Tumores hepáticos malignos na criança: hepatoblastoma e estadiamento
Gabarito: letra C. O hepatoblastoma e o hemangioendotelioma são, de fato, os tumores hepáticos mais comuns nos dois primeiros anos de vida, conforme a literatura pediátrica. As demais alternativas apresentam erros conceituais sobre a epidemiologia, o estadiamento e o sistema PRETEXT.
Os tumores hepáticos malignos na infância são raros, mas o hepatoblastoma é o mais frequente, correspondendo a cerca de dois terços dos casos. Ele surge predominantemente nos primeiros anos de vida, com pico de incidência entre 6 meses e 3 anos. O hemangioendotelioma, embora seja uma neoplasia vascular de comportamento intermediário (não claramente maligno), também é relativamente comum nessa faixa etária, especialmente em lactentes. Já o carcinoma hepatocelular (CHC) é mais frequente em crianças maiores, adolescentes e adultos, estando associado a doenças hepáticas de base, como hepatite B crônica ou cirrose.
O estadiamento do hepatoblastoma é feito pelo sistema PRETEXT (PRETreatment EXTent of disease), desenvolvido pela SIOPEL (International Childhood Liver Tumour Strategy Group). Esse sistema avalia a extensão do tumor no fígado, dividindo o órgão em quatro setores (segmentos anatômicos) e classificando o comprometimento em estádios de I a IV. O PRETEXT I indica que o tumor está limitado a um setor, com três setores adjacentes livres; o PRETEXT II, dois setores comprometidos, com dois setores adjacentes livres; o PRETEXT III, três setores comprometidos, com um setor adjacente livre; e o PRETEXT IV, os quatro setores comprometidos. Além da extensão, o sistema incorpora fatores adicionais, como a presença de doença metastática, invasão vascular e ruptura tumoral, que são indicados por letras (V, P, E, M) e influenciam o prognóstico.
O sistema TNM, embora seja o mais utilizado para a maioria dos tumores sólidos em adultos, não é o preferido para o hepatoblastoma. O PRETEXT tem melhor valor prognóstico e é o padrão para essa neoplasia, pois foi desenvolvido especificamente para ela. A alternativa B, portanto, está incorreta ao afirmar que o TNM é o mais utilizado e com melhor valor prognóstico.
A alternativa D erra ao descrever o PRETEXT I como comprometimento de três setores — isso corresponde ao PRETEXT III. A alternativa E erra ao afirmar que o PRETEXT desconsidera outros fatores além da extensão do tumor, quando na verdade ele incorpora fatores como metástases e invasão vascular.
A pegadinha central desta questão é a inversão de conceitos: a banca troca a epidemiologia (CHC vs. hepatoblastoma), o sistema de estadiamento (TNM vs. PRETEXT) e os critérios do PRETEXT (número de setores comprometidos). O candidato que domina esses detalhes identifica rapidamente a alternativa correta.
Critério | Hepatoblastoma | Hemangioendotelioma |
|---|
Faixa etária mais comum | Primeiros anos de vida (pico: 6 meses a 3 anos) | Lactentes (primeiros 2 anos) |
Comportamento | Maligno (mais frequente tumor hepático maligno infantil) | Intermediário (neoplasia vascular) |
Incidência relativa | ~2/3 dos tumores hepáticos malignos na infância | Relativamente comum em lactentes |
Alternativa A — ❌ Incorreta
O carcinoma hepatocelular (CHC) não é o mais comum em crianças com menos de 1 ano. Nessa faixa etária, o hepatoblastoma é o tumor hepático maligno mais frequente. O CHC é mais comum em crianças maiores, adolescentes e adultos, frequentemente associado a hepatopatias crônicas. A alternativa inverte a epidemiologia.
Alternativa B — ❌ Incorreta
O sistema TNM não é o mais utilizado nem o de melhor valor prognóstico para o hepatoblastoma. O sistema PRETEXT, desenvolvido pela SIOPEL, é o padrão para essa neoplasia, pois avalia a extensão hepática de forma específica e incorpora fatores prognósticos adicionais. O TNM é mais aplicado a tumores sólidos em adultos.
Alternativa C — ✅ Correta ⟵ GABARITO
O hepatoblastoma e o hemangioendotelioma são, de fato, os tumores hepáticos mais comuns nos dois primeiros anos de vida. O hepatoblastoma é o tumor maligno mais frequente nessa faixa etária, e o hemangioendotelioma, embora de comportamento intermediário, também é relativamente comum em lactentes. A alternativa está correta.
Alternativa D — ❌ Incorreta
A descrição do PRETEXT I está errada. No PRETEXT I, há comprometimento de apenas um setor hepático, com três setores adjacentes livres. O comprometimento de três setores corresponde ao PRETEXT III. A alternativa troca o número de setores.
Alternativa E — ❌ Incorreta
O sistema PRETEXT não desconsidera outros fatores além da extensão do tumor. Ele incorpora fatores adicionais, como presença de metástases (M), invasão vascular (V), extensão extra-hepática (E) e ruptura tumoral (P), que são indicados por letras e influenciam o prognóstico. A alternativa está incorreta ao afirmar que esses fatores são desconsiderados.
Gabarito: letra C