Questão de Medicina — Cardiologia e Alterações Vasculares — VUNESP 2025

Origem anômala de artéria coronária esquerda da artéria pulmonar (ALCAPA)

Gabarito: letra A. Em um lactente de 9 meses com radiografia de tórax e eletrocardiograma sugestivos de isquemia miocárdica, a malformação cardiovascular mais provável é a origem anômala da artéria coronária esquerda da artéria pulmonar (ALCAPA). Essa condição cursa com hipoperfusão do miocárdio desde o nascimento, levando a sinais de isquemia e infarto, que se manifestam no ECG e na radiografia de tórax. O diagnóstico é confirmado por ecocardiograma, que mostra a origem anômala da coronária.

A ALCAPA é uma cardiopatia congênita rara, mas grave, em que a artéria coronária esquerda (ACE) se origina da artéria pulmonar em vez da aorta. Isso faz com que o miocárdio irrigado por essa artéria (principalmente o ventrículo esquerdo) receba sangue com baixa pressão e baixa oxigenação, levando a isquemia e, potencialmente, a infarto. Em lactentes, a apresentação clássica inclui sinais de insuficiência cardíaca, dificuldade alimentar, sudorese e, em casos graves, choque cardiogênico. O ECG frequentemente mostra sinais de isquemia miocárdica, como ondas Q patológicas e supradesnivelamento do segmento ST nas derivações que correspondem à parede lateral e anterior do ventrículo esquerdo (D1, aVL, V4-V6). A radiografia de tórax pode mostrar cardiomegalia e sinais de congestão pulmonar, refletindo a disfunção ventricular esquerda.

A fisiopatologia da ALCAPA é complexa e envolve a competição entre dois sistemas de perfusão: o sistema coronariano direito, que se origina da aorta com pressão sistêmica, e o sistema coronariano esquerdo, que se origina da artéria pulmonar com baixa pressão. Inicialmente, pode haver fluxo da artéria pulmonar para a coronária esquerda (shunt esquerda-direita), mas com a queda da resistência vascular pulmonar após o nascimento, o fluxo pode se inverter, levando a um roubo de fluxo do miocárdio (shunt direita-esquerda) e agravando a isquemia. Esse mecanismo explica por que os sintomas podem aparecer ou piorar nas primeiras semanas ou meses de vida.

O diagnóstico precoce é crucial, pois a ALCAPA não tratada tem alta mortalidade no primeiro ano de vida. O tratamento é cirúrgico, com o objetivo de restabelecer a perfusão coronariana normal, seja por reimplante da coronária anômala na aorta, seja por técnicas de tunelização ou ligadura da coronária com bypass. O prognóstico é excelente se a correção for realizada antes do desenvolvimento de disfunção ventricular grave.

É importante distinguir a ALCAPA de outras cardiopatias congênitas que podem se apresentar com sintomas semelhantes em lactentes. A tetralogia de Fallot, por exemplo, é uma cardiopatia cianogênica, mas geralmente se apresenta com cianose e crises de hipóxia, e o ECG mostra hipertrofia ventricular direita, não sinais de isquemia. A estenose aórtica congênita pode causar insuficiência cardíaca, mas o ECG mostra sobrecarga ventricular esquerda, e o sopro sistólico é característico. A atresia pulmonar com septo íntegro é uma cardiopatia cianogênica grave que se apresenta logo ao nascimento, com cianose intensa e dependência do canal arterial. A estenose mitral congênita é rara e geralmente se apresenta com sintomas de congestão pulmonar, mas o ECG mostra sobrecarga atrial esquerda, não isquemia.

A chave para o diagnóstico de ALCAPA em um lactente é a presença de sinais de isquemia miocárdica no ECG, que são incomuns em outras cardiopatias congênitas. A radiografia de tórax pode ser inespecífica, mas a cardiomegalia e a congestão pulmonar em um lactente com dificuldade alimentar e sudorese devem levantar a suspeita. O ecocardiograma é o exame de escolha para confirmar o diagnóstico, mostrando a origem anômala da coronária esquerda.

Alternativa A — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A origem anômala da artéria coronária esquerda da artéria pulmonar (ALCAPA) é a malformação que melhor explica o quadro clínico e os exames complementares do lactente. A isquemia miocárdica, evidenciada no ECG, é a manifestação mais característica e distintiva dessa condição. A radiografia de tórax, embora inespecífica, pode mostrar cardiomegalia e congestão pulmonar, compatíveis com a disfunção ventricular esquerda resultante da isquemia crônica. O diagnóstico é confirmado por ecocardiograma, que demonstra a origem anômala da coronária.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A valva aórtica bicúspide com estenose é uma cardiopatia congênita comum, mas sua apresentação em um lactente de 9 meses seria diferente. A estenose aórtica grave pode causar insuficiência cardíaca, mas o ECG mostraria sobrecarga ventricular esquerda, e não sinais de isquemia miocárdica. Além disso, a radiografia de tórax poderia mostrar cardiomegalia, mas sem o padrão de congestão pulmonar típico da disfunção ventricular esquerda grave. O sopro sistólico ejetivo na borda esternal direita é um achado clássico, mas não é mencionado no enunciado.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A atresia da valva pulmonar com septo interventricular íntegro é uma cardiopatia cianogênica grave que se apresenta logo ao nascimento, com cianose intensa e dependência do canal arterial para a circulação pulmonar. Em um lactente de 9 meses, essa condição seria incompatível com a vida sem tratamento cirúrgico prévio. O ECG mostraria hipertrofia ventricular direita, e não sinais de isquemia miocárdica. A radiografia de tórax mostraria hipofluxo pulmonar, não congestão.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A tetralogia de Fallot é uma cardiopatia cianogênica que pode se apresentar em lactentes, mas o quadro clínico é diferente. A cianose é o achado mais proeminente, e as crises de hipóxia são características. O ECG mostraria hipertrofia ventricular direita, e não sinais de isquemia miocárdica. A radiografia de tórax pode mostrar o clássico coração em bota, com hipofluxo pulmonar, não congestão. A ausência de cianose no enunciado torna essa alternativa improvável.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A estenose congênita da valva mitral é uma cardiopatia rara que pode causar congestão pulmonar e insuficiência cardíaca em lactentes. No entanto, o ECG mostraria sobrecarga atrial esquerda e hipertrofia ventricular direita, não sinais de isquemia miocárdica. A radiografia de tórax mostraria congestão pulmonar, mas o padrão de isquemia no ECG é o diferencial para ALCAPA. Além disso, a estenose mitral congênita geralmente está associada a outras anomalias, como a síndrome de Shone.

Gabarito: letra A