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Questão de Medicina — Pediatria e Neonatologia — VUNESP 2025

MedicinaPediatria e Neonatologia
Código
vu094013
Banca
VUNESP
Órgão
HIAE
Ano
2025
Nível
Superior
Cargo
Pré-Requisito em Medicina Intensiva ou Pediatria
Paciente de 5 anos, com diagnóstico recente de leucemia mieloide aguda, internado em UTI e em indução com prednisona, daunorrubicina, ifosfamida e L-asparaginase. Hemograma: Hb 7,6 g/dL, leucócitos 165.000/mm³ (90% blastos), plaquetas 21.000/mm³. Está em uso de O2 por cateter (2 L/min) devido a infiltrado pulmonar bilateral e hipertensão arterial. Evolui subitamente com cefaleia, confusão mental e crise convulsiva. Com base no quadro clínico, foram realizadas quatro hipóteses diagnósticas.Assinale a alternativa correta com relação a essas hipóteses.
  1. APode ser que se trate de PRES (encefalopatia posterior reversível), mais comum em pacientes com leucocitose importante.
  2. BPode ser toxicidade neurológica relacionada à quimioterapia, especialmente por ciclofosfamida.
  3. CPode ser acidente vascular cerebral, com indicação imediata de trombólise.
  4. DPode ser síndrome de hiperviscosidade (leucostase), associada a sintomas respiratórios e neurológicos.
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GabaritoD — Pode ser síndrome de hiperviscosidade (leucostase), associada a sintomas respiratórios e neurológicos.

Comentário gerado por IA. É um apoio ao estudo, ancorado em fontes, mas pode conter imprecisões — confira sempre na fonte oficial (lei, súmula, edital e gabarito da banca). Encontrou um erro? Use “Reportar”.

Leucostase e síndrome de hiperviscosidade na leucemia aguda

Gabarito: letra D. O quadro é de síndrome de hiperviscosidade (leucostase), complicação da leucemia aguda com leucocitose extrema (leucócitos 165.000/mm³, 90% blastos), que cursa com sintomas respiratórios (infiltrado pulmonar) e neurológicos (cefaleia, confusão, convulsão) por obstrução da microcirculação pelos blastos. As demais alternativas apresentam erros conceituais: PRES não é mais comum com leucocitose, a neurotoxicidade da quimioterapia não é típica da ciclofosfamida (e sim de outros agentes), e AVC com indicação de trombólise seria conduta inadequada na vigência de plaquetopenia grave (21.000/mm³).

A síndrome de hiperviscosidade, também chamada de leucostase, é uma emergência onco-hematológica que ocorre quando a contagem de leucócitos atinge níveis extremamente elevados, geralmente acima de 100.000/mm³, especialmente em leucemias agudas com alta proliferação blástica. O mecanismo fisiopatológico é a obstrução mecânica da microcirculação pelos blastos, que são células grandes e rígidas, pouco deformáveis, e que se acumulam nos capilares, prejudicando a perfusão tecidual. Isso explica o quadro clínico: no pulmão, causa infiltrado e insuficiência respiratória; no sistema nervoso central, causa cefaleia, confusão mental, déficits focais e convulsões; e pode também afetar outros órgãos, como rins e coração. O diagnóstico é eminentemente clínico-laboratorial, e o tratamento de emergência envolve medidas para reduzir rapidamente a contagem de blastos, como hidratação, alopurinol e, principalmente, quimioterapia citotóxica imediata, além de considerar leucaférese em casos selecionados.

A leucostase é uma complicação mais frequente na leucemia mieloide aguda (LMA) e na leucemia linfoblástica aguda (LLA) com hiperleucocitose, e o risco aumenta progressivamente com contagens acima de 100.000/mm³. No caso apresentado, o paciente tem LMA, leucócitos de 165.000/mm³ com 90% de blastos, e desenvolve sintomas respiratórios e neurológicos agudos — o conjunto é altamente sugestivo de leucostase. A hipertensão arterial também pode ser consequência da hiperviscosidade ou de efeito adverso da prednisona, mas o quadro neurológico agudo em paciente com leucemia e leucocitose extrema deve levantar imediatamente a suspeita de leucostase.

É importante distinguir a leucostase de outras complicações neurológicas que podem ocorrer em pacientes onco-hematológicos, como hemorragia intracraniana (especialmente na vigência de plaquetopenia), acidente vascular cerebral isquêmico, infecção do SNC, e toxicidade por quimioterapia. A presença de leucocitose extrema com blastos no sangue periférico é o dado que mais fortemente aponta para leucostase, e a conduta imediata é a redução da massa leucêmica, não a trombólise ou outras terapias específicas para AVC.

A pegadinha central desta questão é a tentação de atribuir o quadro neurológico a outras causas, como PRES ou AVC, mas o contexto de hiperleucocitose extrema em leucemia aguda é o cenário clássico de leucostase. A banca explora a confusão entre as complicações neurológicas da leucemia e as doenças neurológicas primárias, e o candidato deve estar atento ao dado laboratorial decisivo: leucócitos de 165.000/mm³ com 90% de blastos.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A PRES (encefalopatia posterior reversível) é uma síndrome clínico-radiológica caracterizada por cefaleia, confusão, convulsões e alterações visuais, associada a hipertensão arterial grave, uso de imunossupressores (como ciclosporina e tacrolimus), eclâmpsia, entre outras causas. Embora o paciente tenha hipertensão arterial e esteja em uso de prednisona (que pode causar hipertensão), a PRES não é "mais comum em pacientes com leucocitose importante" — essa associação não existe. A leucocitose extrema é o fator de risco clássico para leucostase, não para PRES. A alternativa erra ao vincular PRES à leucocitose, quando o quadro é muito mais sugestivo de leucostase.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A toxicidade neurológica relacionada à quimioterapia é uma complicação possível, mas não é "especialmente por ciclofosfamida". A ciclofosfamida é um agente alquilante cuja neurotoxicidade não é um efeito adverso típico ou proeminente; seus efeitos adversos mais conhecidos incluem mielossupressão, cistite hemorrágica, cardiotoxicidade e risco de neoplasias secundárias. A neurotoxicidade é mais associada a outros quimioterápicos, como metotrexato em altas doses, citarabina em altas doses, ifosfamida (que pode causar encefalopatia) e L-asparaginase (que pode causar trombose de seio venoso cerebral). No caso, o paciente está em uso de ifosfamida e L-asparaginase, que têm potencial neurotóxico, mas a alternativa erra ao atribuir especificamente à ciclofosfamida, que não está no esquema e não é a causa mais provável do quadro agudo com leucocitose extrema.

Alternativa C — ❌ Incorreta

O acidente vascular cerebral (AVC) é uma complicação possível em pacientes com leucemia, seja isquêmico (por hiperviscosidade ou trombose) ou hemorrágico (por plaquetopenia ou coagulopatia). No entanto, a alternativa erra ao afirmar que há "indicação imediata de trombólise". O paciente tem plaquetas de 21.000/mm³, o que é uma contraindicação absoluta à trombólise, que aumenta o risco de sangramento grave. Além disso, o quadro é muito mais sugestivo de leucostase do que de AVC isquêmico primário, e a conduta imediata deve ser a redução da leucocitose, não a trombólise. A alternativa é incorreta tanto pelo diagnóstico quanto pela conduta.

Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A síndrome de hiperviscosidade (leucostase) é a complicação mais provável neste paciente. A leucocitose extrema (165.000/mm³ com 90% de blastos) em leucemia mieloide aguda causa obstrução da microcirculação pelos blastos, levando a sintomas respiratórios (infiltrado pulmonar, hipóxia) e neurológicos (cefaleia, confusão, convulsão). A alternativa descreve exatamente essa síndrome, associando-a aos sintomas respiratórios e neurológicos, o que está correto e é o diagnóstico mais adequado ao quadro clínico apresentado.

Gabarito: letra D

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