Questão de Medicina — Pediatria e Neonatologia — VUNESP 2025

Cardiopatia congênita cianótica no recém-nascido

Gabarito: letra A. O quadro descrito — cianose central persistente, sem desconforto respiratório, com sopro sistólico, pulsos normais e hipoxemia grave que não melhora com oxigênio a 100% — é altamente sugestivo de cardiopatia congênita cianótica (CCC), e a conduta inicial imediata é iniciar infusão de prostaglandina E1 para manter o canal arterial pérvio e garantir fluxo pulmonar ou sistêmico adequado até a correção cirúrgica.

A cianose neonatal é um desafio diagnóstico que exige raciocínio rápido. O ponto-chave é diferenciar as causas pulmonares das cardíacas. Neste caso, vários dados apontam fortemente para o coração: a criança nasceu de termo, com Apgar 9/9, sem necessidade de reanimação — o que afasta as principais causas pulmonares de desconforto respiratório neonatal, como a síndrome do desconforto respiratório (doença de membrana hialina), que é típica de prematuros. Além disso, o recém-nascido apresenta cianose central persistente com SatO₂ de 82% em ar ambiente, mas sem desconforto respiratório — ou seja, a hipoxemia é desproporcional ao esforço respiratório, um sinal clássico de cardiopatia cianótica.

O teste mais importante nesse contexto é o teste de hiperóxia: administrar oxigênio a 100% por 10 minutos e reavaliar a PaO₂. Em doenças pulmonares, a PaO₂ costuma subir acima de 150–200 mmHg; em cardiopatias cianóticas, a PaO₂ permanece baixa (geralmente < 100 mmHg), pois o problema é um shunt intracardíaco ou extracardíaco que mistura sangue venoso no circuito arterial, e não uma falha na troca gasosa alveolar. No caso, a PaO₂ foi de 44 mmHg após 10 minutos de O₂ a 100% — um resultado que praticamente confirma o diagnóstico de cardiopatia cianótica.

A radiografia de tórax também ajuda: campos pulmonares bem expandidos e área cardíaca normal afastam doenças pulmonares difusas (que mostrariam infiltrados, broncogramas aéreos ou hiperinsuflação) e sugerem que o problema está na circulação. A diferença entre a saturação pré-ductal (83%) e pós-ductal (80%) é pequena, mas a presença de cianose diferencial (saturação maior no membro superior direito que nos membros inferiores) é um sinal de shunt da direita para a esquerda através do canal arterial, comum em algumas cardiopatias cianóticas, como a atresia pulmonar ou a estenose pulmonar crítica.

A conduta inicial, antes mesmo da confirmação ecocardiográfica, é iniciar prostaglandina E1 (PGE1) em infusão contínua. A PGE1 mantém o canal arterial aberto, permitindo que o sangue flua da aorta para a artéria pulmonar (ou vice-versa, dependendo da anatomia), garantindo perfusão pulmonar ou sistêmica. Essa medida é potencialmente salvadora e deve ser iniciada imediatamente em qualquer recém-nascido com suspeita de cardiopatia cianótica ducto-dependente, mesmo antes do ecocardiograma. Outras medidas incluem correção de acidose, hipoglicemia e hipocalcemia, e suporte ventilatório se necessário.

A pegadinha desta questão está em confundir a cardiopatia cianótica com a persistência da circulação fetal (PPHN). Na PPHN, há hipertensão pulmonar persistente com shunt da direita para a esquerda pelo canal arterial e forame oval, mas o tratamento inicial é diferente: suporte ventilatório, oxigenação e, em casos graves, óxido nítrico inalatório ou ECMO. No entanto, a PPHN geralmente ocorre em recém-nascidos com fatores de risco (asfixia, sepse, síndrome do desconforto respiratório) e cursa com desconforto respiratório, o que não está presente neste caso. Além disso, a PPHN é um diagnóstico de exclusão, e a prostaglandina não é a primeira linha — na verdade, em alguns casos de PPHN, a PGE1 pode piorar o shunt.

Guarde a fronteira entre cardiopatia cianótica (hipoxemia refratária ao O₂, sem desconforto respiratório, com sopro e pulsos normais) e doença pulmonar (hipoxemia que melhora com O₂, com desconforto respiratório e radiografia alterada): é exatamente nessa distinção que as alternativas se dividem.

Alternativa A — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A alternativa A está correta. O diagnóstico mais provável é cardiopatia congênita cianótica, e a conduta inicial é iniciar infusão de prostaglandina. A hipoxemia grave (PaO₂ 44 mmHg) que não melhora com oxigênio a 100% (teste de hiperóxia negativo) é o achado decisivo. A cianose central persistente sem desconforto respiratório, em um recém-nascido a termo com Apgar normal, aponta para um shunt intracardíaco. A prostaglandina E1 mantém o canal arterial pérvio, garantindo fluxo pulmonar ou sistêmico até a correção cirúrgica. É a medida mais urgente e potencialmente salvadora.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A alternativa B está incorreta. A persistência da circulação fetal (PPHN) é uma possibilidade, mas não é o diagnóstico mais provável neste caso. A PPHN geralmente ocorre em recém-nascidos com fatores de risco (asfixia perinatal, sepse, pneumonia, síndrome do desconforto respiratório) e cursa com desconforto respiratório, o que está ausente no quadro. Além disso, a conduta inicial não é ventilação mecânica imediata — o tratamento é suporte ventilatório, oxigenação e, se necessário, óxido nítrico inalatório. A ventilação mecânica pode até piorar o quadro se não houver indicação precisa. A PPHN é um diagnóstico de exclusão, e a prostaglandina não é a primeira linha.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A alternativa C está incorreta. A síndrome do desconforto respiratório (SDR), ou doença de membrana hialina, é típica de prematuros (idade gestacional < 34 semanas) e cursa com desconforto respiratório progressivo, taquipneia, gemido, retrações e radiografia com infiltrado reticulogranular difuso e broncogramas aéreos. O recém-nascido do caso é de termo (38 semanas), sem desconforto respiratório e com radiografia normal. A conduta inicial na SDR seria CPAP, mas o diagnóstico não se sustenta. A hipoxemia refratária ao O₂ a 100% também não é característica da SDR, que costuma responder bem à oxigenoterapia.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A alternativa D está incorreta. A taquipneia transitória do recém-nascido (TTRN) é uma condição benigna e autolimitada, comum em recém-nascidos a termo ou próximos do termo, especialmente após parto cesáreo. Cursa com taquipneia (FR > 60 irpm), desconforto respiratório leve e melhora espontânea em 24–48 horas. A hipoxemia é leve e responde bem ao oxigênio. No caso, a hipoxemia é grave (PaO₂ 44 mmHg) e refratária ao O₂ a 100%, o que não é compatível com TTRN. Além disso, a criança não apresenta taquipneia nem desconforto respiratório. A conduta de manter O₂ sob cateter nasal seria insuficiente e inadequada para uma cardiopatia cianótica.

Gabarito: letra A