GabaritoA — NEM 1 é o hiperparatireoidismo primário.
Gabarito: letra A. Na NEM 1, a manifestação mais prevalente é o hiperparatireoidismo primário, presente em cerca de 90% dos casos, enquanto na NEM 2 o carcinoma medular da tireoide é o componente mais frequente. Essa distinção é clássica e amplamente cobrada em endocrinologia, sendo essencial para o diagnóstico e rastreamento familiar.
As neoplasias endócrinas múltiplas (NEM) são síndromes hereditárias, de transmissão autossômica dominante, caracterizadas pelo desenvolvimento de tumores em duas ou mais glândulas endócrinas. Existem dois tipos principais: NEM 1 e NEM 2 (que se subdivide em 2A e 2B). Cada tipo tem um espectro característico de tumores, e conhecer a prevalência de cada manifestação é fundamental para a prática clínica, pois orienta o rastreamento e o manejo dos pacientes e familiares.
Na NEM 1 (síndrome de Wermer), o tumor mais comum é o hiperparatireoidismo primário, que ocorre em aproximadamente 90% dos casos, geralmente como primeira manifestação, por volta dos 20-25 anos. Outros tumores associados incluem tumores neuroendócrinos gastroenteropancreáticos (gastrinoma, insulinoma), tumores hipofisários (prolactinoma), tumores adrenais e tumores carcinoides. A prevalência elevada do hiperparatireoidismo faz dele a manifestação mais frequente e, muitas vezes, a porta de entrada para o diagnóstico.
Na NEM 2 (síndrome de Sipple), o componente mais prevalente é o carcinoma medular da tireoide (CMT), que ocorre em mais de 90% dos pacientes e costuma ser a primeira manifestação. O feocromocitoma está presente em cerca de 50% dos casos, e o hiperparatireoidismo em aproximadamente 20-30% (mais comum na NEM 2A). A NEM 2B, além do CMT e feocromocitoma, apresenta neuromas de mucosas, ganglioneuromas intestinais e hábito marfanoide, sem hiperparatireoidismo.
A banca explora a confusão entre as manifestações mais prevalentes de cada tipo. É comum o candidato associar erroneamente o feocromocitoma ou o hiperparatireoidismo à NEM 2, ou o carcinoma medular da tireoide à NEM 1. A chave é memorizar: NEM 1 → hiperparatireoidismo (mais prevalente) e NEM 2 → carcinoma medular da tireoide (mais prevalente).
A alternativa afirma que a manifestação mais prevalente da NEM 1 é o hiperparatireoidismo primário. Isso está correto: cerca de 90% dos pacientes com NEM 1 desenvolvem hiperparatireoidismo, sendo a manifestação mais comum e frequentemente a primeira a aparecer. O hiperparatireoidismo na NEM 1 é causado por hiperplasia das quatro glândulas paratireoides, e o tratamento é cirúrgico (paratireoidectomia subtotal ou total).
Afirma que a manifestação mais prevalente da NEM 2 é o hiperparatireoidismo primário. Isso está errado: na NEM 2, o carcinoma medular da tireoide é o tumor mais prevalente (mais de 90% dos casos), enquanto o hiperparatireoidismo ocorre em apenas 20-30% dos pacientes, principalmente na NEM 2A. A banca troca a manifestação mais comum da NEM 2 pela da NEM 1.
Afirma que a manifestação mais prevalente da NEM 1 é o carcinoma medular da tireoide. Isso está errado: o carcinoma medular da tireoide é característico da NEM 2, não da NEM 1. Na NEM 1, os tumores mais comuns são o hiperparatireoidismo, os tumores gastroenteropancreáticos e os tumores hipofisários. A alternativa inverte os tumores típicos de cada síndrome.
Afirma que a manifestação mais prevalente da NEM 1 é o feocromocitoma. Isso está errado: o feocromocitoma é um tumor associado à NEM 2 (presente em cerca de 50% dos casos), não à NEM 1. Na NEM 1, o feocromocitoma é raro. A alternativa atribui à NEM 1 um tumor que é típico da NEM 2.
Afirma que a manifestação mais prevalente da NEM 2 é o feocromocitoma. Embora o feocromocitoma seja um componente importante da NEM 2, ele não é o mais prevalente — o carcinoma medular da tireoide é o tumor mais comum, ocorrendo em mais de 90% dos casos. O feocromocitoma ocorre em cerca de 50% dos pacientes. A alternativa troca a manifestação mais frequente pela segunda mais comum.
A banca adora inverter as manifestações mais prevalentes entre NEM 1 e NEM 2. O candidato que decora apenas os tumores associados a cada síndrome, sem saber a prevalência, tende a errar. Lembre-se: NEM 1 → hiperparatireoidismo (90%) e NEM 2 → carcinoma medular da tireoide (90%). O feocromocitoma é comum na NEM 2, mas não é o mais prevalente.
Para fixar, monte uma tabela mental com os tumores e suas prevalências:
Tumor | NEM 1 | NEM 2 |
|---|---|---|
Hiperparatireoidismo | ~90% (mais prevalente) | 20-30% (2A) |
Carcinoma medular da tireoide | Raro | >90% (mais prevalente) |
Feocromocitoma | Raro | ~50% |
Tumores gastroenteropancreáticos | ~30-80% | Raro |
Tumores hipofisários | ~30-40% | Raro |
Gabarito: letra A
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