Questão de Medicina — Neurologia — VUNESP 2025

Hidrocefalia de pressão normal: a tríade de Hakim-Adams

Gabarito: letra C. O quadro descrito — declínio cognitivo progressivo, incontinência urinária e dificuldade para iniciar a marcha (apraxia da marcha) em idoso — configura a tríade clássica de Hakim-Adams, que define a hidrocefalia de pressão normal (HPN). A tríade é o achado central dessa condição, sendo a marcha o sintoma mais precoce e o que melhor responde ao tratamento cirúrgico (derivação ventriculoperitoneal).

A hidrocefalia de pressão normal é uma entidade da neurologia/neurocirurgia caracterizada pela tríade de Hakim-Adams: apraxia da marcha, incontinência urinária e demência. O nome "pressão normal" refere-se ao fato de que a pressão intracraniana medida na punção lombar é normal, apesar da dilatação ventricular. É uma das poucas causas de demência potencialmente reversível, pois o tratamento com derivação do líquido cefalorraquidiano (LCR) pode melhorar os sintomas, especialmente a marcha.

A tríade não é específica da HPN — também pode aparecer em demências subcorticais, como a demência vascular. Porém, a combinação de marcha apraxia (dificuldade de iniciar a marcha, passos curtos, base alargada) + incontinência urinária + declínio cognitivo em um idoso é o padrão-ouro para suspeita clínica de HPN. A demência na HPN é do tipo subcortical, com bradifrenia, apatia e déficits de atenção e função executiva, diferente da doença de Alzheimer, que cursa com amnésia de fixação precoce.

O diagnóstico é feito por neuroimagem (TC ou RM mostrando ventrículos aumentados desproporcionais à atrofia cortical) e, em casos selecionados, pelo tap test (retirada de 30–40 mL de LCR com melhora da marcha em até 6 horas). O tratamento é cirúrgico, com derivação ventriculoperitoneal, e a resposta é melhor quando a marcha é o sintoma predominante, o paciente tem menos de 80 anos e o comprometimento cognitivo é leve.

A pegadinha desta questão está em distinguir a HPN das outras demências: a tríade Hakim-Adams é o achado que aponta diretamente para a HPN, enquanto as demais alternativas (Alzheimer, frontotemporal, hematoma subdural, deficiência de B12) não cursam com essa tríade característica. Guarde a tríade: marcha + urina + memória — é o critério que separa a HPN das demais causas.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A demência frontotemporal (DFT) cursa com alterações de personalidade e comportamento (desinibição, apatia) ou afasia progressiva, com relativa preservação da memória nas fases iniciais. Não apresenta a tríade Hakim-Adams (marcha + incontinência + demência). A incontinência urinária e a apraxia de marcha não são características da DFT, que afeta predominantemente os lobos frontal e temporal.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A doença de Alzheimer (DA) é a causa mais comum de demência, mas seu quadro típico é de amnésia de fixação (perda de memória recente) como sintoma inicial, com declínio progressivo de outras funções cognitivas. A incontinência urinária e a apraxia de marcha não são sintomas precoces da DA — aparecem tardiamente, quando a doença já está avançada. A tríade Hakim-Adams não é característica da DA.

Alternativa C — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A hidrocefalia de pressão normal (HPN) é a principal hipótese diagnóstica, pois o paciente apresenta a tríade clássica de Hakim-Adams: apraxia da marcha (dificuldade para iniciar a marcha), incontinência urinária e demência (declínio cognitivo). A HPN é uma causa potencialmente reversível de demência, e o reconhecimento precoce é essencial para o tratamento cirúrgico.

Alternativa D — ❌ Incorreta

O hematoma subdural crônico (HSDC) pode causar declínio cognitivo e alterações de marcha, mas geralmente cursa com rebaixamento do nível de consciência, cefaleia e sinais focais, e tem história de trauma (muitas vezes leve e esquecido). A tríade Hakim-Adams não é típica do HSDC, e a incontinência urinária não é um sintoma proeminente. O diagnóstico é feito por TC de crânio, que mostra coleção sanguínea extra-axial.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A deficiência de vitamina B12 pode causar demência, mielopatia e neuropatia periférica, mas o quadro clássico inclui anemia megaloblástica, parestesias, fraqueza e sinais de degeneração combinada da medula (perda de propriocepção e vibração). A tríade Hakim-Adams (marcha + incontinência + demência) não é característica da deficiência de B12, e a incontinência urinária não é um sintoma típico.

Gabarito: letra C — hidrocefalia de pressão normal, pela tríade de Hakim-Adams.