Questão de Medicina — Cirurgia Geral — VUNESP 2025

Doença de Hirschsprung: condutas que influenciam o resultado pós-operatório

Gabarito: letra D. A avaliação histológica intraoperatória da margem proximal da ressecção por exame de congelação é a conduta que influencia diretamente os resultados pós-operatórios, pois garante que a ressecção foi realizada em área com gânglios presentes, evitando a persistência do segmento aganglionar e, consequentemente, as complicações funcionais como constipação, escapes fecais e enterocolite. As demais alternativas propõem condutas que, na verdade, são prejudiciais ou não têm impacto comprovado na prevenção dessas complicações.

A doença de Hirschsprung, também conhecida como megacólon congênito ou aganglionose intestinal, é caracterizada pela ausência de células ganglionares nos plexos submucoso e mioentérico, resultando em um segmento intestinal distal sem peristalse. O tratamento é essencialmente cirúrgico, com a ressecção do segmento aganglionar e o abaixamento do intestino proximal inervado até o canal anal. As técnicas mais utilizadas são as descritas por Swenson, Duhamel e Soave, sendo a abordagem transanal endorretal (técnica de Soave) uma das mais empregadas atualmente.

O sucesso do tratamento cirúrgico depende de vários fatores, mas um dos mais críticos é a ressecção completa do segmento aganglionar. Se a margem proximal da ressecção ficar em área ainda aganglionar, o paciente permanecerá com um segmento sem inervação, perpetuando a obstrução funcional e as complicações de longo prazo. Por isso, a avaliação histológica intraoperatória por congelação é fundamental: o cirurgião envia um anel da margem proximal para o patologista, que analisa em poucos minutos a presença de células ganglionares. Se ausentes, o cirurgião resseca mais um segmento, até que a margem apresente gânglios. Essa prática é consagrada na cirurgia pediátrica e é um dos pilares para evitar a persistência da doença.

Outro ponto importante é o preparo pré-operatório, que inclui lavagens intestinais para descompressão do cólon e prevenção de enterocolite. A enterocolite é uma complicação grave e potencialmente fatal, caracterizada por distensão abdominal, diarreia explosiva e sepse. O manejo adequado no pré-operatório, com irrigações retais, ajuda a reduzir a carga bacteriana e a distensão, diminuindo o risco dessa complicação. Portanto, evitar lavagens intestinais (alternativa C) é uma conduta incorreta e perigosa.

A biópsia retal é essencial para o diagnóstico da doença de Hirschsprung, sendo o padrão-ouro a biópsia de aspiração retal, que demonstra a ausência de gânglios e a presença de fibras nervosas hipertróficas. Evitar a biópsia (alternativa B) atrasaria o diagnóstico e o tratamento, piorando o prognóstico. A manipulação do canal anal, embora possa causar fibrose, é necessária para o diagnóstico e para a própria cirurgia, e o risco é manejado com técnica cirúrgica cuidadosa.

A idade ideal para a cirurgia é tema de debate, mas a tendência atual é operar precocemente, muitas vezes no período neonatal, quando o diagnóstico é feito. No entanto, a alternativa A sugere operar "preferencialmente antes dos 30 dias de vida", o que é uma generalização perigosa. A decisão deve ser individualizada, considerando o peso, a estabilidade clínica e a presença de comorbidades. Operar muito precocemente, sem o devido preparo, pode aumentar a morbidade. Além disso, a técnica transanal é mais factível em lactentes maiores, e a literatura não estabelece um corte rígido de 30 dias como ideal.

O uso de afastadores do tipo Lone Star na técnica transanal é uma prática comum e benéfica, pois proporciona excelente exposição do canal anal sem traumatizar excessivamente o esfíncter. A alternativa E sugere não utilizá-los, o que é contrário à prática recomendada. A tração excessiva do canal anal pode levar a lesão esfincteriana e incontinência, mas o afastador Lone Star, quando usado corretamente, minimiza esse risco.

Portanto, a conduta que mais influencia os resultados pós-operatórios, evitando as complicações funcionais, é a avaliação histológica intraoperatória da margem proximal por congelação, garantindo a ressecção completa do segmento aganglionar.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A cirurgia precoce, antes dos 30 dias de vida, não é uma conduta universalmente recomendada. Embora a tendência seja operar precocemente, a decisão deve ser individualizada, considerando o peso, a estabilidade clínica e a presença de comorbidades. Operar muito cedo, sem o devido preparo, pode aumentar a morbidade. A literatura não estabelece um corte rígido de 30 dias como ideal para todos os casos.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A biópsia retal é essencial para o diagnóstico da doença de Hirschsprung. Evitá-la atrasaria o diagnóstico e o tratamento, piorando o prognóstico. A manipulação do canal anal, embora possa causar fibrose, é necessária para o diagnóstico e para a própria cirurgia, e o risco é manejado com técnica cirúrgica cuidadosa.

Alternativa C — ❌ Incorreta

As lavagens intestinais no pré-operatório são fundamentais para descompressão do cólon e prevenção de enterocolite, uma complicação grave e potencialmente fatal. Evitá-las aumentaria o risco de distensão abdominal, diarreia explosiva e sepse. A manipulação do canal anal, embora possa causar fibrose, é necessária e o risco é manejado com técnica cuidadosa.

Alternativa D — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A avaliação histológica intraoperatória da margem proximal da ressecção por exame de congelação é a conduta que influencia diretamente os resultados pós-operatórios. Ela garante que a ressecção foi realizada em área com gânglios presentes, evitando a persistência do segmento aganglionar e, consequentemente, as complicações funcionais como constipação, escapes fecais e enterocolite. Essa prática é consagrada na cirurgia pediátrica e é um dos pilares para evitar a persistência da doença.

Alternativa E — ❌ Incorreta

O uso de afastadores do tipo Lone Star na técnica transanal é uma prática comum e benéfica, pois proporciona excelente exposição do canal anal sem traumatizar excessivamente o esfíncter. Não utilizá-los poderia aumentar a tração do canal anal, elevando o risco de lesão esfincteriana e incontinência.

Gabarito: letra D