Questão de Medicina — Cardiologia e Alterações Vasculares — VUNESP 2025

Tetralogia de Fallot: anatomia e fisiopatologia

Gabarito: letra D. A Tetralogia de Fallot é a cardiopatia congênita cianótica mais comum e é definida pela combinação de quatro alterações: comunicação interventricular (CIV), dextroposição da aorta (aorta cavalgando o septo), obstrução da via de saída do ventrículo direito (estenose pulmonar) e hipertrofia ventricular direita — exatamente os elementos descritos no enunciado. As demais alternativas não correspondem a essa associação de defeitos: a Síndrome de Marfan é uma doença do tecido conjuntivo, a Doença de Eisenmenger é uma complicação de shunts esquerdos-direitos e a Anomalia de Ebstein é um defeito da valva tricúspide.

A Tetralogia de Fallot é uma cardiopatia congênita cianótica, ou seja, que cursa com passagem de sangue não oxigenado para a circulação sistêmica. O nome "tetralogia" vem do grego e significa "quatro", referindo-se aos quatro defeitos cardíacos que ocorrem juntos. A base do problema é o desalinhamento do septo ventricular, que faz com que a aorta se posicione de forma anômala, "cavalgando" sobre o septo interventricular — é a chamada dextroposição da aorta. Esse desalinhamento também causa a comunicação interventricular (CIV), que é o defeito que permite a passagem de sangue entre os ventrículos.

A obstrução da via de saída do ventrículo direito, geralmente por estenose pulmonar (que pode ser infundibular, valvar ou supravalvar), dificulta a passagem do sangue do ventrículo direito para a artéria pulmonar. Isso faz com que parte do sangue venoso (pobre em oxigênio) seja desviado através da CIV para a aorta, causando cianose. A hipertrofia ventricular direita é uma consequência da sobrecarga de pressão imposta pela obstrução da via de saída — o ventrículo direito precisa trabalhar mais para vencer a resistência, e o músculo cardíaco se espessa.

Na prática clínica, o paciente com Tetralogia de Fallot pode apresentar cianose desde o nascimento ou desenvolver crises de hipoxemia (as chamadas "crises de Fallot"), caracterizadas por agravamento súbito da cianose, taquipneia e agitação. O sopro característico é sistólico de ejeção, audível na borda esternal esquerda, decorrente da obstrução da via de saída do ventrículo direito. O tratamento é cirúrgico, podendo ser paliativo (como a anastomose de Blalock-Taussig, que cria uma derivação para aumentar o fluxo pulmonar) ou corretivo (correção total dos defeitos).

A banca explora aqui a associação direta entre os quatro componentes anatômicos e o nome da doença. É uma questão de reconhecimento de padrão: ao ler "desalinhamento do septo ventricular, dextroposição da aorta, obstrução de saída do ventrículo direito e hipertrofia ventricular direita", o candidato deve imediatamente lembrar da Tetralogia de Fallot. As outras alternativas são distratores que representam outras condições cardíacas ou vasculares, mas que não compartilham essa combinação específica de defeitos.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A Síndrome de Marfan é uma doença genética do tecido conjuntivo, com herança autossômica dominante, que afeta principalmente o sistema esquelético, ocular e cardiovascular. As manifestações cardiovasculares incluem dilatação da aorta ascendente, prolapso da valva mitral e risco de dissecção aórtica. Não há, na Síndrome de Marfan, a combinação de defeitos descrita no enunciado (desalinhamento do septo ventricular, dextroposição da aorta, obstrução de saída do ventrículo direito e hipertrofia ventricular direita). A confusão pode ocorrer porque ambas envolvem alterações cardiovasculares, mas a natureza e a localização das lesões são completamente diferentes.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A Doença de Eisenmenger não é uma cardiopatia congênita em si, mas uma síndrome que se desenvolve como complicação de shunts esquerdos-direitos não corrigidos (como comunicação interventricular, comunicação interatrial ou persistência do canal arterial). Com o passar do tempo, a hipertensão pulmonar se estabelece e o shunt se inverte, passando a ser direito-esquerdo, causando cianose. Embora a Tetralogia de Fallot possa cursar com complicações semelhantes, a Doença de Eisenmenger não é definida pela combinação de defeitos anatômicos descrita no enunciado. A confusão pode ocorrer porque ambas cursam com cianose, mas a etiologia e a fisiopatologia são distintas.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A Anomalia de Ebstein é uma cardiopatia congênita rara caracterizada pelo deslocamento apical da valva tricúspide, com atrialização do ventrículo direito. Isso resulta em regurgitação tricúspide, dilatação do átrio direito e, frequentemente, associação com comunicação interatrial e arritmias (como a síndrome de Wolff-Parkinson-White). Não há, na Anomalia de Ebstein, a combinação de defeitos descrita no enunciado. A confusão pode ocorrer porque ambas são cardiopatias congênitas, mas a Anomalia de Ebstein envolve primariamente a valva tricúspide, enquanto a Tetralogia de Fallot envolve o septo ventricular, a aorta e a via de saída do ventrículo direito.

Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A Tetralogia de Fallot é exatamente a cardiopatia congênita composta pelos quatro defeitos descritos no enunciado: desalinhamento do septo ventricular (que causa a comunicação interventricular), dextroposição da aorta (aorta cavalgando o septo), obstrução da via de saída do ventrículo direito (estenose pulmonar) e hipertrofia ventricular direita (consequência da sobrecarga de pressão). É a cardiopatia congênita cianótica mais comum e o exemplo clássico de cianose central por shunt direito-esquerdo. A associação direta entre os quatro componentes anatômicos e o nome da doença é o que torna esta alternativa correta.

Gabarito: letra D