Questão de Medicina — Cardiologia e Alterações Vasculares — VUNESP 2025

Defeito do septo atrioventricular (DSAV): anatomia e classificação de Rastelli

Gabarito: letra A. O defeito do septo atrioventricular (DSAV) caracteriza-se por um anel atrioventricular único com orifício único no tipo completo, e a classificação de Rastelli descreve a inserção das cordoalhas dos folhetos anteriores no septo interventricular — no tipo A, elas se inserem no topo do septo. A alternativa A descreve exatamente essa anatomia, sendo a correta.

O DSAV é uma cardiopatia congênita que resulta do desenvolvimento anômalo do septo atrioventricular e das valvas AV, levando a um defeito que envolve tanto o septo interatrial quanto o interventricular, além de anormalidades das valvas mitral e tricúspide. A compreensão da anatomia e da classificação de Rastelli é essencial para o manejo cirúrgico desses pacientes.

O que é o DSAV?

O defeito do septo atrioventricular (DSAV), também chamado de defeito do canal atrioventricular, é um espectro de malformações cardíacas que compartilham uma origem embriológica comum: a falha na fusão dos coxins endocárdicos. Isso resulta em um defeito que envolve o septo interatrial (comunicação interatrial do tipo ostium primum), o septo interventricular (comunicação interventricular de entrada) e as valvas atrioventriculares (fenda na valva mitral anterior e na valva tricúspide septal).

O DSAV é classificado em duas formas principais:

• DSAV parcial (ou incompleto): caracteriza-se por CIA do tipo ostium primum e fenda na valva mitral anterior, mas sem CIV de entrada. Há dois anéis atrioventriculares separados.

• DSAV completo: caracteriza-se por CIA ostium primum, CIV de entrada e uma valva atrioventricular única (anel AV único) que serve a ambos os ventrículos. A classificação de Rastelli subdivide o DSAV completo em tipos A, B e C, com base na morfologia do folheto anterior da valva AV comum e na inserção das cordoalhas.

Classificação de Rastelli

A classificação de Rastelli é utilizada para descrever a anatomia do DSAV completo e é fundamental para o planejamento cirúrgico. Ela se baseia na relação do folheto anterior da valva AV comum com o septo interventricular:

• Tipo A: O folheto anterior da valva AV comum é dividido e suas cordoalhas se inserem no topo do septo interventricular. É o tipo mais comum.

• Tipo B: As cordoalhas do folheto anterior se inserem em um músculo papilar anômalo no ventrículo direito.

• Tipo C: O folheto anterior é único e não dividido, flutuando livremente sobre o septo interventricular, sem inserção das cordoalhas no septo. Está associado a outras anomalias, como a síndrome de heterotaxia e a dupla via de saída do ventrículo direito.

Análise das alternativas

Alternativa A — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A alternativa A descreve corretamente o DSAV completo: "anel atrioventricular único com orifício único" e "cordoalhas dos folhetos anteriores se inserindo no topo do septo interventricular no tipo total A de Rastelli". No DSAV completo, há um anel AV único e um orifício AV comum. No tipo A de Rastelli, as cordoalhas do folheto anterior se inserem no topo do septo interventricular. Esta é a descrição anatômica clássica e correta.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A alternativa B afirma que o DSAV parcial apresenta "anel atrioventricular único com orifício único". Isso está incorreto. No DSAV parcial, há dois anéis atrioventriculares separados (um para a valva mitral e outro para a tricúspide), e não um anel único. Além disso, o DSAV parcial é caracterizado por CIA do tipo ostium primum, e não ostium secundum. A CIA ostium secundum é um defeito isolado do septo interatrial, localizado na fossa oval, e não faz parte do espectro do DSAV.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A alternativa C descreve o DSAV completo com "anel atrioventricular único com 2 orifícios". Isso é uma contradição: no DSAV completo, há um orifício AV único, não dois. A presença de dois orifícios é característica de outras anomalias, como a valva AV comum com dois orifícios separados (raro). Além disso, a alternativa C afirma que as cordoalhas se inserem no topo do septo no "tipo total C de Rastelli", o que é incorreto. No tipo C de Rastelli, o folheto anterior é único e não dividido, sem inserção das cordoalhas no septo interventricular.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A alternativa D descreve "ausência de conexão atrioventricular direita com comunicação interatrial ostium primum". A ausência de conexão atrioventricular direita é uma anomalia diferente do DSAV, conhecida como atresia tricúspide. Na atresia tricúspide, não há conexão entre o átrio direito e o ventrículo direito, e o paciente apresenta CIA (geralmente ostium secundum) para permitir a sobrevivência. No DSAV, há uma conexão AV presente, embora anômala (anel AV único ou dois anéis com fendas).

Alternativa E — ❌ Incorreta

A alternativa E descreve "ausência de conexão atrioventricular esquerda com comunicação interatrial ostium primum". A ausência de conexão atrioventricular esquerda é a atresia mitral, outra anomalia congênita distinta do DSAV. Na atresia mitral, não há conexão entre o átrio esquerdo e o ventrículo esquerdo, e o paciente geralmente apresenta CIA ostium secundum para permitir a mistura de sangue. No DSAV, a conexão AV esquerda está presente, embora a valva mitral seja anômala (fenda).

Conclusão

O DSAV é uma cardiopatia congênita complexa que envolve defeitos do septo interatrial, interventricular e das valvas AV. A classificação de Rastelli é essencial para descrever a anatomia do DSAV completo e guiar a abordagem cirúrgica. A alternativa A é a única que descreve corretamente a anatomia do DSAV completo tipo A de Rastelli.

Gabarito: letra A