Questão de Medicina — Cardiologia e Alterações Vasculares — VUNESP 2025

Transposição corrigida das grandes artérias: a cardiopatia que associa BAVT congênito

Gabarito: letra E. A transposição corrigida das grandes artérias (TGA corrigida, ou L-transposição) é a cardiopatia congênita clássica associada a bloqueio atrioventricular total (BAVT) congênito, frequentemente já no período neonatal — o que explica o implante de marca-passo definitivo aos 3 dias de vida. As demais alternativas não apresentam essa associação típica e precoce com BAVT, sendo a TGA corrigida o diagnóstico que amarra todos os elementos do caso.

A transposição corrigida das grandes artérias é uma cardiopatia congênita complexa em que há dupla discordância: os ventrículos estão invertidos (ventrículo direito morfologicamente à esquerda, recebendo sangue do átrio esquerdo, e ventrículo esquerdo morfologicamente à direita, recebendo sangue do átrio direito) e as grandes artérias também estão transpostas (aorta originando-se do ventrículo direito morfológico e a artéria pulmonar do ventrículo esquerdo morfológico). O resultado funcional é que a circulação sistêmica e a pulmonar ficam em série, com sangue oxigenado chegando à aorta — por isso, na ausência de defeitos associados, o paciente pode ser acianótico. A "correção" é fisiológica, não anatômica.

A associação com BAVT é a marca registrada dessa cardiopatia. O sistema de condução atrioventricular, em vez de seguir o trajeto normal pelo septo interventricular, tem um curso anômalo e mais longo, o que o torna vulnerável a fibrose e disfunção progressiva. Estima-se que o BAVT ocorra em cerca de 2% ao ano em pacientes com TGA corrigida, e pode estar presente já ao nascimento ou se desenvolver ao longo da vida. O diagnóstico de BAVT congênito em um recém-nascido com cardiopatia congênita deve levantar imediatamente a suspeita de TGA corrigida — é uma associação tão característica que muitos autores a consideram quase patognomônica.

O quadro clínico apresentado — episódios de cianose e palidez com dessaturação importante (65%) que se resolvem espontaneamente, em uma criança com marca-passo e cardiopatia congênita — sugere crises de hipoxemia. Na TGA corrigida, essas crises podem ocorrer por diversos mecanismos: arritmias (relacionadas ao sistema de condução anômalo), obstrução ao fluxo pulmonar (estenose pulmonar é comum nessa cardiopatia), ou disfunção ventricular. A radiografia de tórax, embora não descrita em detalhes, tipicamente mostra cardiomegalia e pode evidenciar o "sinal da bailarina" (silhueta cardíaca anormal pelo posicionamento atípico das câmaras e grandes vasos), um achado clássico da TGA corrigida.

A distinção crucial que separa as alternativas é a associação específica com BAVT congênito. Enquanto a TGA corrigida tem essa associação como característica definidora, as outras cardiopatias listadas — atresia pulmonar com septo íntegro, isomerismo atrial direito, anomalia de Ebstein e atresia tricúspide — são cianóticas por natureza (dependentes de shunt ou com mistura de sangue) e não cursam tipicamente com BAVT congênito que exija marca-passo no período neonatal. É exatamente essa fronteira que decide a questão: a presença de BAVT congênito aponta para a TGA corrigida.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A atresia pulmonar com septo interventricular íntegro é uma cardiopatia cianótica grave e dependente do canal arterial para sobrevivência neonatal. O paciente apresenta cianose intensa desde o nascimento, com necessidade de prostaglandina E1 para manter o ducto aberto. Não há associação característica com BAVT congênito — o sistema de condução é tipicamente normal. A cianose aqui é contínua e grave, não episódica como no caso descrito.

Alternativa B — ❌ Incorreta

O isomerismo atrial direito (síndrome de asplenia) é uma heterotaxia que cursa com cardiopatias complexas, incluindo defeito do septo atrioventricular total. Embora possa haver anormalidades de condução, o BAVT congênito não é a manifestação típica e precoce dessa condição. O quadro clínico é dominado pela cianose por mistura de sangue e pela complexidade anatômica, não por bloqueio atrioventricular isolado que exija marca-passo neonatal.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A anomalia de Ebstein da valva tricúspide pode cursar com cianose e arritmias, incluindo vias acessórias (síndrome de Wolff-Parkinson-White). No entanto, o BAVT congênito não é uma associação característica. A cianose na Ebstein é geralmente por shunt direito-esquerdo através de forame oval patente ou comunicação interatrial, e o quadro clínico é diferente do descrito — com sopro característico, cardiomegalia importante e, em casos graves, insuficiência cardíaca.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A atresia tricúspide tipo I B é uma cardiopatia cianótica com ausência da valva tricúspide, hipoplasia do ventrículo direito e comunicação interventricular. A cianose é uma característica constante desde o nascimento, e o fluxo pulmonar depende da presença de CIV e/ou canal arterial. Não há associação típica com BAVT congênito — o sistema de condução é usualmente normal. A sobrevivência sem correção cirúrgica precoce é rara, e o quadro clínico não se encaixa com episódios de cianose que se resolvem espontaneamente.

Alternativa E — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A transposição corrigida das grandes artérias é a cardiopatia congênita com a associação mais forte e característica com BAVT congênito. O sistema de condução anômalo, com trajeto mais longo e vulnerável, leva a bloqueio atrioventricular progressivo que pode se manifestar já no período neonatal — exatamente o que ocorreu com a paciente, que necessitou de marca-passo definitivo aos 3 dias de vida. A cianose episódica pode ocorrer por arritmias, obstrução ao fluxo pulmonar ou disfunção ventricular, e a radiografia de tórax pode mostrar o sinal da bailarina. Todos os elementos do caso convergem para esse diagnóstico.

Gabarito: letra E