Questão de Patologia — Diagnósticos — VUNESP 2025
PatologiaDiagnósticos
- Código
- vu110267
- Banca
- VUNESP
- Órgão
- SES - SP
- Ano
- 2025
- Nível
- Superior
- Cargo
- Residência Médica - Pré-Requisito em Pediatria ou Oncologia Clínica ou Hematologia e Hemoterapia
É um erro inato do metabolismo do grupo das doenças lisossômicas de depósito. De herança autossômica recessiva, resultante da deficiência da beta-glicosidase ácida ou beta-glicocerebrosidase, que leva ao acúmulo de glicolipídios nos macrófagos principalmente em baço, fígado, medula óssea e pulmão. As manifestações clínicas ou fenotípicas vão depender do grau de deficiência da enzima, existindo três tipos. A do tipo I, forma não neuropática, afeta crianças e adultos com hepatoesplenomegalia, anemia, trombocitopenia, leucopenia e lesões ósseas.
Tal descrição e imagens correspondem ao observado na
Tal descrição e imagens correspondem ao observado na- Adoença de Niemann-Pick.
- Bdoença de Gaucher.
- Cdoença de Pompe.
- Ddoença de Tay-Sacks.
- Ehistiocitose “sea blue”.