Questão de Medicina — Cardiologia e Alterações Vasculares — VUNESP 2025

Cardiopatias congênitas cianogênicas: atresia pulmonar com CIV e colaterais aortopulmonares

Gabarito: letra C. A associação de cianose discreta com saturação de 80%, baqueteamento digital, sopro contínuo em precórdio e dorso (à direita) e bom ganho pondero-estatural em criança de 4 anos é o quadro clássico de atresia pulmonar com comunicação interventricular (CIV) e colaterais sistêmico-pulmonares — o sopro contínuo é produzido pelo fluxo através dessas colaterais (MAPCAs), que substituem o fluxo pulmonar nativo ausente. O diagnóstico diferencial com a tetralogia de Fallot (alternativa E) é afastado justamente pela presença do sopro contínuo, que não é característico da Fallot típica.

A atresia pulmonar com CIV é uma cardiopatia congênita cianogênica na qual não há continuidade entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar — a valva pulmonar é atrésica (imperfurada). O sangue venoso sistêmico que chega ao ventrículo direito não consegue seguir para os pulmões pela via normal; ele é desviado através da CIV para o ventrículo esquerdo e a aorta, misturando-se ao sangue oxigenado. O fluxo sanguíneo pulmonar, então, depende de vias alternativas: o canal arterial (no período neonatal) e, após seu fechamento, as colaterais aortopulmonares (MAPCAs — major aortopulmonary collateral arteries), que são vasos anômalos que nascem da aorta (ou de seus ramos) e irrigam os pulmões. É exatamente o fluxo contínuo (sistólico e diastólico) através dessas colaterais que gera o sopro contínuo auscultado em precórdio e dorso, sobretudo à direita — um achado semiológico decisivo.

A apresentação clínica depende do equilíbrio entre o fluxo pulmonar (via colaterais) e o fluxo sistêmico. Quando as colaterais são bem desenvolvidas, a criança pode ter cianose apenas discreta, boa tolerância aos esforços e crescimento adequado — exatamente o que a paciente do caso apresenta. O baqueteamento digital é consequência da hipoxemia crônica, e a saturação de 80% ao ar ambiente reflete o shunt direita-esquerda persistente. A radiografia de tórax típica mostra hipovascularização pulmonar (pulmões oligêmicos) com arco médio escavado (concavidade no segmento da artéria pulmonar), e o ECG evidencia sobrecarga ventricular direita — achados compatíveis com o espectro da atresia pulmonar com CIV.

A distinção entre as cardiopatias cianogênicas com fluxo pulmonar dependente de vias alternativas é o ponto central da questão. A tetralogia de Fallot clássica tem estenose pulmonar (não atresia) e fluxo pulmonar anterógrado, com sopro sistólico ejetivo — não contínuo. A atresia tricúspide tipo IC (alternativa D) tem ausência da valva tricúspide, com hipoplasia do ventrículo direito e, no tipo IC, CIV presente e estenose pulmonar — o sopro também não é contínuo. A transposição corrigida (alternativa A) é uma cardiopatia com discordância atrioventricular e ventriculoarterial, geralmente sem sopro contínuo. As fístulas arteriovenosas pulmonares (alternativa B) podem causar cianose e sopro contínuo, mas são malformações vasculares pulmonares, não uma cardiopatia congênita estrutural, e não cursam com o padrão radiológico e eletrocardiográfico de sobrecarga ventricular direita típico da atresia pulmonar.

Guarde o critério que separa as alternativas: a presença de sopro contínuo em uma cardiopatia cianogênica aponta para fluxo pulmonar dependente de colaterais sistêmico-pulmonares (MAPCAs), o que é a marca da atresia pulmonar com CIV — é exatamente nesse sinal que a questão se resolve.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A transposição corrigida de grandes artérias (L-transposição) é uma cardiopatia com discordância atrioventricular e ventriculoarterial, em que o ventrículo direito assume a função de bomba sistêmica. Embora possa cursar com cianose em alguns casos, não produz o sopro contínuo característico de colaterais aortopulmonares, e o quadro clínico descrito (sopro contínuo em precórdio e dorso) não é compatível. O diagnóstico se baseia em achados ecocardiográficos específicos de discordância, não no padrão clínico apresentado.

Alternativa B — ❌ Incorreta

As fístulas arteriovenosas pulmonares são comunicações anômalas entre artérias e veias pulmonares, que causam shunt direita-esquerda intrapulmonar e podem gerar cianose e sopro contínuo. No entanto, não são uma cardiopatia congênita estrutural do coração, e o quadro clínico descrito — com sopro contínuo em precórdio e dorso, à direita — é mais compatível com colaterais aortopulmonares de uma atresia pulmonar. Além disso, as fístulas pulmonares não cursam com o padrão de sobrecarga ventricular direita ao ECG e à radiografia que a atresia pulmonar com CIV apresenta.

Alternativa C — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A atresia pulmonar com CIV e colaterais sistêmico-pulmonares (MAPCAs) é a cardiopatia que melhor explica o quadro: cianose discreta com saturação de 80%, baqueteamento digital (hipoxemia crônica), bom ganho pondero-estatural (fluxo pulmonar adequado via colaterais) e, sobretudo, o sopro contínuo audível em precórdio e dorso, à direita — produzido pelo fluxo contínuo através das colaterais aortopulmonares. A radiografia de tórax mostra hipovascularização pulmonar com arco médio escavado, e o ECG revela sobrecarga ventricular direita, ambos compatíveis. A estabilidade hemodinâmica aos 4 anos reflete o equilíbrio entre fluxo pulmonar e sistêmico proporcionado pelas colaterais.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A atresia tricúspide tipo IC é uma cardiopatia cianogênica com ausência da valva tricúspide, hipoplasia do ventrículo direito e, no tipo IC, presença de CIV e estenose pulmonar. Embora curse com cianose, o sopro característico é sistólico (da estenose pulmonar ou da CIV), não contínuo. O sopro contínuo em precórdio e dorso é o achado que afasta essa alternativa, pois não há colaterais aortopulmonares significativas nessa condição.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A tetralogia de Fallot com agenesia de valva pulmonar é uma variante rara em que há ausência da valva pulmonar, com estenose e insuficiência pulmonar graves. O sopro característico é sistólico e diastólico (em vaivém), mas não é o sopro contínuo típico de colaterais aortopulmonares. Além disso, a agenesia de valva pulmonar costuma cursar com dilatação aneurismática das artérias pulmonares e desconforto respiratório precoce, diferente do quadro estável da paciente. A presença do sopro contínuo em precórdio e dorso, à direita, é o diferencial que aponta para a atresia pulmonar com CIV e MAPCAs.

Gabarito: letra C — atresia pulmonar com CIV e colaterais sistêmico-pulmonares, confirmada pelo sopro contínuo de colaterais aortopulmonares.