Um homem de 50 anos apresenta fraqueza progressiva e assimétrica nos membros superiores, principalmente nas mãos, com dificuldade para realizar tarefas finas. Ele também relata sensação de formigamento nas extremidades inferiores, mas nega dor. No exame, observam-se redução da força nos músculos interósseos das mãos e reflexos abolidos nos membros superiores, mas preservados nos inferiores. Estudos de condução nervosa mostram bloqueio de condução em múltiplos nervos motores sem alterações sensoriais.O diagnóstico mais provável e a melhor abordagem inicial são, respectivamente:
Aneuropatia motora multifocal; iniciar imunoglobulina intravenosa (IVIg).
Eesclerose lateral amiotrófica; iniciar riluzol e fisioterapia paliativa.
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GabaritoA — neuropatia motora multifocal; iniciar imunoglobulina intravenosa (IVIg).
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Neuropatia motora multifocal: diagnóstico e tratamento
Gabarito: letra A. O quadro clínico — fraqueza assimétrica e distal de membros superiores, reflexos abolidos nos braços com preservação nos membros inferiores, formigamento sem dor e, sobretudo, bloqueio de condução em múltiplos nervos motores sem alterações sensoriais na eletroneuromiografia — é a assinatura clássica da neuropatia motora multifocal (NMM), cuja primeira linha de tratamento é a imunoglobulina intravenosa (IVIg). O diagnóstico diferencial com a esclerose lateral amiotrófica (ELA) e com a polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (CIDP) é o ponto central da questão.
A neuropatia motora multifocal é uma neuropatia desmielinizante autoimune, caracterizada por fraqueza assimétrica, distal e progressiva, que acomete predominantemente os membros superiores, com atrofia muscular e bloqueios de condução motora — achado eletrofisiológico que a distingue de outras neuropatias. O acometimento é puramente motor: as fibras sensitivas são poupadas, o que explica a ausência de alterações sensoriais na condução nervosa, apesar da queixa de formigamento (que pode ser subjetiva ou decorrente de outra causa). A doença é mediada por anticorpos anti-GM1, que atacam a bainha de mielina dos nervos motores.
O tratamento de primeira linha é a imunoglobulina intravenosa (IVIg), que modula a resposta imune e melhora a condução nervosa. Corticosteroides, por outro lado, são ineficazes e podem até piorar o quadro, diferentemente do que ocorre na CIDP. A plasmaférese também não é a abordagem inicial. O diagnóstico diferencial mais importante é com a esclerose lateral amiotrófica (ELA), que cursa com fraqueza assimétrica e atrofia, mas apresenta sinais de neurônio motor superior (hiperreflexia, espasticidade, sinal de Babinski) e não apresenta bloqueios de condução na eletroneuromiografia — na ELA, a condução nervosa é normal, pois a lesão é no corno anterior da medula.
A distinção entre NMM e CIDP é sutil, mas crucial: a CIDP é uma polineuropatia simétrica, proximal e distal, com acometimento sensitivo e motor, e responde bem a corticosteroides. A NMM é assimétrica, distal, puramente motora e não responde a corticoides, mas responde à IVIg. A neuropatia associada ao MAG (glicoproteína associada à mielina) é uma polineuropatia sensitivo-motora distal, simétrica, lentamente progressiva, associada a gamopatia monoclonal IgM, e o tratamento com rituximabe é uma opção, mas não se encaixa no quadro descrito.
A pegadinha da banca está em oferecer alternativas que misturam diagnósticos e tratamentos corretos de outras doenças: a CIDP variante motora (que não existe como entidade isolada) com corticoides (que são a primeira linha da CIDP clássica), a neuropatia do MAG com rituximabe (tratamento de segunda linha), a CIDP sensório-motora com plasmaférese (que é uma opção, mas não a inicial) e a ELA com riluzol (que é o tratamento da ELA, mas o diagnóstico está errado). A chave é reconhecer o bloqueio de condução motor puro como o achado que define a NMM.
Neuropatia motora multifocal (NMM): Clínica (Fraqueza assimétrica distal, Membros superiores, Atrofia muscular, Reflexos abolidos (braços)); Eletrofisiologia (Bloqueio de condução motor, Sem alterações sensoriais); Mecanismo (Autoimune (anti-GM1), Desmielinizante); Tratamento (IVIg (1ª linha), Corticoides (ineficazes/pioram))
Alternativa A — ✅ Correta ⟵ GABARITO
A alternativa descreve com precisão o diagnóstico de neuropatia motora multifocal e o tratamento de primeira linha com imunoglobulina intravenosa (IVIg). A fraqueza assimétrica distal de membros superiores, a atrofia dos interósseos, os reflexos abolidos nos braços com preservação nos membros inferiores e, principalmente, o bloqueio de condução em múltiplos nervos motores sem alterações sensoriais são os achados clássicos da NMM. A IVIg é o tratamento de escolha, pois melhora a força e reduz os bloqueios de condução.
Alternativa B — ❌ Incorreta
A alternativa erra ao propor CIDP variante motora e corticosteroides orais. A CIDP é uma polineuropatia simétrica, proximal e distal, com acometimento sensitivo e motor, e responde bem a corticoides. A NMM, que é o diagnóstico correto, é assimétrica, distal, puramente motora e não responde a corticoides — que podem até piorar o quadro. A "variante motora" da CIDP não é uma entidade reconhecida como tal; a NMM é a doença que se apresenta com fraqueza assimétrica e bloqueios de condução motores.
Alternativa C — ❌ Incorreta
A alternativa erra ao propor neuropatia desmielinizante associada ao MAG com rituximabe. A neuropatia do MAG é uma polineuropatia sensitivo-motora distal, simétrica, lentamente progressiva, associada a gamopatia monoclonal IgM e anticorpos anti-MAG. O quadro descrito é assimétrico, puramente motor e com bloqueios de condução — características da NMM, não da neuropatia do MAG. O rituximabe é uma opção de tratamento para a neuropatia do MAG, mas não é a primeira linha e não se aplica ao caso.
Alternativa D — ❌ Incorreta
A alternativa erra ao propor CIDP variante sensório-motora com plasmaférese. A CIDP é uma polineuropatia simétrica, proximal e distal, com acometimento sensitivo e motor, e a plasmaférese é uma opção de tratamento, mas não a primeira linha (corticosteroides e IVIg são preferidos). O quadro descrito é assimétrico, distal, puramente motor e com bloqueios de condução — características da NMM, não da CIDP. A plasmaférese não é a abordagem inicial da NMM; a IVIg é o tratamento de escolha.
Alternativa E — ❌ Incorreta
A alternativa erra ao propor esclerose lateral amiotrófica (ELA) com riluzol e fisioterapia paliativa. A ELA é uma doença do neurônio motor que cursa com fraqueza assimétrica e atrofia, mas apresenta sinais de neurônio motor superior (hiperreflexia, espasticidade, sinal de Babinski) e não apresenta bloqueios de condução na eletroneuromiografia — a condução nervosa é normal, pois a lesão é no corno anterior da medula. O riluzol é o tratamento da ELA, mas o diagnóstico está errado. O quadro descrito, com bloqueios de condução motores e reflexos abolidos nos membros superiores com preservação nos inferiores, é típico de NMM, não de ELA.