Questão de Medicina — Pediatria e Neonatologia — VUNESP 2025

Hemangiomas na infância: classificação e marcadores imunohistoquímicos

Gabarito: letra C. Os hemangiomas congênitos (RICH, NICH e PICH) são negativos para o transportador de glicose-1 (GLUT-1), ao contrário dos hemangiomas da infância (hemangioma infantil), que são GLUT-1 positivos — essa é a distinção imunohistoquímica clássica entre os dois grupos. As demais alternativas apresentam erros conceituais ou dados incorretos.

Os hemangiomas são os tumores vasculares mais comuns da infância, presentes em cerca de 4% a 10% dos lactentes. Eles se dividem em dois grandes grupos: os hemangiomas da infância (também chamados hemangiomas infantis) e os hemangiomas congênitos. Essa divisão não é apenas clínica, mas também imunohistoquímica: o marcador GLUT-1 (transportador de glicose tipo 1) é positivo nos hemangiomas infantis e negativo nos congênitos. Essa diferença é tão consistente que o GLUT-1 é usado na prática para diferenciar os dois tipos quando há dúvida diagnóstica.

Os hemangiomas infantis surgem nas primeiras semanas de vida (geralmente até os 3 meses), passam por uma fase proliferativa (crescimento rápido até cerca de 9-12 meses), seguida de involução espontânea lenta (que pode levar anos). Já os hemangiomas congênitos estão presentes ao nascimento e não passam por fase proliferativa pós-natal. Eles se subdividem em três tipos, conforme o comportamento: RICH (hemangioma congênito de involução rápida), que involui nos primeiros meses de vida; NICH (hemangioma congênito não involutivo), que não involui; e PICH (hemangioma congênito parcialmente involutivo), que involui parcialmente.

A Síndrome de Kasabach-Merritt é uma complicação grave associada a tumores vasculares específicos — não aos hemangiomas infantis comuns, mas sim ao tufted angioma e ao hemangioendotelioma kaposiforme. Caracteriza-se por trombocitopenia grave, coagulopatia de consumo e sangramento. O tratamento é clínico, com uso de corticosteroides, vincristina, aspirina, entre outros, e a cirurgia é reservada para casos selecionados. Portanto, afirmar que o tratamento clínico está contraindicado é um erro.

A Síndrome de von Hippel-Lindau é uma doença genética autossômica dominante que predispõe a tumores em múltiplos órgãos, como hemangioblastomas do sistema nervoso central e da retina, carcinomas de células renais, feocromocitomas e cistos pancreáticos. Não tem relação com membros inferiores nem com hemangiomas cutâneos.

Quanto à epidemiologia, os hemangiomas infantis são mais frequentes em meninas (proporção de 3:1 a 5:1 em relação aos meninos), em prematuros e em brancos. A alternativa E inverte essa relação.

A pegadinha central desta questão é a troca entre os tipos de hemangioma e seus marcadores. A banca explora o fato de que muitos candidatos confundem hemangioma congênito com hemangioma infantil, ou não sabem que o GLUT-1 é o marcador que os diferencia. Guarde bem: GLUT-1 positivo = hemangioma infantil; GLUT-1 negativo = hemangioma congênito.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A Síndrome de Kasabach-Merritt é uma complicação grave de tumores vasculares como o hemangioendotelioma kaposiforme e o tufted angioma, caracterizada por trombocitopenia e coagulopatia de consumo. O tratamento clínico é a base da conduta, com uso de corticosteroides, vincristina, aspirina, entre outros. A cirurgia é reservada para casos selecionados, mas não é contraindicada a abordagem clínica. Portanto, a afirmação de que o tratamento clínico está contraindicado é falsa.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A Síndrome de von Hippel-Lindau é uma doença genética autossômica dominante que predispõe a tumores em múltiplos órgãos, como hemangioblastomas do sistema nervoso central e da retina, carcinomas de células renais, feocromocitomas e cistos pancreáticos. Não tem relação com membros inferiores. A banca tenta confundir com outras síndromes que afetam membros, mas essa é uma síndrome multissistêmica sem predileção por membros inferiores.

Alternativa C — ✅ Correta ⟵ GABARITO

Os hemangiomas congênitos (RICH, NICH e PICH) são negativos para o transportador de glicose-1 (GLUT-1). Essa é a característica imunohistoquímica que os diferencia dos hemangiomas infantis, que são GLUT-1 positivos. O GLUT-1 é um marcador de membrana presente nas células endoteliais dos hemangiomas infantis, mas ausente nos congênitos. Essa distinção é amplamente utilizada na prática para confirmar o diagnóstico quando há dúvida clínica.

Alternativa D — ❌ Incorreta

O hemangioma congênito de involução rápida (RICH) involui, mas não até os 3 meses de idade. A involução do RICH ocorre tipicamente entre 6 e 14 meses de vida, sendo mais comum a involução completa até os 12-14 meses. A alternativa subestima o tempo de involução, o que a torna incorreta.

Alternativa E — ❌ Incorreta

Os hemangiomas infantis geralmente aparecem nos primeiros 3 meses de vida (não 4 meses, embora seja próximo), mas são mais frequentes em meninas do que em meninos, na proporção de 3:1 a 5:1. A alternativa inverte a predominância de gênero, afirmando que são mais frequentes em meninos, o que é falso.

Gabarito: letra C