Questão de Medicina — Neurologia — VUNESP 2025

Miopatias inflamatórias: polimiosite e diagnóstico diferencial

Gabarito: letra C. O quadro descrito — fraqueza proximal simétrica, CK elevada, padrão miopático na eletroneuromiografia e biópsia com inflamação endomisial e invasão de fibras por linfócitos T CD8+ — é clássico de polimiosite, cujo tratamento inicial é com corticosteroides em altas doses, reservando-se imunossupressores (metotrexato, azatioprina) para casos refratários ou como poupadores de corticoide. As demais alternativas trocam conceitos-chave da doença.

A polimiosite é uma miopatia inflamatória idiopática, de caráter autoimune, que cursa com fraqueza muscular proximal e simétrica, acometendo principalmente a cintura pélvica e escapular. O diagnóstico se apoia na tríade clínica, laboratorial (CK elevada) e eletrofisiológica (padrão miopático), sendo a biópsia muscular o exame confirmatório. O achado histológico típico é a inflamação endomisial com invasão de fibras musculares não necróticas por linfócitos T CD8+, exatamente como descrito no enunciado. Esse padrão contrasta com a dermatomiosite, na qual a inflamação é predominantemente perimisial e perivascular, com atrofia perifascicular e depósitos de complemento (C5b-9) nos capilares — e não imunocomplexos na membrana basal, como afirma a alternativa D.

O tratamento da polimiosite baseia-se na imunossupressão. A primeira linha é a prednisona em altas doses (1 mg/kg/dia), que costuma promover melhora clínica e redução da CK. Quando há resposta inadequada, efeitos colaterais significativos ou necessidade de redução da dose de corticoide, adicionam-se imunossupressores como metotrexato ou azatioprina. Essa é a conduta consagrada na literatura e na prática clínica, e é exatamente o que a alternativa C afirma.

A distinção entre polimiosite e outras miopatias é essencial. A distrofia muscular de cinturas (LGMD) também causa fraqueza proximal, mas tem caráter hereditário, evolução mais lenta e, na biópsia, não apresenta o infiltrado inflamatório invasivo típico da polimiosite — embora possa haver inflamação secundária. O diagnóstico é genético, mas não é o caso do paciente, cuja biópsia é francamente inflamatória. Já a dermatomiosite cursa com rash cutâneo característico (heliótropo, pápulas de Gottron) e, na biópsia, atrofia perifascicular — achado que a alternativa D atribui erroneamente à polimiosite. O envolvimento ocular (ptose, oftalmoparesia) é raro nas miopatias inflamatórias e, quando presente, sugere fortemente miastenia gravis ou distrofia oculofaríngea — não é um achado comum da polimiosite, como afirma a alternativa B.

A alternativa E também incorre em erro ao afirmar que a ausência de autoanticorpos exclui a polimiosite. Embora anticorpos como anti-Jo-1 (síndrome antissintetase) e anti-SRP estejam associados a formas específicas, sua ausência não exclui o diagnóstico, que é essencialmente clínico-histopatológico. Muitos pacientes com polimiosite são soronegativos. A alternativa A, por sua vez, sugere distrofia muscular de cinturas, mas o quadro inflamatório agudo/subagudo com biópsia típica de polimiosite torna esse diagnóstico improvável — o exame genético não é o passo inicial diante de um padrão inflamatório claro.

Guarde a fronteira que separa as alternativas: polimiosite = inflamação endomisial com invasão por CD8+ e tratamento com corticoide em altas doses; dermatomiosite = atrofia perifascicular e rash cutâneo; distrofia de cinturas = doença genética, sem infiltrado inflamatório invasivo. É nesse contraste que a questão se resolve.

Alternativa A — ❌ Incorreta

O diagnóstico mais provável não é distrofia muscular de cinturas. Embora essa distrofia também cause fraqueza proximal, a biópsia com inflamação endomisial e invasão de fibras por linfócitos T CD8+ é o achado patognomônico da polimiosite, não da LGMD. Além disso, a evolução de seis meses com CK elevada e padrão miopático é compatível com miopatia inflamatória. O exame genético seria indicado se houvesse suspeita de distrofia, mas o quadro inflamatório claro direciona para polimiosite.

Alternativa B — ❌ Incorreta

O envolvimento ocular não é um achado comum na polimiosite. Na verdade, a fraqueza ocular (ptose, oftalmoparesia) é rara nas miopatias inflamatórias e, quando presente, deve levantar suspeita de miastenia gravis ou distrofia oculofaríngea. A polimiosite poupa a musculatura ocular, e o enunciado reforça isso ao afirmar "sem envolvimento ocular". A banca inverte o conhecimento: o envolvimento ocular é um achado que ajuda a excluir polimiosite, não a confirmá-la.

Alternativa C — ✅ Correta ⟵ GABARITO

O tratamento inicial da polimiosite é com corticosteroides em altas doses (prednisona 1 mg/kg/dia). A adição de imunossupressores como metotrexato ou azatioprina é considerada em casos refratários, na presença de efeitos colaterais do corticoide ou como estratégia para reduzir a dose do corticoide (efeito poupador de esteroide). Essa é a conduta padrão na prática clínica e na literatura, e a alternativa a descreve com precisão.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A biópsia descrita — depósitos de imunocomplexos na membrana basal e atrofia perifascicular — é típica da dermatomiosite, não da polimiosite. Na dermatomiosite, há atrofia perifascicular e depósitos de complemento (C5b-9) nos capilares, além de inflamação perimisial. Na polimiosite, o achado é inflamação endomisial com invasão de fibras por linfócitos T CD8+, como no enunciado. A alternativa troca os padrões histológicos das duas doenças.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A ausência de autoanticorpos não exclui o diagnóstico de polimiosite. Embora anticorpos como anti-Jo-1 e anti-SRP estejam associados a formas específicas, muitos pacientes são soronegativos, e o diagnóstico é essencialmente clínico-histopatológico. A investigação de miopatias metabólicas seria indicada em quadros com dor episódica, mioglobinúria ou fraqueza desencadeada por exercício — não é o caso do paciente, que tem fraqueza progressiva e biópsia inflamatória típica.

Gabarito: letra C