Questão de Medicina — Angiologia — VUNESP 2025

Vasculites: diagnóstico diferencial na apresentação clínica

Gabarito: letra B. O quadro descrito — lesões eritematosas elevadas (púrpura palpável) em membros inferiores, hematomas e artralgia em joelhos em paciente jovem — é a apresentação clássica da púrpura de Henoch-Schönlein, hoje denominada vasculite por IgA. O diagnóstico é essencialmente clínico, e a confirmação se dá pela biópsia de pele com imunofluorescência direta demonstrando depósitos de IgA na parede dos vasos.

A vasculite por IgA (anteriormente púrpura de Henoch-Schönlein) é uma vasculite de pequenos vasos, caracterizada pelo depósito de imunocomplexos de IgA nas paredes de arteríolas, capilares e vênulas. A tríade clássica inclui púrpura palpável (lesões elevadas que não empalidecem à digitopressão), artralgia/artrite (tipicamente em grandes articulações, como joelhos e tornozelos) e dor abdominal. O acometimento renal, com hematúria e proteinúria, é a manifestação visceral mais temida e pode evoluir para doença renal crônica. A doença é mais comum em crianças, mas pode ocorrer em adultos jovens, como no caso da paciente de 18 anos. O diagnóstico diferencial inclui outras vasculites de pequenos vasos, como a vasculite de hipersensibilidade (que tem relação com uso de medicamentos), a poliangiite microscópica e a granulomatose com poliangiite (antiga granulomatose de Wegener).

A classificação das vasculites é baseada no calibre dos vasos predominantemente afetados, conforme a classificação de Chapel Hill (CHCC) de 2012. As vasculites de pequenos vasos incluem as associadas a ANCA (granulomatose com poliangiite, poliangiite microscópica, granulomatose eosinofílica com poliangiite) e as mediadas por imunocomplexos (vasculite por IgA, vasculite de hipersensibilidade, crioglobulinemia). As vasculites de médios vasos incluem a poliarterite nodosa e a doença de Kawasaki. As de grandes vasos incluem a arterite de Takayasu e a arterite de células gigantes. Essa distinção é fundamental para o raciocínio diagnóstico, pois cada grupo tem apresentações clínicas e complicações características.

Na prática clínica, a presença de púrpura palpável em membros inferiores associada a artralgia e dor abdominal em paciente jovem é altamente sugestiva de vasculite por IgA. A biópsia de pele com imunofluorescência direta é o exame confirmatório, demonstrando vasculite leucocitoclástica com depósitos de IgA. O tratamento é sintomático, com glicocorticoides nos casos de acometimento visceral significativo, e a maioria dos casos é autolimitada. A distinção entre as vasculites é crucial, pois cada uma tem prognóstico e tratamento específicos: enquanto a vasculite por IgA costuma ser autolimitada, as vasculites ANCA-associadas podem ser graves e exigem imunossupressão agressiva.

A banca explora a confusão entre as vasculites de pequenos e médios vasos, apresentando alternativas que correspondem a outras entidades com apresentações clínicas distintas. O candidato deve estar atento aos detalhes da apresentação clínica — idade, tipo de lesão, distribuição e sintomas associados — para identificar corretamente a vasculite em questão. A púrpura palpável em membros inferiores com artralgia em paciente jovem é o achado que direciona o diagnóstico para a vasculite por IgA, enquanto outras vasculites têm apresentações diferentes, como veremos na análise de cada alternativa.

Alternativa A — ❌ Incorreta

A granulomatose com poliangiite (antiga vasculite de Wegener) é uma vasculite de pequenos vasos associada a ANCA, que classicamente acomete o trato respiratório superior (rinite, sinusite, úlceras orais), pulmões (nódulos, infiltrados, cavidades) e rins (glomerulonefrite). A apresentação cutânea pode ocorrer, mas não é o quadro predominante, e a artralgia não é o sintoma principal. A paciente descrita não apresenta manifestações de vias aéreas ou renais, o que torna essa alternativa improvável.

Alternativa B — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A vasculite por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein) é a alternativa que melhor se encaixa no quadro. A paciente apresenta os três componentes clássicos da doença: púrpura palpável em membros inferiores (lesões eritematosas elevadas), artralgia em joelhos e hematomas (que podem representar equimoses associadas à vasculite). A idade de 18 anos é compatível, pois a doença é mais comum em crianças e adultos jovens. O diagnóstico é clínico, e a confirmação é feita por biópsia de pele com imunofluorescência direta demonstrando depósitos de IgA.

Alternativa C — ❌ Incorreta

A granulomatose eosinofílica com poliangiite (antiga síndrome de Churg-Strauss) é uma vasculite de pequenos vasos associada a ANCA, caracterizada por asma de início na idade adulta, rinite alérgica e eosinofilia sanguínea ou tecidual. A paciente não apresenta sintomas asmatiformes, eosinofilia ou história de rinite alérgica, o que torna essa alternativa improvável. A artralgia pode ocorrer, mas não é o sintoma predominante, e a apresentação cutânea não é a manifestação clássica.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A poliarterite nodosa (PAN) é uma vasculite de médios vasos, caracterizada por aneurismas e estenoses de artérias musculares, frequentemente associada a hepatite B ou C. O acometimento renal na PAN não é glomerulonefrite, mas sim aneurismas e estenoses de artérias renais, que podem levar a hipertensão arterial. A apresentação cutânea pode incluir livedo reticular, nódulos e úlceras, mas a púrpura palpável não é o achado clássico. A artralgia pode ocorrer, mas o quadro descrito é mais sugestivo de vasculite de pequenos vasos.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A doença de Kawasaki é uma vasculite de médios vasos, que acomete principalmente crianças menores de 5 anos, com febre alta persistente (> 38,5 °C por mais de 5 dias), congestão conjuntival, alterações orofaríngeas (língua em morango), erupção cutânea polimorfa e linfadenopatia cervical. A complicação mais grave são os aneurismas de artérias coronárias. A paciente de 18 anos não apresenta o quadro febril agudo característico, e a artralgia não é o sintoma predominante. A doença de Kawasaki é rara em adultos, o que torna essa alternativa improvável.

Gabarito: letra B — a vasculite por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein) é a que melhor corresponde ao quadro clínico apresentado.