As coagulopatias representam um desafio significativo para os sistemas de saúde, tanto pelo impacto clínico quanto pelos custos associados ao tratamento e ao acompanhamento dos pacientes. A doença de von Willebrand (DvW) é a coagulopatia hereditária mais comum, apresentando quadro clínico variável, de acordo com o subtipo da doença, sendo o mais comum sangramento cutâneo – mucoso, como epistaxe, gengivorragia, hipermenorragia, sangramento após procedimentos cirúrgicos e odontológicos.Em relação à DvW, é correto afirmar:
Ana DvW tipo 3, a desmopressina é contraindicada devido ao aparecimento transitório ou agravamento da trombocitopenia, levando a um potencial aumento do risco de sangramento.
Bo FvW é uma proteína de fase aguda e pode estar elevado em resposta a diferentes estímulos (sangramento, gestação, trauma), e sua dosagem para fins diagnósticos deve ser realizada em situação de saúde basal.
Ca reposição com produtos contendo FVIII e FvW, como o HaemateP, é o tratamento de escolha para pacientes com DvW tipo 1.
Dindivíduos saudáveis com grupo sanguíneo AB sabidamente apresentam níveis plasmáticos de FvW 20 a 30% mais baixos quando comparados a indivíduos igualmente saudáveis dos demais grupos ABO.
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GabaritoB — o FvW é uma proteína de fase aguda e pode estar elevado em resposta a diferentes estímulos (sangramento, gestação, trauma), e sua dosagem para fins diagnósticos deve ser realizada em situação de saúde basal.
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Doença de von Willebrand (DvW): diagnóstico e tratamento
Gabarito: letra B. O fator de von Willebrand (FvW) é uma proteína de fase aguda, ou seja, seus níveis plasmáticos aumentam em resposta a estímulos como sangramento, gestação, trauma, inflamação e uso de estrogênios. Por isso, para fins diagnósticos, a dosagem deve ser feita em situação de saúde basal, evitando resultados falsamente normais que mascaram a doença. Essa é a afirmação correta, e as demais alternativas contêm erros conceituais sobre os subtipos, o tratamento e a influência do grupo sanguíneo ABO.
A doença de von Willebrand é a coagulopatia hereditária mais comum, resultante de deficiência quantitativa ou qualitativa do FvW, uma proteína multifuncional essencial para a adesão plaquetária ao subendotélio vascular e para a estabilização do fator VIII (FVIII) na circulação. O FvW é sintetizado nas células endoteliais e megacariócitos, e seus níveis plasmáticos são influenciados por diversos fatores, incluindo o grupo sanguíneo ABO, idade, hormônios e estados de estresse fisiológico. Essa variabilidade é crucial na prática clínica, pois pode mascarar ou superestimar o diagnóstico.
A classificação da DvW é fundamental para a conduta terapêutica. O tipo 1 é o mais comum (cerca de 70-80% dos casos), caracterizado por deficiência quantitativa parcial do FvW, com herança autossômica dominante e quadro clínico geralmente leve. O tipo 2 envolve defeitos qualitativos (disfunção do FvW), subdividido em 2A, 2B, 2M e 2N, com fenótipos e abordagens distintas. O tipo 3 é a forma mais grave, com deficiência quantitativa quase total do FvW e níveis muito baixos de FVIII, cursando com fenótipo hemorrágico severo, semelhante à hemofilia A. A distinção entre os tipos é feita por testes laboratoriais específicos, como o antígeno do FvW (FvW:Ag), a atividade do cofator da ristocetina (FvW:RCo) e a capacidade de ligação ao FVIII.
O tratamento da DvW visa aumentar os níveis de FvW e FVIII. A desmopressina (DDAVP) é a primeira linha para os tipos 1 e 2A, pois estimula a liberação de FvW dos corpos de Weibel-Palade das células endoteliais. No entanto, é contraindicada no tipo 3, por não haver reservas endoteliais suficientes, e no tipo 2B, devido ao risco de agravamento da trombocitopenia, pois o FvW anormal liberado tem maior afinidade pelas plaquetas, causando agregação e consumo. Para os casos que não respondem à DDAVP ou nos tipos graves, utiliza-se concentrados de FvW contendo FVIII, como o Haemate-P, que repõem ambos os fatores. A alternativa C erra ao afirmar que essa reposição é o tratamento de escolha para o tipo 1, quando, na verdade, a DDAVP é a primeira opção.
A influência do grupo sanguíneo ABO é um ponto clássico de pegadinha. Indivíduos do grupo O apresentam níveis de FvW cerca de 25% mais baixos do que os demais grupos, devido à menor expressão de antígenos ABO nas moléculas de FvW, que influenciam sua depuração plasmática. A alternativa D inverte essa relação ao afirmar que o grupo AB teria níveis mais baixos, quando na verdade o grupo AB apresenta os níveis mais altos, e o grupo O, os mais baixos. Essa diferença é relevante na interpretação dos exames, pois um paciente do grupo O com níveis limítrofes pode ser erroneamente diagnosticado com DvW, ou um paciente do grupo AB com DvW leve pode ter níveis "normalizados" e o diagnóstico mascarado.
A pegadinha central desta questão é a confusão entre os subtipos da DvW e suas respectivas condutas, além da inversão da relação entre grupo sanguíneo e níveis de FvW. A banca explora o conhecimento detalhado da fisiopatologia e do manejo da doença, exigindo do candidato não apenas a memorização, mas a compreensão integrada dos mecanismos. Para acertar, é preciso dominar as indicações e contraindicações da DDAVP, o papel dos concentrados de FvW e a influência do ABO nos níveis do fator.
Critério
Tipo 1
Tipo 2B
Tipo 3
Defeito principal
Deficiência quantitativa parcial
Defeito qualitativo (ganho de função)
Deficiência quantitativa quase total
Uso de desmopressina (DDAVP)
Primeira linha (eficaz)
Contraindicada (risco de trombocitopenia)
Contraindicada (sem reservas endoteliais)
Tratamento de escolha
DDAVP
Concentrado de FvW/FVIII (ex.: Haemate-P)
Concentrado de FvW/FVIII (ex.: Haemate-P)
Fator de von Willebrand (FvW)
1Proteína de fase aguda
Eleva em sangramento, gestação, trauma
Dosagem em situação basal
2Influência do grupo ABO
Grupo O: níveis ~25% mais baixos
Grupo AB: níveis mais altos
3Tratamento da DvW
DDAVP: 1ª linha (tipos 1 e 2A)
Contraindicada no tipo 2B (trombocitopenia)
Contraindicada no tipo 3 (sem reservas)
Concentrado FvW+FVIII: tipos graves
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Alternativa A — ❌ Incorreta
A afirmação de que a desmopressina é contraindicada no tipo 3 devido à trombocitopenia está incorreta. No tipo 3, a DDAVP é contraindicada porque não há reservas endoteliais de FvW para serem liberadas, tornando o fármaco ineficaz. A trombocitopenia induzida pela DDAVP é uma complicação específica do tipo 2B, onde o FvW anormal liberado causa agregação plaquetária e consumo. A alternativa confunde os mecanismos fisiopatológicos dos subtipos 2B e 3, atribuindo ao tipo 3 uma contraindicação que pertence ao tipo 2B.
Alternativa B — ✅ Correta ⟵ GABARITO
A afirmação está correta. O FvW é uma proteína de fase aguda, e seus níveis plasmáticos aumentam em resposta a estímulos como sangramento, gestação, trauma, inflamação, estrogênios e doença hepática. Essa elevação pode mascarar o diagnóstico de DvW, pois um paciente com níveis basais baixos pode apresentar valores dentro da normalidade durante um evento agudo. Por isso, a dosagem para fins diagnósticos deve ser realizada em situação de saúde basal, sem fatores de estresse que possam elevar artificialmente os níveis do fator. Essa é a conduta recomendada para evitar falsos negativos e garantir um diagnóstico preciso.
Alternativa C — ❌ Incorreta
A afirmação de que a reposição com produtos contendo FVIII e FvW (Haemate-P) é o tratamento de escolha para o tipo 1 está incorreta. No tipo 1, a primeira linha de tratamento é a desmopressina (DDAVP), que estimula a liberação do FvW endógeno das reservas endoteliais, sendo eficaz na maioria dos pacientes. Os concentrados de FvW contendo FVIII são reservados para os casos em que a DDAVP é ineficaz, contraindicada (tipo 2B, tipo 3) ou para procedimentos de alto risco. A alternativa erra ao colocar a reposição como primeira escolha, quando a DDAVP é o tratamento inicial preferencial.
Alternativa D — ❌ Incorreta
A afirmação de que indivíduos do grupo sanguíneo AB apresentam níveis de FvW 20 a 30% mais baixos está incorreta. Na verdade, a relação é inversa: indivíduos do grupo O apresentam níveis de FvW cerca de 25% mais baixos do que os demais grupos, devido à menor expressão de antígenos ABO nas moléculas de FvW, que influenciam sua depuração. O grupo AB, por sua vez, apresenta os níveis mais altos de FvW. A alternativa inverte a relação, atribuindo ao grupo AB uma característica que pertence ao grupo O.