Questão de Medicina — Neurologia — VUNESP 2025

Esclerose Lateral Amiotrófica: o exame clínico e o binômio motor

Gabarito: letra B. O exame clínico da esclerose lateral amiotrófica (ELA) é caracterizado por sinais de acometimento do neurônio motor superior e inferior — é a degeneração combinada desses dois níveis do sistema motor que define a doença, como confirmado pelo Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas do Ministério da Saúde (Portaria que aprova o PCDT da ELA).

A ELA é uma doença do neurônio motor (DNM), neurodegenerativa e progressiva, que acomete seletivamente o sistema motor em vários níveis: bulbar, cervical, torácico e lombar. A degeneração atinge tanto os neurônios motores superiores (NMS), localizados no córtex motor, quanto os neurônios motores inferiores (NMI), localizados nos núcleos do tronco encefálico e no corno anterior da medula espinhal. Essa é a assinatura patológica da doença: a combinação de sinais de liberação piramidal (NMS) com sinais de denervação muscular (NMI) no mesmo paciente, em topografias múltiplas.

O quadro clínico reflete exatamente essa degeneração dupla. Do lado do NMS, o paciente apresenta hipertonia elástica (espasticidade), hiper-reflexia, clônus, sinal de Hoffman e sinal de Babinski. Do lado do NMI, observa-se fraqueza muscular, atrofia, fasciculações e hiporreflexia ou arreflexia. A combinação desses achados — por exemplo, um paciente com atrofia e fasciculações em um membro (NMI) associadas a hiper-reflexia e Babinski (NMS) — é o que permite o diagnóstico clínico da ELA. É importante notar que a sensibilidade é preservada, pois a doença não acomete as vias sensitivas.

A banca explora exatamente a confusão entre a ELA e outras doenças neuromusculares ou neurológicas. A alternativa correta é a única que descreve com precisão o padrão de acometimento da ELA: os dois neurônios motores. As demais alternativas misturam sistemas que não são afetados pela doença (sensibilidade profunda, vias cerebelares, memória, via extrapiramidal, sistema nervoso autonômico, fibras sensitivas periféricas), que pertencem a outras condições clínicas. O critério decisivo para separar as alternativas é saber que a ELA é uma doença exclusivamente motora, que poupa as vias sensitivas e as demais funções neurológicas superiores.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A ELA não acomete a sensibilidade profunda nem as vias cerebelares. A sensibilidade profunda (propriocepção) é preservada na doença, e as vias cerebelares não fazem parte do processo degenerativo. Essa alternativa confunde a ELA com outras condições, como a ataxia sensorial ou cerebelar, que cursam com alteração da sensibilidade profunda e incoordenação.

Alternativa B — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A ELA é caracterizada pela degeneração combinada do neurônio motor superior (NMS) e do neurônio motor inferior (NMI). O exame clínico revela sinais de ambos: hiper-reflexia, espasticidade e Babinski (NMS) associados a atrofia, fasciculações e fraqueza (NMI). Essa é a definição clássica da doença, confirmada pelo PCDT da ELA.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A ELA não acomete a memória nem a via extrapiramidal. A memória é uma função cortical superior, preservada na doença, e a via extrapiramidal (gânglios da base) não é afetada. Essa alternativa confunde a ELA com doenças como a doença de Parkinson (via extrapiramidal) ou com demências (memória).

Alternativa D — ❌ Incorreta

A ELA não acomete as vias cerebelares nem o sistema nervoso autonômico. As vias cerebelares são responsáveis pela coordenação motora e não são afetadas; o sistema nervoso autonômico também é poupado. Essa alternativa mistura sistemas que não fazem parte do quadro clínico da ELA.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A ELA não acomete as fibras sensitivas dos nervos periféricos. A doença é exclusivamente motora, e a sensibilidade é preservada. Essa alternativa descreve uma neuropatia periférica sensitivo-motora, como a polineuropatia diabética, que não é o padrão da ELA.

Gabarito: letra B