Questão de Medicina — Cardiologia e Alterações Vasculares — VUNESP 2025
Medicina›Cardiologia e Alterações Vasculares
Código
vu112903
Banca
VUNESP
Órgão
UNIFESP
Ano
2025
Nível
Superior
Cargo
Médico - Área: Cardiologia Pediátrica
Considere as informações a seguir.Toracotomia mediana; timectomia parcial esquerda; retirada de retalho de pericárdio autólogo; grande dilatação das câmaras direitas; ligadura de canal arterial de 4 mm com Prolene 5-0; colocado em circulação extracorpórea a 28 graus Celsius; cardioplegia Del Nido; abertura longitudinal do átrio direito e visto um átrio praticamente único; havia uma pequena trave que dividia a CIA ostium secundum de 10 mm da CIA ostium primum; a valva atrioventricular única estava aderida a essa trave, dificultando a visibilização da comunicação interventricular; havia várias cordas que se inseriam no topo do septo interventricular; aberta a trave da CIA ostium primum que dividia a valva atrioventricular única; fechamento da grande comunicação interventricular com retalho de pericárdio bovino com 14 pontos de Prolene 6-0 com Pledget; reinserção das valvas atrioventriculares direita e esquerda no topo do retalho de pericárdio bovino com sutura contínua de Prolene 6-0; fechamento da fenda da valva atrioventricular esquerda com 4 pontos de Prolene 6-0 com Pledget; anuloplastia parcial da cúspide lateral esquerda com dupla sutura de Prolene 6-0 com Pledget, sem insuficiência ao teste. valva atrioventricular direita sem insuficiência; fechamento da CIA com grande retalho de pericárdio autólogo fixado com sutura contínua de Prolene 6-0, mantendo CIA residual no centro do retalho de 4 mm; fechamento do átrio direito com dupla sutura de Prolene 6-0; retirada de ar das câmaras cardíacas; recuperou em ritmo sinusal; pressão arterial pulmonar sistólica: 24 mmHg, pressão sistólica aórtica: 74 mmHg, pressão de átrio direito: 6 mmHg; fios de marca passo colocados em átrio direito e ventrículo direito; drenagem pleural direita e mediastinal; reperfusão – 40 min; eco epicárdico com disfunção ventricular esquerda moderada, insuficiência da valva atrioventricular direita discreta e CIA residual com shunt esquerda-direita.Essa descrição cirúrgica refere-se a uma cardiopatia congênita e a uma determinada síndrome genética. Quais são elas?Dado: CIA = comunicação interatrial.
ADefeito atrioventricular total tipo A de Rastelli com canal arterial patente e Trissomia do cromossoma 21.
BSíndrome de Eisenmenger secundária à comunicação interatrial e comunicação interventricular e síndrome de Holt-Oram.
CÁtrio único e síndrome de Hunter.
DDrenagem anômala parcial de veias pulmonares e síndrome DiGeorge.
EPlástica da valva mitral, pela técnica de Carpentier, e da valva tricúspide, pela técnica do cone, e síndrome de Marfan.
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GabaritoA — Defeito atrioventricular total tipo A de Rastelli com canal arterial patente e Trissomia do cromossoma 21.
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Defeito do septo atrioventricular total e síndrome de Down
Gabarito: letra A. A descrição cirúrgica é de um defeito do septo atrioventricular (DSAV) total, tipo A de Rastelli, associado a canal arterial patente (PCA) e, pela forte associação epidemiológica, a Trissomia do cromossomo 21 (síndrome de Down). O relato menciona CIA ostium primum e ostium secundum, valva atrioventricular única, CIV e ligadura de canal arterial — um conjunto que define o DSAV completo, e a síndrome genética mais frequentemente ligada a essa cardiopatia é a Down.
O defeito do septo atrioventricular (DSAV), também chamado de canal atrioventricular ou defeito de coxim endocárdico, é uma cardiopatia congênita caracterizada por um defeito que envolve o septo interatrial (CIA tipo ostium primum), o septo interventricular (CIV de entrada) e as valvas atrioventriculares (mitral e tricúspide), que se apresentam como uma valva única ou com fendas. A forma total (completa) é a que apresenta CIA ostium primum, CIV de entrada e valva AV única, exatamente o que o cirurgião descreve: "átrio praticamente único", "valva atrioventricular única", "grande comunicação interventricular" e "fenda da valva atrioventricular esquerda". A classificação de Rastelli divide os DSAV totais em tipos A, B e C, conforme a inserção da corda tendínea da valva AV anterior: no tipo A, as cordas se inserem no topo do septo interventricular — e o texto cirúrgico registra "várias cordas que se inseriam no topo do septo interventricular", o que fecha o diagnóstico de tipo A.
A associação com a síndrome de Down é o ponto central da questão. A literatura é enfática: cerca de 40% dos pacientes com síndrome de Down têm cardiopatia congênita, e aproximadamente 40% desses têm alguma forma de DSAV. Em outras palavras, o DSAV é a cardiopatia congênita mais característica da Trissomia do 21. O canal arterial patente (PCA) também é uma lesão associada comum nesse contexto, e o relato menciona a "ligadura de canal arterial de 4 mm", confirmando a presença do PCA. A alternativa A amarra todos esses elementos: DSAV total tipo A de Rastelli + PCA + Trissomia do 21.
A banca explora aqui a capacidade de reconhecer, em um relato cirúrgico denso, os achados anatômicos que definem uma cardiopatia congênita específica e de conectá-la à síndrome genética mais prevalente. O candidato precisa identificar os termos-chave: "CIA ostium primum", "valva atrioventricular única", "CIV", "cordas no topo do septo" (Rastelli A) e "canal arterial" — e lembrar que o DSAV é a marca registrada da síndrome de Down. As demais alternativas misturam outras cardiopatias e síndromes, exigindo que se separem os conceitos.
Critério
Caso descrito (DSAV total)
Alternativa A (gabarito)
Alternativas B, C, D, E (incorretas)
Cardiopatia base
DSAV total (CIA ostium primum + CIV de entrada + valva AV única)
DSAV total tipo A de Rastelli
B: Eisenmenger (complicação tardia); C: átrio único (termo descritivo, não diagnóstico); D: DAPVP; E: degeneração mixomatosa/ Ebstein
Achado cirúrgico-chave
Cordas inseridas no topo do septo interventricular
B: não mencionado; C: não mencionado; D: não mencionado; E: não mencionado
Síndrome genética
— (forte associação epidemiológica)
Trissomia do 21 (Down)
B: Holt-Oram; C: Hunter; D: DiGeorge; E: Marfan
Defeito do septo atrioventricular total: Anatomia (CIA ostium primum, CIV de entrada, Valva AV única); Classificação de Rastelli (Tipo A: cordas no topo do septo, Tipo B: cordas no septo, Tipo C: cordas na parede livre); Associações (Síndrome de Down (Trissomia 21), Canal arterial patente)
Alternativa A — ✅ Correta ⟵ GABARITO
A alternativa descreve com precisão o caso: DSAV total tipo A de Rastelli (CIA ostium primum + CIV de entrada + valva AV única + cordas inseridas no topo do septo interventricular), com canal arterial patente (ligadura de 4 mm) e Trissomia do cromossomo 21. A associação DSAV-síndrome de Down é a mais clássica da cardiologia pediátrica: cerca de 40% dos pacientes com Down têm cardiopatia, e 40% destes têm DSAV. Todos os elementos do relato cirúrgico convergem para esse diagnóstico.
Alternativa B — ❌ Incorreta
A síndrome de Eisenmenger é uma complicação tardia de shunts esquerda-direita não corrigidos, com hipertensão pulmonar fixa e shunt reverso — não é a cardiopatia descrita, que é um DSAV total. A síndrome de Holt-Oram é caracterizada por defeito de septo atrial (geralmente ostium secundum) associado a anomalias de membro superior (polegar), não se aplica ao caso. A descrição cirúrgica mostra correção primária de DSAV, não manejo de Eisenmenger.
Alternativa C — ❌ Incorreta
"Átrio único" é um termo que pode descrever a aparência do átrio no DSAV, mas não é a cardiopatia nomeada corretamente — o diagnóstico é DSAV total. A síndrome de Hunter é a mucopolissacaridose tipo II, doença de depósito lisossômico ligada ao X, sem associação específica com DSAV. A alternativa troca a síndrome genética correta (Down) por uma completamente diferente.
Alternativa D — ❌ Incorreta
A drenagem anômala parcial de veias pulmonares (DAPVP) é uma cardiopatia distinta, frequentemente associada à CIA tipo seio venoso, não ao DSAV. A síndrome de DiGeorge (deleção 22q11) está associada a defeitos conotruncais como tetralogia de Fallot e arco aórtico interrompido, não ao DSAV. Nenhum elemento do relato cirúrgico (valva AV única, CIV, cordas no septo) corresponde a DAPVP.
Alternativa E — ❌ Incorreta
A técnica de Carpentier é usada para plastia da valva mitral em degeneração mixomatosa, e a técnica do cone é específica para correção da anomalia de Ebstein — não se aplicam ao DSAV. A síndrome de Marfan está associada a prolapso de valva mitral e dilatação de aorta, não a DSAV. A alternativa descreve procedimentos e síndrome que não têm relação com o caso.