Questão de Medicina — Cardiologia e Alterações Vasculares — VUNESP 2025

Cardiopatias congênitas: diagnóstico ecocardiográfico

Gabarito: letra B. A síndrome da hipoplasia do coração esquerdo (SHCE) é a cardiopatia congênita em que há subdesenvolvimento das estruturas esquerdas (átrio esquerdo, ventrículo esquerdo, valva mitral e aorta ascendente), com concordância ventrículo-arterial preservada — ou seja, o ventrículo direito conecta-se à artéria pulmonar e o ventrículo esquerdo (hipoplásico) à aorta. O ecocardiograma evidencia um ventrículo esquerdo diminuto, não funcionante, com átrio esquerdo e aorta hipoplásicos, enquanto o ventrículo direito é dilatado e hipertrófico, sendo a câmara que mantém tanto a circulação pulmonar quanto a sistêmica (via canal arterial).

A concordância ventrículo-arterial é um conceito fundamental na segmentação sequencial das cardiopatias congênitas: significa que o ventrículo morfologicamente direito está conectado à artéria pulmonar e o ventrículo morfologicamente esquerdo está conectado à aorta. Essa informação é crucial porque, na SHCE, apesar da hipoplasia severa do ventrículo esquerdo, a conexão ventrículo-arterial permanece concordante — o que a distingue de outras cardiopatias complexas como a transposição das grandes artérias, onde há discordância. O diagnóstico ecocardiográfico da SHCE é tipicamente feito no período neonatal, quando o paciente apresenta cianose e desconforto respiratório após o fechamento do canal arterial, e o exame mostra as câmaras esquerdas diminutas.

Para entender por que a SHCE é a resposta, é preciso compreender o espectro das cardiopatias congênitas cianogênicas e como cada uma se apresenta ao ecocardiograma. A SHCE é uma cardiopatia crítica dependente do canal arterial: o ventrículo direito bombeia sangue para a artéria pulmonar, e parte desse sangue desvia-se pelo canal arterial para a aorta descendente, perfundindo o corpo. O átrio esquerdo recebe sangue das veias pulmonares, mas como o ventrículo esquerdo é hipoplásico, o sangue precisa cruzar o forame oval (da esquerda para a direita) para chegar ao átrio direito e ser bombeado pelo ventrículo direito. Esse circuito faz com que o ecocardiograma mostre um coração com câmaras direitas proeminentes e câmaras esquerdas virtualmente ausentes.

As demais alternativas representam cardiopatias com apresentações ecocardiográficas distintas. A atresia tricúspide (A) caracteriza-se pela ausência da valva tricúspide, com átrio direito hipoplásico e ventrículo direito diminuto — o oposto do que se vê na SHCE, onde o problema está no lado esquerdo. A comunicação interatrial e interventricular (C) são defeitos septais que cursam com câmaras cardíacas de tamanho normal ou aumentado, sem hipoplasia de qualquer ventrículo. A anomalia de Ebstein (D) é uma malformação da valva tricúspide, com deslocamento apical dos folhetos septal e posterior, resultando em atrialização do ventrículo direito — o átrio direito é enorme e o ventrículo direito é pequeno, mas o ventrículo esquerdo é normal. A estenose pulmonar (E) é uma obstrução ao fluxo de saída do ventrículo direito, com ventrículo direito hipertrófico, mas sem hipoplasia das câmaras esquerdas.

A pegadinha central desta questão está em reconhecer que a SHCE é uma cardiopatia do lado esquerdo, e não do direito. Muitos candidatos, ao verem um ventrículo direito dilatado no ecocardiograma, pensam em cardiopatias que afetam o lado direito (como Ebstein ou estenose pulmonar). No entanto, na SHCE, o ventrículo direito dilatado é consequência de ele ser a única câmara ventricular funcional — ele precisa bombear sangue para ambos os circuitos. O termo "concordância ventrículo-arterial" no enunciado é a chave: ele confirma que a conexão entre ventrículos e grandes artérias é normal, o que direciona o diagnóstico para uma cardiopatia que não envolve transposição ou outra anomalia de conexão, mas sim hipoplasia de câmaras.

Guarde a seguinte distinção para a prova: na SHCE, o ecocardiograma mostra ventrículo esquerdo pequeno/não funcionante + aorta hipoplásica + ventrículo direito dilatado/hipertrófico. Na atresia tricúspide, o achado é ausência da valva tricúspide + ventrículo direito hipoplásico. Na anomalia de Ebstein, o achado é deslocamento apical da valva tricúspide + átrio direito gigante. É exatamente essa diferenciação anatômica que separa as alternativas.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A atresia da valva tricúspide é uma cardiopatia em que há ausência completa da valva tricúspide, resultando em hipoplasia do ventrículo direito e átrio direito diminuto. No ecocardiograma, observa-se a ausência da valva tricúspide, com comunicação interatrial obrigatória (para o sangue do átrio direito chegar ao lado esquerdo) e comunicação interventricular (para o sangue chegar ao ventrículo direito hipoplásico). O ventrículo esquerdo é a câmara dominante, ao contrário da SHCE, onde o ventrículo direito é dominante. A banca troca o lado da hipoplasia: na atresia tricúspide, o problema é direito; na SHCE, é esquerdo.

Alternativa B — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A síndrome da hipoplasia do coração esquerdo é a cardiopatia em que há subdesenvolvimento do átrio esquerdo, ventrículo esquerdo, valva mitral e aorta ascendente. O ecocardiograma mostra um ventrículo esquerdo diminuto e não funcionante, com ventrículo direito dilatado e hipertrófico, que é a câmara responsável por bombear sangue para a circulação pulmonar e sistêmica (através do canal arterial). A concordância ventrículo-arterial está preservada, pois o ventrículo direito conecta-se à artéria pulmonar e o ventrículo esquerdo (hipoplásico) conecta-se à aorta. Essa é a apresentação clássica da SHCE ao ecocardiograma.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A comunicação interatrial (CIA) e a comunicação interventricular (CIV) são defeitos septais que cursam com câmaras cardíacas de tamanho normal ou aumentado, sem hipoplasia de qualquer ventrículo. No ecocardiograma, observa-se a presença do defeito septal, com possível dilatação das câmaras direitas (no caso de CIA com shunt significativo) ou de ambas as câmaras (no caso de CIV grande). Não há hipoplasia do ventrículo esquerdo, o que exclui o diagnóstico de SHCE. A banca apresenta uma cardiopatia acianótica comum como distrator, mas que não se encaixa na descrição de hipoplasia ventricular.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A anomalia de Ebstein é uma malformação da valva tricúspide, caracterizada pelo deslocamento apical dos folhetos septal e posterior, resultando em "atrialização" do ventrículo direito. No ecocardiograma, observa-se o átrio direito gigante, o ventrículo direito pequeno e a valva tricúspide deslocada. O ventrículo esquerdo é normal. A banca troca a valva afetada: na Ebstein, o problema é a tricúspide (lado direito); na SHCE, o problema é a mitral e o ventrículo esquerdo (lado esquerdo).

Alternativa E — ❌ Incorreta

A estenose da valva pulmonar é uma obstrução ao fluxo de saída do ventrículo direito, que pode ser valvar, subvalvar ou supravalvar. No ecocardiograma, observa-se a valva pulmonar espessada com abertura reduzida, fluxo turbulento através dela e ventrículo direito hipertrófico. As câmaras esquerdas são normais. A banca apresenta uma cardiopatia que afeta o lado direito, mas sem hipoplasia ventricular esquerda, o que a exclui do diagnóstico de SHCE.

Gabarito: letra B — a síndrome da hipoplasia do coração esquerdo é a cardiopatia que apresenta concordância ventrículo-arterial com hipoplasia das estruturas esquerdas ao ecocardiograma.