Síndrome WDHA e VIPoma: diagnóstico diferencial das diarreias secretoras
Gabarito: letra E. O quadro clínico de diarreia aquosa de alto volume (>4 L/dia) que persiste em jejum, associado a hipocalemia severa, acidose metabólica hiperclorêmica, perda de peso e lesão pancreática hipervascular com metástases hepáticas é a apresentação clássica do VIPoma, tumor secretor de peptídeo intestinal vasoativo (VIP), que causa a síndrome WDHA (Watery Diarrhea, Hypokalemia, Achlorhydria). O diagnóstico é firmado pela tríade clínica e laboratorial, sendo a alternativa E a única que contempla essa entidade.
O VIPoma é um tumor neuroendócrino, geralmente pancreático, que secreta VIP em excesso. O VIP estimula a secreção intestinal de água e eletrólitos, especialmente potássio e bicarbonato, levando a uma diarreia secretora de grande volume que não cessa com o jejum, pois o estímulo é hormonal e não alimentar. Essa perda maciça de líquidos e eletrólitos resulta em desidratação, hipocalemia (que pode causar câimbras, fraqueza e fadiga), acidose metabólica (pela perda de bicarbonato nas fezes) e hipocloremia relativa, embora o cloro sérico possa estar elevado devido à desidratação e à acidose. A perda de peso é consequência da má absorção e do estado catabólico associado ao tumor.
O diagnóstico diferencial inclui outras causas de diarreia secretora e tumores neuroendócrinos. O tumor carcinoide (alternativa A) cursa com diarreia, mas geralmente está associado a rubor facial (flushing), broncoespasmo e aumento do ácido 5-hidroxi-indolacético (5-HIAA) na urina, que está normal no caso. A síndrome de Zollinger-Ellison (alternativa B) é causada por gastrinoma, que leva a hipersecreção ácida gástrica, úlceras pépticas e diarreia, mas a gastrina sérica está normal no paciente, excluindo essa hipótese. A pancreatite crônica (alternativa C) causa diarreia por má absorção (esteatorreia), mas não cursa com diarreia aquosa de tão alto volume, e a tomografia mostraria calcificações e atrofia pancreática, não uma lesão hipervascular. O adenocarcinoma ductal de pâncreas (alternativa D) é um tumor sólido hipovascular, geralmente associado a icterícia obstrutiva e dor, e não causa diarreia secretora.
A tomografia computadorizada é fundamental na avaliação, mostrando uma lesão hipervascular no pâncreas, característica dos tumores neuroendócrinos, e metástases hepáticas, que também são hipervascularizadas. A confirmação diagnóstica é feita pela dosagem sérica de VIP, que estará elevada, e pela histologia do tumor. O tratamento envolve controle dos sintomas com análogos da somatostatina (octreotida), que inibem a secreção de VIP, e a ressecção cirúrgica do tumor primário e das metástases quando possível.
A chave para diferenciar o VIPoma das outras causas de diarreia secretora está na combinação de diarreia de alto volume que persiste em jejum, hipocalemia severa e acidose metabólica, além da ausência de outros marcadores (gastrina normal, 5-HIAA normal). Essa tríade é tão característica que o diagnóstico é essencialmente clínico, sendo a imagem e os exames laboratoriais complementares.
Alternativa A — ❌ Incorreta
O tumor carcinoide metastático pode causar diarreia, mas a apresentação típica inclui rubor facial (flushing), broncoespasmo e aumento do ácido 5-hidroxi-indolacético (5-HIAA) urinário, que está normal no paciente. Além disso, a diarreia do carcinoide geralmente não atinge volumes tão elevados (>4 L/dia) e a lesão pancreática hipervascular é mais sugestiva de tumor neuroendócrino pancreático, não de carcinoide.
Alternativa B — ❌ Incorreta
A síndrome de Zollinger-Ellison é causada por gastrinoma, que leva a hipersecreção ácida gástrica, úlceras pépticas e diarreia. No entanto, a gastrina sérica está normal no paciente, o que exclui essa hipótese. Além disso, a diarreia na Zollinger-Ellison é causada pela inativação das enzimas pancreáticas pelo ácido, resultando em esteatorreia, e não em diarreia aquosa secretora de tão alto volume.
Alternativa C — ❌ Incorreta
A pancreatite crônica causa diarreia por má absorção (esteatorreia), caracterizada por fezes volumosas, gordurosas e mal cheirosas, mas não cursa com diarreia aquosa de alto volume que persiste em jejum. A tomografia mostraria calcificações pancreáticas, dilatação do ducto e atrofia, não uma lesão hipervascular. A hipocalemia severa e a acidose metabólica hiperclorêmica não são características da pancreatite crônica.
Alternativa D — ❌ Incorreta
O adenocarcinoma ductal de pâncreas é um tumor sólido, geralmente hipovascular na tomografia, e se apresenta com icterícia obstrutiva, dor abdominal e perda de peso. Não causa diarreia secretora de alto volume nem hipocalemia severa com acidose metabólica. A lesão hipervascular descrita é típica de tumores neuroendócrinos, não de adenocarcinoma.
Alternativa E — ✅ Correta ⟵ GABARITO
O VIPoma é um tumor neuroendócrino pancreático que secreta VIP, causando a síndrome WDHA (Watery Diarrhea, Hypokalemia, Achlorhydria). A diarreia aquosa de alto volume (>4 L/dia) que persiste em jejum, a hipocalemia severa, a acidose metabólica hiperclorêmica e a lesão pancreática hipervascular com metástases hepáticas são a apresentação clássica. A gastrina normal e o 5-HIAA normal ajudam a excluir outras causas, confirmando o diagnóstico.
Gabarito: letra E