Questão de Medicina — Cardiologia e Alterações Vasculares — VUNESP 2025

Cardiopatias congênitas cianogênicas: diagnóstico e abordagem cirúrgica

Gabarito: letra B. O caso descreve um lactente com cianose, saturação estável em torno de 84%, sem insuficiência cardíaca congestiva, em uso de propranolol, com cirurgia paliativa aos 2 anos e posterior cirurgia definitiva — o que configura a sequência clássica da atresia tricúspide: inicialmente uma derivação cavopulmonar (operação de Glenn) e, depois, a operação cavopulmonar total (Fonte: conhecimento médico padrão sobre cardiopatias congênitas cianogênicas).

A atresia tricúspide é uma cardiopatia congênita cianogênica caracterizada pela ausência de comunicação entre o átrio direito e o ventrículo direito, que é hipoplásico. Todo o retorno venoso sistêmico precisa, então, cruzar o septo interatrial (através de um forame oval patente ou de uma comunicação interatrial) para chegar ao coração esquerdo. A circulação pulmonar, por sua vez, depende de um shunt — que pode ser uma comunicação interventricular (CIV) ou uma persistência do canal arterial (PCA). A apresentação clínica típica é a cianose desde o nascimento, com intensidade variável conforme o fluxo pulmonar. O propranolol, citado no enunciado, é usado para reduzir o consumo de oxigênio e controlar crises de hipoxemia, especialmente em cardiopatias com obstrução do fluxo pulmonar.

A abordagem cirúrgica da atresia tricúspide é estadiada. Inicialmente, quando o fluxo pulmonar é insuficiente, realiza-se uma cirurgia paliativa para aumentá-lo — historicamente a operação de Blalock-Taussig (anastomose entre a artéria subclávia e a artéria pulmonar), que pode ser modificada com interposição de tubo de PTFE. Porém, no caso descrito, a cirurgia realizada aos 2 anos foi a operação de Glenn, que é a anastomose da veia cava superior com a artéria pulmonar direita (derivação cavopulmonar bidirecional). Essa cirurgia é o primeiro estágio da correção definitiva em cardiopatias univentriculares, como a atresia tricúspide. O estágio final é a operação cavopulmonar total (também chamada de operação de Fontan), que conecta a veia cava inferior à artéria pulmonar, separando completamente as circulações sistêmica e pulmonar. É exatamente essa a cirurgia atual para a qual o paciente foi convocado.

A distinção crucial entre as cardiopatias cianogênicas está na anatomia e na estratégia cirúrgica. A tetralogia de Fallot, por exemplo, tem correção total com fechamento da CIV e ampliação da via de saída do ventrículo direito, não seguindo a via cavopulmonar. O tronco arterial comum, por sua vez, é corrigido com a técnica de Rastelli ou de Barbero-Marcial, com substituição do tronco por um tubo valvulado. A coarctação de aorta é uma cardiopatia acianogênica, tratada com ressecção e anastomose término-terminal ou istmoplastia. O divertículo de ventrículo esquerdo é uma anomalia rara, com tratamento cirúrgico específico. A banca explora exatamente essa confusão entre as diferentes cardiopatias e suas respectivas cirurgias.

A pegadinha central desta questão é a associação automática entre cianose neonatal e tetralogia de Fallot, que é a cardiopatia cianogênica mais comum. No entanto, a ausência de insuficiência cardíaca congestiva, o uso de propranolol e a sequência cirúrgica (Glenn seguida de cavopulmonar total) apontam inequivocamente para a atresia tricúspide. O candidato que não domina a estratégia cirúrgica das cardiopatias univentriculares tende a escolher a alternativa A, que descreve a tetralogia de Fallot. Guarde a fronteira entre as cardiopatias com correção biventricular (tetralogia de Fallot) e as univentriculares (atresia tricúspide): é exatamente nela que as alternativas se dividem.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A tetralogia de Fallot é uma cardiopatia cianogênica, mas sua correção é biventricular, com fechamento da CIV e ampliação da via de saída do ventrículo direito. A cirurgia paliativa inicial, quando necessária, é a operação de Blalock-Taussig, e não a operação de Glenn. A sequência descrita (Glenn e depois cavopulmonar total) é própria das cardiopatias univentriculares, como a atresia tricúspide.

Alternativa B — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A atresia tricúspide é uma cardiopatia cianogênica univentricular. A cirurgia paliativa aos 2 anos é a operação de Glenn (anastomose da veia cava superior com a artéria pulmonar), e a cirurgia definitiva é a operação cavopulmonar total (operação de Fontan), que conecta a veia cava inferior à artéria pulmonar. Essa sequência é exatamente a descrita no enunciado.

Alternativa C — ❌ Incorreta

O divertículo de ventrículo esquerdo é uma anomalia rara, geralmente associada a defeitos da linha média (como onfalocele e pentalogia de Cantrell). Não se manifesta com cianose neonatal típica, e o tratamento cirúrgico não segue a sequência de Glenn e cavopulmonar total.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A coarctação de aorta é uma cardiopatia acianogênica, que se manifesta com hipertensão arterial nos membros superiores e hipoperfusão nos inferiores. O tratamento é a ressecção do segmento coarctado com anastomose término-terminal ou istmoplastia, não havendo indicação de operação de Glenn ou cavopulmonar total.

Alternativa E — ❌ Incorreta

O tronco arterial comum é uma cardiopatia cianogênica, mas sua correção é feita com a técnica de Rastelli ou de Barbero-Marcial, com fechamento da CIV e interposição de um tubo valvulado entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar. Não se utiliza a sequência de Glenn e cavopulmonar total.

Gabarito: letra B