome "pressão normal" refere-se ao fato de que a pressão de abertura na punção lombar é normal, apesar da dilatação ventricular. É uma das poucas causas potencialmente reversíveis de demência, o que torna seu diagnóstico e tratamento precoces extremamente importantes.
O diagnóstico é essencialmente clínico, baseado na tríade, e confirmado por exames de imagem (TC ou RM de crânio) que mostram dilatação ventricular desproporcional à atrofia cortical. No entanto, o exame mais importante para a seleção de candidatos à cirurgia é a resposta clínica à remoção de grandes volumes de LCR, seja por punções lombares seriadas, seja pelo tap test (retirada de 30 a 40 mL de LCR em uma única punção). A melhora da marcha e do estado de alerta minutos a horas após o procedimento indica que o paciente provavelmente se beneficiará da colocação de uma derivação ventriculoperitoneal permanente.
O tratamento de escolha para a HPN é cirúrgico, com a colocação de uma derivação ventriculoperitoneal (DVP). A ventriculostomia endoscópica do terceiro ventrículo (ETV) é uma opção em casos selecionados, mas não é o tratamento de escolha para a HPN idiopática. A progressão dos sintomas na HPN é geralmente lenta, ao longo de meses a anos, e não leva ao óbito em poucos meses se não tratada.
A principal dificuldade diagnóstica reside na diferenciação da HPN com outras demências, especialmente as subcorticais, como a demência vascular e a doença de Alzheimer. A tríade não é específica, e a demência na HPN costuma ser subcortical, com predomínio de apatia e alterações executivas, enquanto na doença de Alzheimer o sintoma inicial mais frequente é a perda de memória recente. A distinção é crucial, pois a HPN é potencialmente reversível com tratamento cirúrgico, enquanto a doença de Alzheimer não tem tratamento modificador da doença.
A banca explora a confusão entre o diagnóstico de HPN e outras condições neurológicas, bem como entre os métodos diagnósticos e terapêuticos. A chave para acertar a questão é lembrar que o tap test é um teste diagnóstico funcional, que avalia a resposta clínica à retirada de LCR, e não um exame de imagem. É esse critério que separa as alternativas corretas das incorretas.
Critério
Tap test (C)
TC de crânio (A)
Alzheimer (B)
ETV (D)
Progressão (E)
Função principal
Teste funcional preditivo de resposta cirúrgica
Exame estrutural de imagem
Diagnóstico diferencial (demência cortical)
Técnica cirúrgica alternativa
Característica evolutiva da doença
Achado/resultado
Melhora da marcha após retirada de 30–40 mL de LCR
Dilatação ventricular, sem hipodensidade periventricular obrigatória
Perda de memória recente como sintoma inicial
Não é 1ª escolha na HPN idiopática
Evolução lenta (meses a anos), sem óbito precoce
Papel na HPN
Preditor de resposta à DVP
Sugere diagnóstico, não confirma reversibilidade
Distinguir de demência subcortical
Reservada a casos selecionados
Reforça necessidade de tratamento, mas não é emergência
Hidrocefalia de pressão normal: Tríade clássica (Hakim-Adams) (Apraxia da marcha, Incontinência urinária, Demência subcortical); Diagnóstico (Clínico (tríade), TC/RM (dilatação ventricular), Tap test (retirada de 30-40 mL de LCR)); Tratamento (Derivação ventriculoperitoneal (padrão), ETV (casos selecionados))
Alternativa A — ❌ Incorreta
A tomografia computadorizada (TC) de crânio é um exame importante para sugerir o diagnóstico de HPN, mostrando dilatação ventricular desproporcional à atrofia cortical. No entanto, não é o principal exame para o diagnóstico, e a hipodensidade periventricular não é um achado "sempre" presente. O diagnóstico definitivo é clínico, e a confirmação da potencial reversibilidade é feita pela resposta ao tap test ou à drenagem lombar prolongada. A TC é um exame de imagem estrutural, não funcional.
Alternativa B — ❌ Incorreta
A doença de Alzheimer é a causa mais comum de demência, mas na HPN o sintoma inicial mais frequente é a alteração da marcha, não a demência. A demência na HPN é tipicamente subcortical, com predomínio de apatia e disfunção executiva, enquanto na doença de Alzheimer o sintoma inicial mais comum é a perda de memória recente. A presença da tríade completa (marcha + incontinência + demência) deve levantar a suspeita de HPN, não de Alzheimer.
Alternativa C — ✅ Correta ⟵ GABARITO
O tap test (punção lombar de grande volume) é um teste diagnóstico que consiste na retirada de 30 a 40 mL de LCR, seguida da reavaliação clínica do paciente, especialmente da marcha. A melhora da marcha e do estado de alerta minutos a horas após o procedimento é um forte preditor de resposta ao tratamento cirúrgico com derivação ventriculoperitoneal. É, portanto, uma ferramenta útil para identificar pacientes que se beneficiarão da cirurgia.
Alternativa D — ❌ Incorreta
A ventriculostomia endoscópica do terceiro ventrículo (ETV) é uma técnica cirúrgica utilizada em alguns casos de hidrocefalia obstrutiva, mas não é o tratamento de escolha para a HPN idiopática. O tratamento padrão é a colocação de uma derivação ventriculoperitoneal (DVP), que desvia o LCR do ventrículo para a cavidade peritoneal. A ETV pode ser considerada em casos selecionados, mas não é a primeira opção.
Alternativa E — ❌ Incorreta
A progressão dos sintomas da HPN é geralmente lenta, ao longo de meses a anos, e não leva ao óbito em poucos meses. A HPN é uma condição potencialmente reversível, e o tratamento cirúrgico pode levar à melhora significativa dos sintomas, especialmente da marcha. A demência e a incontinência podem melhorar, mas a resposta é variável. A afirmação de que a progressão é rápida e fatal em poucos meses é incorreta.