Questão de Medicina — Pneumologia — VUNESP 2025

Malformações Congênitas das Vias Aéreas Pulmonares (MCVAPs)

Gabarito: letra D. As MCVAPs são, por definição, lesões hamartomatosas — ou seja, malformações caracterizadas por proliferação anômala de tecidos normalmente presentes no órgão, porém com arquitetura desorganizada. As demais alternativas apresentam erros conceituais: as MCVAPs comunicam-se com a árvore traqueobrônquica (na maioria dos tipos), podem acometer qualquer lobo, a classificação de Stocker vigente prevê 5 tipos (e não 7), e a maioria dos pacientes é assintomática ao nascimento, com diagnóstico muitas vezes incidental em exames de imagem.

As malformações congênitas das vias aéreas pulmonares (MCVAPs) — antigamente denominadas malformações adenomatoides císticas congênitas (MACC) — constituem um espectro de lesões pulmonares de origem embrionária, decorrentes de alterações no desenvolvimento do broto pulmonar primitivo. O termo "hamartomatoso" é central: um hamartoma é uma malformação tumoral benigna composta por tecidos maduros que pertencem ao órgão, mas que se organizam de forma anômala. No caso das MCVAPs, há proliferação excessiva de estruturas bronquiolares e alveolares, frequentemente com formação de cistos de tamanhos variados, sem que isso represente neoplasia maligna verdadeira (embora haja risco de transformação maligna, sobretudo em lesões não ressecadas).

A classificação mais utilizada atualmente é a de Stocker (2002), que substituiu a antiga classificação de Stocker de 1977 (que dividia as lesões em três tipos). A versão vigente propõe cinco tipos (0 a 4), baseados em critérios histológicos e na localação anatômica da lesão ao longo da árvore traqueobrônquica. O tipo 0 é o mais raro e o tipo 4 o mais distal. Essa classificação é importante porque orienta o prognóstico e a conduta, mas o número de tipos é um ponto que a banca costuma explorar — o candidato que memorizou a versão antiga (3 tipos) ou que confunde com outras classificações (como a de 7 tipos, que não existe) erra a questão.

Na prática clínica, a apresentação é variável. Muitas MCVAPs são diagnosticadas no pré-natal por ultrassonografia, outras são achados incidentais em radiografias ou tomografias de tórax realizadas por outros motivos. A maioria dos pacientes não apresenta sintomas ao nascimento; os sintomas, quando ocorrem, surgem mais tardiamente e incluem desconforto respiratório, infecções pulmonares de repetição ou pneumotórax. A comunicação com a árvore traqueobrônquica é a regra na maioria dos tipos (especialmente nos tipos 1, 2 e 3), o que permite a entrada de ar e a expansão dos cistos — isso explica por que a alternativa A está incorreta.

A distribuição lobar também é um ponto de confusão: embora haja predileção pelos lobos inferiores (em especial o inferior esquerdo), as MCVAPs podem acometer qualquer lobo pulmonar, inclusive os superiores. Portanto, afirmar que acometem "apenas os lobos superiores" é duplamente errado: não é apenas superior, e não é exclusivo de um lobo específico.

A pegadinha central desta questão é a memorização incorreta da classificação de Stocker e a inversão do perfil sintomático. O candidato que decora "7 tipos" (número que não corresponde a nenhuma classificação vigente) ou que assume que uma malformação congênita grave deve ser sintomática desde o nascimento acaba errando. A banca explora exatamente esses dois vieses.

Guarde o tripé que decide a questão: hamartomatosa (natureza), 5 tipos (classificação de Stocker vigente) e assintomática na maioria (apresentação clínica). É com esses três pilares que as alternativas serão julgadas.

Alternativa A — ❌ Incorreta

Afirma que as MCVAPs não apresentam conexões com a árvore traqueobrônquica. Isso é falso: na grande maioria dos tipos (1, 2 e 3), há comunicação patente com a árvore traqueobrônquica, o que permite a entrada de ar e a expansão dos cistos. A exceção são os tipos mais distais (tipo 4), que podem ter comunicação menos evidente, mas a regra é a conexão. A banca inverte o conceito para confundir.

Alternativa B — ❌ Incorreta

Afirma que as MCVAPs acometem apenas os lobos pulmonares superiores. Há dois erros: (1) a localização mais frequente é nos lobos inferiores (especialmente o inferior esquerdo), e (2) as lesões podem ocorrer em qualquer lobo, não sendo exclusivas dos superiores. A palavra "apenas" torna a assertiva categoricamente falsa.

Alternativa C — ❌ Incorreta

Afirma que a classificação de Stocker propõe 7 tipos. A classificação vigente (Stocker, 2002) propõe 5 tipos (0 a 4). A versão original de 1977 tinha 3 tipos; a atualização ampliou para 5. O número 7 não corresponde a nenhuma classificação conhecida — é um distrator puro.

Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO

As MCVAPs são, de fato, lesões hamartomatosas: malformações caracterizadas por proliferação anômala de tecidos maduros do próprio pulmão (bronquíolos, alvéolos), com arquitetura desorganizada, mas sem características de neoplasia maligna. O termo "hamartoma" é exatamente o que define a natureza dessas lesões. Esta é a única alternativa que traz uma afirmação conceitualmente correta e amplamente aceita.

Alternativa E — ❌ Incorreta

Afirma que a grande maioria dos pacientes é sintomática desde o nascimento. Na realidade, a maioria é assintomática ao nascimento, sendo o diagnóstico frequentemente incidental (pré-natal ou em exames de imagem por outros motivos). Os sintomas, quando presentes, costumam aparecer mais tardiamente (desconforto respiratório, infecções de repetição). A banca inverte o perfil clínico para testar o conhecimento da apresentação natural da doença.

Gabarito: letra D