Questão de Medicina — Doenças Reumatológicas e do Sistema Imunológico — VUNESP 2025

Dermatomiosite e malignidade associada

Gabarito: letra C. A paciente apresenta dermatomiosite com anticorpo anti-TIF1gama positivo, que é um marcador de risco aumentado para neoplasia maligna subjacente. A piora clínica com perda de peso significativa, tosse não produtiva, anemia microcítica e falta de resposta ao tratamento imunossupressor apontam fortemente para uma malignidade oculta como causa mais provável do quadro atual.

A dermatomiosite é uma miopatia inflamatória idiopática caracterizada por fraqueza muscular proximal, elevação de enzimas musculares (como CPK), achados eletromiográficos de miopatia irritável e erupções cutâneas típicas, como os sinais de Gottron e o heliotrópio. O diagnóstico é clínico e pode ser corroborado por autoanticorpos específicos de miosite. Entre esses anticorpos, o anti-TIF1gama (também chamado anti-p155/140) é um dos mais importantes clinicamente, pois está fortemente associado ao risco de neoplasia maligna, especialmente em pacientes adultos e idosos.

A associação entre dermatomiosite e câncer é bem estabelecida na literatura médica. Estima-se que cerca de 15% a 30% dos pacientes com dermatomiosite desenvolvam uma neoplasia maligna, e esse risco é ainda maior em pacientes com mais de 40 anos e naqueles com anticorpos específicos como anti-TIF1gama e anti-NXP2. O rastreamento para malignidade é recomendado no momento do diagnóstico e deve ser repetido se houver sinais de alerta, como perda de peso, febre, sintomas constitucionais ou falta de resposta ao tratamento.

No caso apresentado, a paciente de 70 anos com dermatomiosite anti-TIF1gama positivo apresenta piora da fraqueza muscular e da erupção cutânea, associada a perda de peso de 9 kg em seis meses, tosse não produtiva e anemia microcítica. Esses sinais e sintomas são altamente sugestivos de uma neoplasia maligna subjacente, que pode estar causando a recorrência ou a refratariedade da doença de base. A falta de resposta à prednisona reforça essa hipótese, pois a dermatomiosite associada a câncer tende a ser mais resistente ao tratamento imunossupressor isolado.

A doença pulmonar intersticial (alternativa A) é uma complicação comum da dermatomiosite, especialmente em pacientes com anticorpos anti-sintetase (como anti-Jo-1), mas não é a causa mais provável do quadro descrito, que inclui perda de peso e anemia. A infecção oportunista (alternativa B) poderia ocorrer em paciente imunossuprimida, mas a perda de peso e a tosse não produtiva, sem febre ou outros sinais infecciosos, tornam essa hipótese menos provável. Outra doença autoimune associada (alternativa D) é possível, mas não explica a perda de peso e a anemia. A recorrência da dermatomiosite (alternativa E) é uma possibilidade, mas a falta de resposta ao tratamento e os sintomas constitucionais apontam para uma causa secundária, como a malignidade.

A conduta mais adequada nesse caso é investigar ativamente uma neoplasia oculta, com exames de imagem (como tomografia de tórax, abdome e pelve), endoscopia digestiva, colonoscopia e outros exames conforme a suspeita clínica. O tratamento da malignidade subjacente pode levar à melhora da dermatomiosite.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A doença pulmonar intersticial é uma complicação frequente da dermatomiosite, especialmente associada a anticorpos anti-sintetase (anti-Jo-1), mas não é a causa mais provável do quadro descrito. A paciente apresenta perda de peso significativa, anemia microcítica e tosse não produtiva, que são mais sugestivos de malignidade do que de doença pulmonar intersticial isolada. Além disso, a falta de resposta ao tratamento imunossupressor é um sinal de alerta para neoplasia.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A infecção oportunista é uma complicação possível em pacientes imunossuprimidos, mas o quadro clínico não é típico. A perda de peso, a tosse não produtiva e a anemia microcítica, sem febre ou outros sinais infecciosos, tornam essa hipótese menos provável. A falta de resposta à prednisona e a presença de anticorpo anti-TIF1gama apontam mais para malignidade.

Alternativa C — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A malignidade é a causa mais provável do quadro. A paciente tem dermatomiosite com anticorpo anti-TIF1gama positivo, que é um forte marcador de risco para neoplasia maligna, especialmente em pacientes idosos. A piora clínica com perda de peso, tosse não produtiva, anemia microcítica e falta de resposta ao tratamento imunossupressor são sinais clássicos de malignidade oculta. O rastreamento para câncer é essencial nesse contexto.

Alternativa D — ❌ Incorreta

Outra doença autoimune associada é uma possibilidade, mas não explica a perda de peso significativa, a anemia microcítica e a falta de resposta ao tratamento. A presença do anticorpo anti-TIF1gama e os sintomas constitucionais apontam mais para malignidade do que para uma segunda doença autoimune.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A recorrência da dermatomiosite é uma possibilidade, mas a falta de resposta à prednisona e a presença de sintomas constitucionais (perda de peso, tosse, anemia) sugerem uma causa secundária, como malignidade. A dermatomiosite associada a câncer tende a ser mais refratária ao tratamento imunossupressor isolado.

Gabarito: letra C