Questão de Medicina — Clínica Médica Humana — VUNESP 2025

Síndromes parkinsonianas: diagnóstico diferencial

Gabarito: letra A. O quadro clínico — parkinsonismo bilateral de início precoce, má resposta à levodopa, instabilidade postural precoce e dismetria cerebelar — aponta para atrofia de múltiplos sistemas (AMS), uma síndrome parkinsoniana-plus. A doença de Parkinson idiopática (DP) é afastada pela resposta pobre à levodopa e pela simetria dos sintomas desde o início, critérios que a literatura especializada exige para o diagnóstico de DP.

O parkinsonismo é uma síndrome clínica caracterizada por bradicinesia, rigidez, tremor de repouso e instabilidade postural. A doença de Parkinson idiopática é a causa mais comum, representando cerca de 80% dos casos, mas diversas outras condições podem mimetizá-la — as chamadas síndromes parkinsonianas-plus, que incluem a atrofia de múltiplos sistemas, a paralisia supranuclear progressiva e a degeneração ganglionar corticobasal. O desafio diagnóstico está em distinguir a DP dessas variantes, pois o tratamento e o prognóstico diferem substancialmente.

A DP clássica tem início unilateral, tremor de repouso assimétrico, boa resposta à levodopa e progressão lenta. Os critérios de suporte positivo para o diagnóstico incluem início unilateral, presença de tremor de repouso, doença progressiva, persistência da assimetria, boa resposta à levodopa, discinesias induzidas pela levodopa, resposta à levodopa por 5 anos ou mais e evolução clínica de 10 anos ou mais. A ausência de resposta à levodopa é um sinal de alerta importante que sugere outra etiologia.

Na atrofia de múltiplos sistemas, o parkinsonismo costuma ser bilateral e simétrico desde o início, com resposta pobre ou ausente à levodopa. A instabilidade postural e os sintomas autonômicos (hipotensão ortostática, disfunção erétil, incontinência urinária) aparecem precocemente. Além disso, podem estar presentes sinais cerebelares, como dismetria e marcha atáxica, e sinais piramidais. A ressonância magnética pode mostrar atrofia do putâmen, do tronco encefálico e do cerebelo, além de hipossinal do putâmen e do núcleo denteado em T2.

A degeneração ganglionar corticobasal caracteriza-se por apraxia, fenômeno do membro alienígena e assimetria marcante dos sintomas. A paralisia supranuclear progressiva apresenta paralisia do olhar vertical, rigidez axial e quedas precoces. A insuficiência autonômica primária (doença de Shy-Drager) é uma forma de disautonomia pura, sem parkinsonismo ou sinais cerebelares proeminentes. A distinção entre essas entidades é crucial, pois o tratamento com levodopa é eficaz apenas na DP.

A banca explora a confusão entre parkinsonismo e doença de Parkinson. O candidato que reconhece apenas a tríade clássica (tremor, rigidez, bradicinesia) tende a escolher a DP, mas a resposta pobre à levodopa e a simetria dos sintomas são pistas decisivas para uma síndrome parkinsoniana-plus. A presença de dismetria e marcha cambaleante aponta para envolvimento cerebelar, característico da AMS.

Guarde a fronteira entre DP e síndromes parkinsonianas-plus: a resposta à levodopa e a assimetria dos sintomas são os critérios que separam essas entidades. É exatamente nesses pontos que as alternativas se dividem.

Alternativa A — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A atrofia de múltiplos sistemas (AMS) é uma síndrome parkinsoniana-plus que se apresenta com parkinsonismo bilateral e simétrico, má resposta à levodopa, instabilidade postural precoce e sinais cerebelares (dismetria, marcha atáxica) ou autonômicos. O quadro descrito — tremor de repouso bilateral, rigidez em roda dentada bilateral, bradicinesia bilateral, pouca resposta à levodopa, instabilidade de marcha e dismetria — é altamente sugestivo de AMS. A ressonância magnética em T2 pode evidenciar atrofia do putâmen, do tronco e do cerebelo, além de hipossinal do putâmen, corroborando o diagnóstico.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A degeneração ganglionar corticobasal (DGCB) é uma síndrome parkinsoniana-plus que se caracteriza por assimetria marcante dos sintomas, apraxia, fenômeno do membro alienígena e rigidez assimétrica. O quadro descrito é bilateral e simétrico, sem apraxia ou membro alienígena, o que afasta essa hipótese. A DGCB também costuma ter resposta pobre à levodopa, mas a presença de dismetria e marcha cambaleante é mais típica de envolvimento cerebelar, como na AMS.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A doença de Parkinson idiopática é a causa mais comum de parkinsonismo, mas o quadro descrito apresenta características que a afastam: início bilateral e simétrico (a DP clássica é unilateral no início), resposta pobre à levodopa (a DP costuma ter boa resposta) e instabilidade postural precoce com dismetria (sinais de envolvimento cerebelar, incomuns na DP). A DP pode evoluir com instabilidade postural, mas isso ocorre em fases avançadas, e a dismetria não faz parte do quadro típico.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A insuficiência autonômica primária (doença de Shy-Drager) é caracterizada por disfunção autonômica grave (hipotensão ortostática, disfunção erétil, incontinência urinária) sem parkinsonismo ou sinais cerebelares proeminentes. O paciente descrito apresenta parkinsonismo bilateral, rigidez, bradicinesia e dismetria, o que não se encaixa nessa entidade. A AMS pode ter componente autonômico, mas o quadro motor é dominante.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A paralisia supranuclear progressiva (PSP) caracteriza-se por paralisia do olhar vertical (especialmente o olhar para baixo), rigidez axial, quedas precoces e disartria. O paciente descrito não apresenta alterações oculomotoras, e a dismetria e a marcha cambaleante são mais sugestivas de envolvimento cerebelar, típico da AMS. A PSP também tem resposta pobre à levodopa, mas o padrão clínico é diferente.

Gabarito: letra A