Questão de Medicina — Doenças Reumatológicas e do Sistema Imunológico — VUNESP 2025

Síndrome Antifosfolípide Catastrófica (SAF Catastrófica)

Gabarito: letra E. A síndrome antifosfolípide catastrófica é definida pela trombose de três ou mais órgãos/sítios distintos em um período de até uma semana, na presença de anticorpos antifosfolípides (critério clínico essencial). Essa definição consta nos critérios diagnósticos da condição, que exigem o acometimento de múltiplos órgãos em curto intervalo de tempo, diferenciando-a da SAF clássica, que cursa com trombose venosa ou arterial isolada e/ou morbidade gestacional.

A síndrome antifosfolípide (SAF) é uma trombofilia adquirida caracterizada por eventos trombóticos (venosos ou arteriais) e/ou complicações obstétricas, associados à presença persistente de anticorpos antifosfolípides (anticoagulante lúpico, anticardiolipina e anti-beta-2-glicoproteína I). A forma catastrófica é uma variante rara e extremamente grave, que se distingue pela falência rápida e simultânea de múltiplos órgãos, desencadeada por trombose microvascular generalizada. O critério central para o diagnóstico é o acometimento de três ou mais órgãos/sistemas em um intervalo de até uma semana, conforme os critérios de classificação propostos por Asherson e colaboradores (critérios de Sapporo modificados).

Na prática clínica, a SAF catastrófica costuma se apresentar com insuficiência renal aguda (a manifestação mais comum), hipertensão arterial maligna, síndrome do desconforto respiratório agudo (SDRA), infarto cerebral, infarto do miocárdio, livedo reticular e púrpura. O diagnóstico é eminentemente clínico-laboratorial, exigindo a confirmação sorológica dos anticorpos antifosfolípides, mas o gatilho para a suspeita é o padrão de envolvimento multiorgânico agudo e progressivo. O tratamento envolve terapia combinada agressiva: pulsoterapia com glicocorticoides, anticoagulação plena, plasmaférese, imunoglobulina intravenosa e, em casos refratários, rituximabe.

A banca explora a confusão entre a SAF catastrófica e outras manifestações da SAF ou do lúpus eritematoso sistêmico (LES). É fundamental distinguir:

A pegadinha central é que a alternativa correta (E) exige três ou mais órgãos e intervalo de até uma semana — dois elementos que, juntos, definem a forma catastrófica. As demais alternativas descrevem situações que podem ocorrer na SAF ou no LES, mas não constituem a definição da SAF catastrófica.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A alternativa afirma que a SAF catastrófica cursa com septicemia e necessidade de altas doses de corticoides. Embora a SAF catastrófica possa mimetizar sepse (febre, disfunção orgânica múltipla) e o tratamento inclua pulsoterapia com glicocorticoides, septicemia não é critério definidor da condição. A definição exige trombose de múltiplos órgãos, não infecção. A confusão surge porque o quadro clínico pode ser indistinguível de sepse grave, mas a etiologia é trombótica, não infecciosa.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A alternativa menciona trombose arterial de médio calibre associada à trombocitopenia. Isso pode ocorrer na SAF clássica, mas não define a forma catastrófica. A SAF catastrófica caracteriza-se por trombose de pequenos vasos (microangiopatia), acometendo múltiplos órgãos, e não por trombose arterial isolada de médio calibre. A trombocitopenia pode estar presente, mas não é critério diagnóstico.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A alternativa refere-se ao perfil sorológico "tripositivo" (presença dos três anticorpos antifosfolípides: anticoagulante lúpico, anticardiolipina e anti-beta-2-glicoproteína I). Embora o triplo positividade seja um fator de risco para trombose e esteja associado a formas mais graves, não é critério para definir a SAF catastrófica. O diagnóstico exige o envolvimento clínico multiorgânico, independentemente do número de anticorpos positivos.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A alternativa menciona manifestação neuropsiquiátrica em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES). De fato, a SAF pode estar associada ao LES e manifestações neuropsiquiátricas (como AVC, convulsões, psicose) podem ocorrer, mas isso não define a SAF catastrófica. A definição exige o acometimento de três ou mais órgãos, não apenas um sintoma neuropsiquiátrico isolado. Além disso, a SAF catastrófica pode ocorrer em pacientes sem LES (SAF primária).

Alternativa E — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A alternativa descreve exatamente o critério definidor da SAF catastrófica: acometimento de três ou mais órgãos em um intervalo de até uma semana. Esse é o critério clínico essencial dos critérios de classificação (Asherson et al.), que exige trombose de múltiplos órgãos em curto período, na presença de anticorpos antifosfolípides. A alternativa está correta ao capturar os dois elementos-chave: o número mínimo de órgãos (≥3) e o intervalo temporal (≤1 semana).

Gabarito: letra E