Questão de Medicina — Doenças Reumatológicas e do Sistema Imunológico — VUNESP 2025

Anemia falciforme e manifestações musculoesqueléticas

Gabarito: letra B. A condição musculoesquelética mais característica da anemia falciforme de longa evolução é a osteonecrose (necrose avascular óssea), decorrente da oclusão vascular por células falcizadas, que compromete principalmente as cabeças femorais e umerais. As demais alternativas descrevem manifestações que não são típicas ou predominantes nessa hemoglobinopatia.

A anemia falciforme é uma doença genética causada por uma mutação no gene da beta-globina, resultando na produção de hemoglobina S (HbS). Em condições de baixa oxigenação, desidratação, acidose ou estresse, a HbS polimeriza, deformando as hemácias em formato de foice. Essas células rígidas e aderentes obstruem a microcirculação, causando isquemia, dor e infarto tecidual. É exatamente esse mecanismo fisiopatológico que explica a maioria das manifestações musculoesqueléticas da doença.

A osteonecrose, também chamada de necrose avascular ou necrose asséptica, ocorre quando a interrupção do fluxo sanguíneo leva à morte do tecido ósseo. Na anemia falciforme, a oclusão dos vasos que nutrem o osso — especialmente a artéria circunflexa medial da cabeça femoral — resulta em infarto ósseo. Com o tempo, o osso necrótico colapsa, causando dor crônica, limitação funcional e artrose secundária. A cabeça femoral é o sítio mais acometido, seguida pela cabeça umeral, e a condição pode ser bilateral. Estima-se que uma parcela significativa dos pacientes com doença falciforme desenvolva osteonecrose ao longo da vida, sendo uma das complicações ortopédicas mais frequentes e debilitantes.

Outras manifestações musculoesqueléticas da doença falciforme incluem: crises de dor óssea aguda (infartos ósseos), dactilite (síndrome mão-pé) em crianças, osteomielite (especialmente por Salmonella), artropatia degenerativa secundária à osteonecrose, e, menos comumente, gota. A artrite inflamatória crônica não é uma característica marcante da doença; quando há envolvimento articular, geralmente é consequência da osteonecrose ou de infecção.

A banca explora a confusão entre as manifestações musculoesqueléticas da anemia falciforme e as de outras doenças reumatológicas ou hematológicas. É fundamental distinguir a osteonecrose — complicação isquêmica típica da falcização — de artrites inflamatórias (como na artrite reumatoide), de deformidades vertebrais (como na osteoporose ou espondiloartropatias) e de fragilidade óssea (como na osteogênese imperfeita). A osteonecrose é a assinatura musculoesquelética da doença falciforme de longa evolução.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A lombalgia crônica relacionada a deformidades vertebrais não é a manifestação mais característica da anemia falciforme. Embora infartos ósseos vertebrais possam causar dor aguda e, raramente, colapso vertebral (aspecto em "boca de peixe" na radiografia), a deformidade vertebral crônica não é um achado típico ou predominante. A osteonecrose de cabeça femoral é muito mais frequente e característica.

Alternativa B — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A osteonecrose é a complicação musculoesquelética mais característica da anemia falciforme de longa evolução. A fisiopatologia está diretamente ligada à oclusão vascular: as hemácias falcizadas obstruem os vasos que irrigam o osso, levando à necrose isquêmica. A cabeça femoral é o local mais comum, seguida pela cabeça umeral, e a condição pode ser bilateral e progressiva, culminando em colapso articular e artrose secundária.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A oligoartrite assimétrica de pequenas articulações é um padrão articular típico de espondiloartropatias soronegativas (como artrite psoriásica ou artrite reativa), não da anemia falciforme. Na doença falciforme, o envolvimento articular é geralmente secundário à osteonecrose ou a infecção, e não se apresenta como uma artrite inflamatória crônica assimétrica de pequenas articulações.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A sarcopenia por fibrose muscular não é uma manifestação característica da anemia falciforme. A doença não causa fibrose muscular primária; as manifestações musculares, quando presentes, são geralmente decorrentes de isquemia aguda (crises de dor) ou de complicações crônicas como descondicionamento físico. A sarcopenia não é um marcador da doença falciforme.

Alternativa E — ❌ Incorreta

As fraturas diafisárias aos pequenos traumas não são características da anemia falciforme. Embora a osteonecrose possa enfraquecer o osso, a fragilidade óssea generalizada não é um traço marcante da doença. Fraturas patológicas por fragilidade são mais típicas de osteoporose, osteogênese imperfeita ou doenças metastáticas. Na doença falciforme, o problema ósseo central é a necrose isquêmica, não a fragilidade mecânica.

Gabarito: letra B