Questão de Medicina — Pediatria e Neonatologia — VUNESP 2025

Cardiopatia congênita cianótica no recém-nascido: diagnóstico e conduta

Gabarito: letra A. O quadro descrito — cianose central persistente desde as primeiras horas de vida, com dessaturação que não responde à oferta de oxigênio a 100% (teste de hiperóxia negativo), ausência de sopro e radiografia de tórax normal — é altamente sugestivo de transposição das grandes artérias (TGA), a cardiopatia cianótica mais comum no período neonatal. A conduta inicial imediata é iniciar infusão de prostaglandina E1 (PGE1) para manter o canal arterial pérvio, garantindo mistura entre as circulações paralelas, e solicitar ecocardiograma urgente para confirmação diagnóstica.

A cianose neonatal é um dos grandes desafios da pediatria, e a chave para o raciocínio está em distinguir se a hipoxemia é de origem pulmonar ou cardíaca. O teste de hiperóxia é o primeiro passo: um recém-nascido com doença pulmonar ou membrana hialina costuma elevar a saturação e a PaO₂ com oxigênio a 100%; já na cardiopatia cianótica, a dessaturação persiste porque o problema é anatômico — o sangue venoso não chega aos pulmões para ser oxigenado, ou o sangue oxigenado não chega à circulação sistêmica. Nesta paciente, a saturação permaneceu em 82% após 10 minutos de oxigênio a 100%, e a PaO₂ ficou em 45 mmHg (referência > 60 mmHg), configurando teste de hiperóxia negativo e apontando fortemente para cardiopatia congênita cianótica.

Na transposição das grandes artérias, a aorta origina-se do ventrículo direito e a artéria pulmonar do ventrículo esquerdo, criando duas circulações em paralelo: o sangue venoso sistêmico retorna ao átrio direito, vai ao ventrículo direito e é ejetado para a aorta, voltando ao corpo sem passar pelos pulmões; o sangue oxigenado retorna dos pulmões ao átrio esquerdo, vai ao ventrículo esquerdo e é ejetado para a artéria pulmonar, voltando aos pulmões. A sobrevivência depende de comunicações entre as duas circulações — forame oval, canal arterial ou comunicação interventricular — que permitam a mistura dos sangues. No período neonatal, o canal arterial é a principal via de mistura, e sua constrição fisiológica nas primeiras horas de vida leva à piora progressiva da hipoxemia. Por isso, a prostaglandina E1 é o medicamento que mantém o canal aberto, sendo a primeira medida terapêutica antes da correção cirúrgica (cirurgia de Jatene, nas primeiras semanas de vida).

O exame físico e a radiografia ajudam a diferenciar as cardiopatias cianóticas. Na TGA, a ausculta costuma ser normal ou com sopro discreto (nesta paciente, bulhas normofonéticas sem sopros), e a radiografia pode ser normal nas primeiras horas, evoluindo com cardiomegalia e hiperfluxo pulmonar. A saturação pré-ductal (83%) e pós-ductal (81%) praticamente iguais indicam que a mistura ocorre principalmente no nível atrial (forame oval), sem diferença significativa entre os dois territórios — um achado que ajuda a excluir coarctação crítica da aorta, na qual haveria gradiente de saturação e pulsos assimétricos. A ausência de gemência e retrações, com campos pulmonares limpos na radiografia, afasta doença de membrana hialina e outras causas pulmonares de cianose.

A banca explora aqui a confusão entre as principais cardiopatias congênitas cianóticas e suas condutas específicas. A tetralogia de Fallot, por exemplo, costuma apresentar sopro sistólico e pode ter crises de hipóxia (espasmo infundibular) tratadas com betabloqueador, mas não é a causa mais comum de cianose neonatal precoce e raramente se apresenta com cianose grave nas primeiras 12 horas de vida sem sopro. A atresia tricúspide e a comunicação interventricular grande são cardiopatias que cursam com hiperfluxo pulmonar e podem evoluir com insuficiência cardíaca congestiva, mas não explicam a cianose grave e refratária ao oxigênio desde o nascimento. A coarctação crítica da aorta, por sua vez, manifesta-se com choque e pulsos femorais ausentes, não com cianose difusa. O critério decisivo é a combinação de cianose precoce + teste de hiperóxia negativo + ausência de sinais de desconforto respiratório + radiografia normal, que aponta diretamente para TGA e exige prostaglandina E1 imediata.

Alternativa A — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A transposição das grandes artérias é a cardiopatia cianótica mais comum no recém-nascido e se apresenta com cianose precoce, refratária ao oxigênio, sem sopro e com radiografia inicialmente normal. A conduta imediata é iniciar prostaglandina E1 para manter o canal arterial pérvio — garantindo mistura entre as circulações paralelas — e solicitar ecocardiograma urgente para confirmar o diagnóstico e planejar a correção cirúrgica (operação de Jatene). Todos os dados do enunciado se encaixam: teste de hiperóxia negativo, saturações pré e pós-ductal semelhantes, ausculta sem sopros e campos pulmonares normais.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A atresia tricúspide é uma cardiopatia cianótica, mas a conduta inicial não é diurético de alça. Diuréticos são usados no manejo de congestão pulmonar e insuficiência cardíaca, que não é o quadro predominante aqui — a paciente tem cianose grave sem sinais de congestão (sem gemência, sem retrações, radiografia normal). Além disso, a atresia tricúspide costuma apresentar sopro e sinais de hipofluxo pulmonar na radiografia, diferente do caso. A conduta inicial nas cardiopatias cianóticas ducto-dependentes é prostaglandina E1, não diurético.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A coarctação crítica da aorta manifesta-se com choque cardiogênico nas primeiras semanas de vida, caracterizado por pulsos femorais ausentes ou diminuídos, gradiente de pressão entre membros superiores e inferiores e oligúria — não com cianose difusa. Nesta paciente, os pulsos estão presentes e simétricos, afastando o diagnóstico. Além disso, suspender o oxigênio e iniciar vasopressores inotrópicos não é a conduta para coarctação crítica, que exige prostaglandina E1 para manter o canal arterial pérvio e permitir fluxo sanguíneo para a aorta descendente.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A comunicação interventricular (CIV) grande é uma cardiopatia acianótica que cursa com hiperfluxo pulmonar e evolui com insuficiência cardíaca congestiva após as primeiras semanas de vida, quando a resistência vascular pulmonar cai. Não causa cianose grave e refratária ao oxigênio no período neonatal imediato. A conduta de restrição hídrica e oxigenoterapia contínua não se aplica a este quadro, que exige prostaglandina E1 e ecocardiograma urgente.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A tetralogia de Fallot é a cardiopatia cianótica mais comum após o período neonatal, mas raramente causa cianose grave nas primeiras 12 horas de vida. Costuma apresentar sopro sistólico (estenose pulmonar) e a cianose se instala progressivamente. As crises de hipóxia (espasmo infundibular) são tratadas com betabloqueador, mas não é o quadro descrito — a paciente tem cianose desde o nascimento, sem sopro, com teste de hiperóxia negativo, o que aponta para TGA. Além disso, betabloqueador não é a conduta inicial para cianose neonatal grave.

Gabarito: letra A