Residência Médica - Pré-Requisito em Pediatria ou Medicina Intensiva
Durante a internação em UTI, o reconhecimento de padrões cognitivos e motores prévios é essencial para o diagnóstico diferencial de delirium.Considerando uma doença neurodegenerativa que cursa com flutuações cognitivas marcantes, alucinações visuais recorrentes e parkinsonismo, assinale a alternativa que descreve corretamente suas bases fisiopatológicas e manifestações clínicas.
ADoença caracterizada predominantemente por comprometimento inicial da memória episódica, com depósito de proteína tau e evolução lenta, geralmente sem manifestações psicóticas nas fases iniciais.
BQuadro de instalação abrupta com déficits neurológicos focais e evolução em degraus, associado a múltiplos infartos lacunares e lesões isquêmicas extensas em neuroimagem.
CDoença de início insidioso marcada por tremor de repouso isolado e preservação cognitiva prolongada, decorrente de perda dopaminérgica nigroestriatal sem manifestações alucinatórias típicas.
DCondição autoimune com encefalopatia subaguda, crises epilépticas e alterações comportamentais, frequentemente associada a anticorpos neuronais específicos e hipersinal límbico em ressonância.
EDoença neurodegenerativa associada ao acúmulo de proteínas anormais nas vias corticais e subcorticais, cursando com flutuações significativas de atenção, alucinações visuais bem estruturadas e parkinsonismo progressivo.
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GabaritoE — Doença neurodegenerativa associada ao acúmulo de proteínas anormais nas vias corticais e subcorticais, cursando com flutuações significativas de atenção, alucinações visuais bem estruturadas e parkinsonismo progressivo.
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Demência com Corpos de Lewy: flutuação cognitiva, alucinações visuais e parkinsonismo
Gabarito: letra E. A doença descrita — flutuações cognitivas marcantes, alucinações visuais recorrentes e parkinsonismo — é a demência com corpos de Lewy (DCL), cuja base fisiopatológica é o acúmulo de α-sinucleína (corpúsculos de Lewy) em vias corticais e subcorticais, exatamente o que a alternativa E descreve. As demais alternativas descrevem outras condições do diagnóstico diferencial: doença de Alzheimer (A), demência vascular (B), doença de Parkinson (C) e encefalite autoimune límbica (D).
A demência com corpos de Lewy é uma doença neurodegenerativa que integra o grupo das sinucleinopatias, assim como a doença de Parkinson. O achado patológico central é a presença de corpúsculos de Lewy — inclusões intracitoplasmáticas eosinofílicas ricas em α-sinucleína — distribuídos não apenas no tronco encefálico (como na doença de Parkinson), mas também difusamente no córtex cerebral, o que explica o quadro cognitivo proeminente. Essa distribuição cortical difere da doença de Parkinson, em que os corpúsculos se concentram na substância negra e a demência, quando surge, aparece tardiamente.
Clinicamente, a DCL se manifesta pela tríade clássica: flutuação cognitiva (variações marcantes da atenção e do nível de consciência ao longo de horas ou dias), alucinações visuais bem formadas e recorrentes (frequentemente complexas, com pessoas ou animais) e parkinsonismo (bradicinesia, rigidez, tremor). Outros achados incluem distúrbio do comportamento do sono REM, sensibilidade extrema a neurolépticos e disautonomia. O diagnóstico é clínico, baseado nos critérios do consórcio DCL, e a distinção do delirium — mencionada no enunciado — é crucial: o delirium é agudo, flutuante e secundário a uma causa precipitante (infecção, droga, distúrbio metabólico), enquanto a DCL é crônica e progressiva, embora possa apresentar episódios de delirium sobreposto.
A fisiopatologia da DCL envolve o acúmulo de α-sinucleína que forma agregados tóxicos, levando à disfunção sináptica e morte neuronal em múltiplos sistemas de neurotransmissores — dopaminérgico (explicando o parkinsonismo), colinérgico (explicando a disfunção cognitiva e as alucinações) e serotoninérgico. A perda colinérgica na DCL é até mais acentuada que na doença de Alzheimer, o que fundamenta o uso de inibidores da acetilcolinesterase como tratamento sintomático. A flutuação cognitiva, por sua vez, relaciona-se à instabilidade dos sistemas de projeção cortical.
A pegadinha central desta questão é o diagnóstico diferencial entre as demências neurodegenerativas e outras condições que cursam com comprometimento cognitivo. A banca descreve cada doença com suas características típicas, e o candidato precisa reconhecer a assinatura clínica de cada uma: a DCL é a única que combina flutuação + alucinações visuais + parkinsonismo desde o início. Guarde essa tríade: é ela que separa a DCL da doença de Parkinson (parkinsonismo sem demência precoce), da doença de Alzheimer (amnéstica, sem parkinsonismo precoce) e da demência vascular (degraus, focos neurológicos).
Alternativa A — ❌ Incorreta
Descreve a doença de Alzheimer (DA): comprometimento inicial da memória episódica, depósito de proteína tau (emaranhados neurofibrilares) e evolução lenta. Embora a DA possa apresentar sintomas psicóticos em fases avançadas, eles não são a marca inicial, e a flutuação cognitiva marcante e o parkinsonismo precoce não fazem parte do quadro típico. O erro está em atribuir à DA as características da DCL.
Alternativa B — ❌ Incorreta
Descreve a demência vascular: instalação abrupta, déficits focais, evolução em degraus e múltiplos infartos em neuroimagem. Não há flutuação cognitiva no sentido da DCL, nem alucinações visuais recorrentes como manifestação central. O padrão de evolução em degraus é o oposto do declínio progressivo e insidioso da DCL.
Alternativa C — ❌ Incorreta
Descreve a doença de Parkinson (DP): início insidioso, tremor de repouso e perda dopaminérgica nigroestriatal. A DP pode cursar com demência em fases avançadas, mas a preservação cognitiva prolongada e a ausência de alucinações visuais típicas nas fases iniciais a distinguem da DCL. Na DCL, a demência e as alucinações surgem precocemente, frequentemente antes ou junto com o parkinsonismo.
Alternativa D — ❌ Incorreta
Descreve uma encefalite autoimune límbica (ex.: anti-NMDA, anti-VGKC): encefalopatia subaguda, crises epilépticas, alterações comportamentais, anticorpos neuronais e hipersinal límbico na ressonância. É um quadro agudo/subagudo, não neurodegenerativo, e não cursa com parkinsonismo progressivo nem com o padrão de flutuação da DCL. O início subagudo e a presença de autoanticorpos são os diferenciais-chave.
Alternativa E — ✅ Correta ⟵ GABARITO
Descreve com precisão a demência com corpos de Lewy: doença neurodegenerativa com acúmulo de proteínas anormais (α-sinucleína) em vias corticais e subcorticais, cursando com flutuações de atenção, alucinações visuais bem estruturadas e parkinsonismo progressivo. Cada termo da alternativa corresponde a um pilar da doença: o acúmulo proteico é a base fisiopatológica; a flutuação e as alucinações são as manifestações cognitivas/perceptivas típicas; o parkinsonismo é a manifestação motora.
NÃO CAIA NESSA!
A banca explora a confusão entre DCL e doença de Parkinson. Na DP, a demência e as alucinações aparecem tardiamente, após anos de doença motora; na DCL, elas são precoces e frequentemente dominam o quadro inicial. Se a alternativa diz "preservação cognitiva prolongada" ou "sem manifestações alucinatórias típicas", é DP — não DCL. A tríade flutuação + alucinação visual + parkinsonismo precoce é a assinatura da DCL.
PEGA ESSA DICA!
Para diferenciar as demências na prova, monte um quadro mental com a "primeira manifestação": Alzheimer → memória; vascular → déficits focais em degraus; Parkinson → tremor/parkinsonismo com cognição preservada; DCL → flutuação + alucinações + parkinsonismo; frontotemporal → comportamento/personalidade. A pergunta "o que vem primeiro?" resolve a maioria das questões.