Questão de Medicina — Cardiologia e Alterações Vasculares — VUNESP 2025

Cardiopatias congênitas: diagnóstico por imagem e ECG

Gabarito: letra D. Em um lactente de 9 meses, a radiografia de tórax mostrando cardiomegalia com aumento do fluxo pulmonar e o eletrocardiograma com desvio do eixo para a esquerda e superior (eixo ântero-superior) são altamente sugestivos de defeito do septo atrioventricular total (DSAVT). Essa combinação de achados é clássica e direciona o diagnóstico para essa cardiopatia, especialmente quando associada à síndrome de Down.

O defeito do septo atrioventricular total é uma cardiopatia congênita caracterizada por um defeito que envolve o septo interatrial (óstio primum), o septo interventricular (inlet) e as valvas atrioventriculares (mitral e tricúspide), que se fundem em uma valva única. Essa malformação permite um shunt significativo entre as circulações sistêmica e pulmonar, levando a hiperfluxo pulmonar e, consequentemente, a cardiomegalia e sinais de insuficiência cardíaca congestiva precoce. O ECG típico mostra um eixo elétrico desviado para a esquerda e superior (entre -30° e -120°), devido à hipertrofia ventricular direita e à anormalidade na condução pelo feixe de His, que é um marcador importante dessa condição.

A radiografia de tórax em lactentes com DSAVT geralmente revela cardiomegalia global, aumento do arco pulmonar (devido à hipertensão pulmonar e ao hiperfluxo) e trama vascular pulmonar aumentada. Esses achados refletem o grande shunt esquerda-direita e a sobrecarga de volume que caracterizam a doença. A associação com síndrome de Down é frequente, ocorrendo em aproximadamente 30% dos casos, como mencionado no material de apoio, o que reforça a suspeita clínica.

É importante distinguir o DSAVT de outras cardiopatias congênitas que podem apresentar achados semelhantes. A anomalia de Ebstein, por exemplo, cursa com cardiomegalia importante, mas o ECG mostra ondas P gigantes e padrão de bloqueio de ramo direito, além de a radiografia evidenciar uma silhueta cardíaca em "saco de água" devido à enorme dilatação atrial direita. A atresia pulmonar com septo interventricular íntegro apresenta cianose grave desde o nascimento, com fluxo pulmonar diminuído na radiografia (oligemia) e ECG com desvio do eixo para a esquerda, mas sem o padrão de hiperfluxo. A transposição de grandes artérias clássica é uma cardiopatia cianótica precoce, com radiografia mostrando coração em "ovo de lado" e fluxo pulmonar aumentado, mas o ECG não apresenta o eixo ântero-superior característico. A drenagem anômala total de veias pulmonares supradiafragmática obstrutiva cursa com congestão pulmonar e cardiomegalia, mas o ECG mostra sobrecarga de câmaras direitas, sem o eixo superior típico do DSAVT.

A chave para o diagnóstico diferencial está na combinação de achados: cardiomegalia com hiperfluxo pulmonar na radiografia e eixo elétrico ântero-superior no ECG. Essa associação é tão específica que, na prática clínica, praticamente fecha o diagnóstico de DSAVT em um lactente, especialmente se houver síndrome de Down associada. O ecocardiograma confirma o diagnóstico ao demonstrar o defeito do septo atrial tipo ostium primum, o defeito do septo ventricular inlet e a valva atrioventricular única.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A anomalia de Ebstein grave apresenta cardiomegalia importante na radiografia, mas o ECG mostra ondas P gigantes (devido à dilatação atrial direita) e padrão de bloqueio de ramo direito, não o eixo ântero-superior. Além disso, o fluxo pulmonar costuma estar diminuído, não aumentado, pois a valva tricúspide displásica obstrui o fluxo para o ventrículo direito e, consequentemente, para a artéria pulmonar.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A atresia pulmonar com septo interventricular íntegro é uma cardiopatia cianótica grave, com fluxo pulmonar diminuído na radiografia (oligemia pulmonar) e ECG com desvio do eixo para a esquerda, mas sem o padrão de hiperfluxo pulmonar. A cianose é evidente desde o nascimento, o que não é o caso do DSAVT, que cursa com hiperfluxo pulmonar e insuficiência cardíaca congestiva.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A transposição de grandes artérias clássica é uma cardiopatia cianótica precoce, com radiografia mostrando coração em "ovo de lado" e fluxo pulmonar aumentado, mas o ECG não apresenta o eixo ântero-superior característico do DSAVT. Além disso, a cianose é o sintoma predominante desde o nascimento, enquanto no DSAVT o quadro é de insuficiência cardíaca congestiva.

Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO

O defeito do septo atrioventricular total é a cardiopatia que melhor se encaixa nos achados apresentados: radiografia com cardiomegalia e hiperfluxo pulmonar, e ECG com eixo elétrico ântero-superior. Essa combinação é clássica e altamente sugestiva, especialmente em um lactente de 9 meses, faixa etária em que a doença costuma se manifestar com insuficiência cardíaca congestiva. A associação com síndrome de Down, presente em cerca de 30% dos casos, reforça ainda mais o diagnóstico.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A drenagem anômala total de veias pulmonares supradiafragmática obstrutiva cursa com congestão pulmonar e cardiomegalia na radiografia, mas o ECG mostra sobrecarga de câmaras direitas, sem o eixo superior típico do DSAVT. Além disso, o quadro clínico é de cianose e desconforto respiratório precoce, diferente do DSAVT, que se apresenta com sinais de insuficiência cardíaca congestiva.

Gabarito: letra D