Questão de Medicina — Pediatria e Neonatologia — VUNESP 2025

Cardiopatia cianótica neonatal: transposição das grandes artérias

Gabarito: letra A. O quadro clínico — cianose central precoce e persistente, com saturação que não se eleva com oxigênio a 100% (teste de hiperóxia negativo), sem desconforto respiratório e com radiografia de tórax normal — é altamente sugestivo de transposição das grandes artérias (TGA), a cardiopatia cianótica mais comum no período neonatal. A conduta inicial é iniciar infusão de prostaglandina E1 (PGE1) para manter o canal arterial pérvio e solicitar ecocardiograma urgente para confirmação diagnóstica.

A cianose neonatal é um desafio diagnóstico que exige raciocínio rápido e estruturado. O primeiro passo é diferenciar se a cianose é de origem pulmonar, neurológica ou cardíaca. Neste caso, o teste de hiperóxia (administração de oxigênio a 100% por 10 minutos) é a chave: em doenças pulmonares, a saturação melhora significativamente; na TGA, a saturação permanece baixa porque o sangue desoxigenado que retorna ao coração é bombeado diretamente para a circulação sistêmica, sem passar pelos pulmões, devido à conexão ventrículo-arterial discordante (o ventrículo direito conecta-se à aorta e o ventrículo esquerdo à artéria pulmonar).

Na TGA, a circulação é composta por dois circuitos paralelos: o sangue venoso sistêmico vai para o ventrículo direito e é ejetado para a aorta, retornando ao corpo sem oxigenação; o sangue oxigenado que volta dos pulmões vai para o ventrículo esquerdo e é ejetado para a artéria pulmonar, retornando aos pulmões. A sobrevivência do recém-nascido depende de comunicações entre esses dois circuitos: o canal arterial, o forame oval e, em menor grau, a comunicação interventricular. Quando o canal arterial começa a se fechar nas primeiras horas de vida, a cianose se intensifica, pois diminui a mistura de sangue oxigenado e desoxigenado.

A prostaglandina E1 é o medicamento de escolha na emergência, pois mantém o canal arterial pérvio, permitindo a mistura dos dois circuitos e melhorando a oxigenação sistêmica. O ecocardiograma é o exame definitivo para confirmar o diagnóstico e avaliar a anatomia, orientando a correção cirúrgica (geralmente a cirurgia de Jatene, nas primeiras semanas de vida).

A pegadinha desta questão está em reconhecer que, apesar da cianose central, o recém-nascido não apresenta desconforto respiratório (sem gemência ou retrações) e a radiografia de tórax é normal. Isso afasta doenças pulmonares (como a síndrome do desconforto respiratório) e aponta para uma cardiopatia cianótica. Além disso, a ausência de sopro não exclui cardiopatia, pois na TGA o sopro pode estar ausente nas primeiras horas. A diferença entre saturação pré-ductal (83%) e pós-ductal (81%) é pequena, mas a cianose diferencial (saturação maior no membro superior direito) é um sinal clássico de TGA com canal arterial pérvio.

Guarde o raciocínio: cianose precoce + teste de hiperóxia negativo + radiografia normal + sem desconforto respiratório = cardiopatia cianótica dependente do canal arterial → PGE1 + ecocardiograma urgente. É exatamente esse fluxo que separa a alternativa correta das demais.

Alternativa A — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A alternativa descreve com precisão o diagnóstico e a conduta. A transposição das grandes artérias é a cardiopatia cianótica mais comum no neonato, e o quadro clínico apresentado — cianose central precoce, teste de hiperóxia negativo, radiografia normal — é típico. A conduta inicial é iniciar infusão de prostaglandina E1 para manter o canal arterial pérvio, garantindo a mistura dos circuitos paralelos, e solicitar ecocardiograma urgente para confirmar o diagnóstico e planejar a correção cirúrgica.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A atresia tricúspide é uma cardiopatia cianótica, mas o quadro clínico costuma apresentar sopro cardíaco (devido à comunicação interventricular ou à estenose pulmonar) e, na radiografia, pode haver cardiomegalia e diminuição da trama vascular pulmonar. Além disso, a conduta inicial não é diurético de alça, mas sim prostaglandina E1 para manter o canal arterial pérvio, já que o fluxo pulmonar depende dele. O diurético seria indicado em quadros de congestão pulmonar, que não é o caso.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A coarctação crítica da aorta é uma cardiopatia que cursa com choque cardiogênico e insuficiência cardíaca nas primeiras semanas de vida, com pulsos femorais diminuídos ou ausentes, o que não está presente no caso (pulsos simétricos). A cianose não é o achado principal, e a conduta inicial é prostaglandina E1 para manter o canal arterial pérvio, não vasopressores inotrópicos. Suspender o oxigênio seria um erro grave, pois o recém-nascido está hipoxêmico.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A comunicação interventricular grande (CIV) é uma cardiopatia acianótica, que geralmente se manifesta com sopro sistólico e, nas primeiras semanas, com sinais de insuficiência cardíaca (taquipneia, dificuldade alimentar), não com cianose central precoce. A cianose na CIV ocorre apenas se houver hipertensão pulmonar grave com shunt reverso (síndrome de Eisenmenger), o que não é o caso de um recém-nascido de 12 horas. A conduta inicial não é restrição hídrica, mas sim suporte e, se necessário, cirurgia.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A tetralogia de Fallot é uma cardiopatia cianótica, mas a cianose costuma aparecer após o período neonatal, quando a estenose pulmonar se torna mais grave. O quadro clássico é de sopro sistólico (estenose pulmonar) e, na radiografia, o coração pode ter forma de "bota" (coração em tamanco). A conduta inicial não é betabloqueador endovenoso, mas sim prostaglandina E1 se houver dependência do canal arterial, e o betabloqueador (propranolol) é usado para prevenir crises de hipóxia (espasmo infundibular), mas não é a conduta inicial na emergência neonatal.

Gabarito: letra A