Questão de Medicina — Cardiologia e Alterações Vasculares — VUNESP 2025

Conexão anômala total de veias pulmonares (CATVP)

Gabarito: letra D. A radiografia de tórax de recém-nascido com cardiomegalia e padrão de "boneco de neve" (ou sinal do "oito"), associada à ecocardiografia demonstrando drenagem anômala das veias pulmonares, é altamente sugestiva de conexão anômala total de veias pulmonares (CATVP). Nesta cardiopatia congênita cianótica, todas as veias pulmonares drenam para o átrio direito (diretamente ou através de veias sistêmicas), em vez de drenarem para o átrio esquerdo, obrigando a uma comunicação interatrial para permitir a mistura de sangue e a sobrevivência do recém-nascido.

A CATVP é uma cardiopatia congênita cianótica caracterizada pela drenagem anômala de todas as veias pulmonares para o átrio direito ou para seus tributários venosos sistêmicos (veia cava superior, veia cava inferior, seio coronário ou veia porta). Para que o recém-nascido sobreviva, é obrigatória a presença de uma comunicação interatrial (CIA) ou forame oval patente, que permita a passagem de sangue oxigenado do átrio direito para o átrio esquerdo e, consequentemente, para a circulação sistêmica. A apresentação clínica depende do tipo anatômico e da presença ou não de obstrução ao retorno venoso pulmonar. Na forma não obstrutiva (supracardíaca, a mais comum), o paciente pode apresentar cianose discreta, sopro e sinais de insuficiência cardíaca congestiva nas primeiras semanas de vida. Na forma obstrutiva (infradiafragmática), há congestão pulmonar grave e cianose intensa desde o nascimento, configurando emergência neonatal.

O diagnóstico é feito por ecocardiograma, que demonstra a drenagem anômala das veias pulmonares, a presença de comunicação interatrial e a dilatação das câmaras direitas. A radiografia de tórax pode mostrar cardiomegalia e, na forma supracardíaca, o clássico sinal do "boneco de neve" ou "sinal do oito", decorrente da dilatação da veia cava superior esquerda e da veia inominada, que formam a "cabeça" do boneco, e da silhueta cardíaca aumentada, que forma o "corpo". No recém-nascido, a radiografia pode não mostrar esse sinal clássico, mas a cardiomegalia e o aumento do fluxo pulmonar são achados frequentes.

A distinção entre a CATVP e outras cardiopatias congênitas cianóticas é crucial. A síndrome de hipoplasia do coração esquerdo (alternativa A) apresenta-se com choque cardiogênico e cianose nos primeiros dias de vida, com radiografia mostrando cardiomegalia e congestão pulmonar, mas o ecocardiograma revela hipoplasia do ventrículo esquerdo, atresia ou estenose das valvas aórtica e mitral. A comunicação interventricular (alternativa B) é uma cardiopatia acianótica (na ausência de hipertensão pulmonar), com sopro holossistólico e, na radiografia, cardiomegalia e aumento do fluxo pulmonar, mas sem o padrão de drenagem anômala. A estenose congênita da valva mitral (alternativa C) é rara e causa congestão pulmonar, mas não cursa com cianose nem com o padrão de drenagem anômala. A banda anômala de ventrículo direito (alternativa E) é uma variação anatômica geralmente assintomática, sem repercussão hemodinâmica significativa.

A banca explora a confusão entre as cardiopatias congênitas cianóticas e acianóticas, e entre os achados radiológicos e ecocardiográficos. O candidato deve estar atento ao fato de que a CATVP é uma das principais causas de cianose neonatal com cardiomegalia e aumento do fluxo pulmonar, e que o ecocardiograma é o exame confirmatório. A presença de drenagem anômala de todas as veias pulmonares é o achado patognomônico.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A síndrome de hipoplasia do coração esquerdo é uma cardiopatia congênita grave, caracterizada por hipoplasia do ventrículo esquerdo, atresia ou estenose das valvas aórtica e mitral e hipoplasia da aorta ascendente. O recém-nascido apresenta-se com choque cardiogênico e cianose nos primeiros dias de vida, quando o canal arterial se fecha. A radiografia de tórax mostra cardiomegalia e congestão pulmonar, mas o ecocardiograma revela a hipoplasia do ventrículo esquerdo, não a drenagem anômala das veias pulmonares. A alternativa erra ao não considerar o achado ecocardiográfico típico da CATVP.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A comunicação interventricular (CIV) é uma cardiopatia congênita acianótica (na ausência de hipertensão pulmonar), caracterizada por um defeito no septo interventricular que permite a passagem de sangue do ventrículo esquerdo para o direito. O recém-nascido pode ser assintomático ou apresentar sopro holossistólico e sinais de insuficiência cardíaca. A radiografia de tórax pode mostrar cardiomegalia e aumento do fluxo pulmonar, mas o ecocardiograma demonstra o defeito septal, não a drenagem anômala das veias pulmonares. A alternativa erra ao não considerar a cianose e o padrão de drenagem anômala.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A estenose congênita da valva mitral é uma cardiopatia rara, caracterizada por obstrução ao fluxo sanguíneo do átrio esquerdo para o ventrículo esquerdo. O recém-nascido pode apresentar desconforto respiratório e congestão pulmonar, mas não cursa com cianose central significativa. A radiografia de tórax mostra congestão pulmonar, mas o ecocardiograma demonstra a estenose da valva mitral, não a drenagem anômala das veias pulmonares. A alternativa erra ao não considerar a cianose e o padrão de drenagem anômala.

Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A conexão anômala total de veias pulmonares (CATVP) é a cardiopatia congênita cianótica em que todas as veias pulmonares drenam para o átrio direito ou para seus tributários venosos sistêmicos. A radiografia de tórax pode mostrar cardiomegalia e, na forma supracardíaca, o sinal do "boneco de neve". O ecocardiograma é o exame confirmatório, demonstrando a drenagem anômala das veias pulmonares, a presença de comunicação interatrial e a dilatação das câmaras direitas. A alternativa está correta ao identificar a CATVP como o diagnóstico provável.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A banda anômala de ventrículo direito é uma variação anatômica, geralmente assintomática, caracterizada por uma faixa de tecido fibromuscular no interior do ventrículo direito. Não causa cianose nem repercussão hemodinâmica significativa. A radiografia de tórax e o ecocardiograma não mostram os achados típicos da CATVP. A alternativa erra ao não considerar a cianose e o padrão de drenagem anômala.

Gabarito: letra D