Em relação às malformações congênitas das vias aéreas pulmonares (MCVAP), qual das afirmativas a seguir está correta?
AAs MCVAP mais comuns apresentam-se como cistos menores que 1 cm, entretanto estão associadas a desvio mediastinal e mau prognóstico.
BA ressecção de MCVAP raramente é indicada, sendo realizada apenas em casos de transformação maligna confirmada por exame histopatológico.
CAs lesões do tipo I consistem em pequeno número de grandes cistos que podem comprimir o parênquima pulmonar normal.
DA radiografia de tórax é pouco útil no diagnóstico, sendo o ultrassom e a TC as únicas ferramentas diagnósticas confiáveis.
EA MCVAP apresenta riscos significativos no período neonatal e, em geral, requer manejo cirúrgico imediato.
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GabaritoC — As lesões do tipo I consistem em pequeno número de grandes cistos que podem comprimir o parênquima pulmonar normal.
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Malformações Congênitas das Vias Aéreas Pulmonares (MCVAP)
Gabarito: letra C. As MCVAP do tipo I, segundo a classificação de Stocker, caracterizam-se por um pequeno número de grandes cistos (geralmente > 2 cm), que podem comprimir o parênquima pulmonar adjacente. As demais alternativas apresentam erros conceituais sobre a apresentação clínica, indicação cirúrgica, diagnóstico por imagem e manejo neonatal.
As malformações congênitas das vias aéreas pulmonares (MCVAP), anteriormente denominadas malformação adenomatoide cística congênita (MACC), constituem um espectro de lesões hamartomatosas do desenvolvimento pulmonar, caracterizadas por proliferação anormal de bronquíolos terminais sem alvéolos funcionantes. A classificação mais utilizada é a de Stocker (2002), que divide as lesões em cinco tipos (0 a 4), com base no local de origem e nas características histológicas. O tipo I é o mais comum (cerca de 60-70% dos casos) e se apresenta como poucos cistos grandes (geralmente > 2 cm), revestidos por epitélio pseudoestratificado ciliado, podendo conter muco. Esses cistos podem comprimir o parênquima pulmonar normal adjacente, causando hipoplasia pulmonar, desvio mediastinal e, em casos graves, hidropsia fetal.
O diagnóstico pré-natal é feito principalmente pela ultrassonografia obstétrica, que detecta lesões císticas ou sólidas no tórax fetal. No período pós-natal, a tomografia computadorizada (TC) de alta resolução é o exame de escolha para caracterizar a lesão e planejar a ressecção cirúrgica. A radiografia de tórax, embora menos sensível que a TC, é útil na avaliação inicial, podendo mostrar imagens císticas ou hiperinsuflação localizada. O tratamento é cirúrgico, com ressecção da lesão (geralmente lobectomia), indicado mesmo em pacientes assintomáticos, devido ao risco de infecções recorrentes, pneumotórax e, principalmente, transformação maligna (rabdomiossarcoma, carcinossarcoma, entre outros). A cirurgia é eletiva, realizada idealmente entre 3 e 6 meses de vida, e não é uma emergência neonatal, exceto em casos de desconforto respiratório grave ou hidropsia.
A alternativa C está correta ao descrever as lesões do tipo I como "pequeno número de grandes cistos que podem comprimir o parênquima pulmonar normal". As demais alternativas apresentam erros: a alternativa A inverte a apresentação clínica (as MCVAP mais comuns são assintomáticas ou oligossintomáticas, e o mau prognóstico está associado a lesões grandes com hidropsia, não a cistos pequenos); a alternativa B erra ao afirmar que a ressecção é raramente indicada, quando na verdade é a regra, mesmo em assintomáticos; a alternativa D subestima o papel da radiografia de tórax; e a alternativa E generaliza o manejo cirúrgico imediato, que só é necessário em casos selecionados.
NÃO CAIA NESSA!
A banca explora a confusão entre a apresentação clínica típica e os casos graves. A alternativa A sugere que as MCVAP mais comuns são cistos pequenos com mau prognóstico, mas o inverso é verdadeiro: as lesões pequenas e assintomáticas têm bom prognóstico, enquanto as lesões grandes, com desvio mediastinal e hidropsia, têm pior evolução. A alternativa E também induz ao erro ao afirmar que o manejo cirúrgico é imediato, quando a cirurgia é eletiva na maioria dos casos.
Alternativa A — ❌ Incorreta
A afirmativa inverte a relação entre tamanho dos cistos e prognóstico. As MCVAP mais comuns (tipo I) apresentam cistos grandes (> 2 cm), e o mau prognóstico está associado a lesões volumosas que causam desvio mediastinal, hidropsia e hipoplasia pulmonar, não a cistos menores que 1 cm. Cistos pequenos geralmente têm bom prognóstico, especialmente quando assintomáticos.
Alternativa B — ❌ Incorreta
A ressecção cirúrgica é amplamente indicada nas MCVAP, mesmo em pacientes assintomáticos, devido ao risco de complicações (infecção, pneumotórax) e de transformação maligna. A cirurgia não é reservada apenas para casos de malignidade confirmada; pelo contrário, a ressecção profilática é a conduta padrão para evitar a degeneração maligna.
Alternativa C — ✅ Correta ⟵ GABARITO
A descrição corresponde exatamente ao tipo I da classificação de Stocker: "pequeno número de grandes cistos" (geralmente > 2 cm) que podem comprimir o parênquima pulmonar normal adjacente. Essa é a apresentação mais comum das MCVAP, correspondendo a cerca de 60-70% dos casos.
Alternativa D — ❌ Incorreta
A radiografia de tórax é útil no diagnóstico inicial, podendo evidenciar imagens císticas, níveis hidroaéreos ou hiperinsuflação localizada. Embora a TC seja o exame de maior acurácia para caracterizar a lesão e planejar a cirurgia, a radiografia não é "pouco útil" e não é correto afirmar que ultrassom e TC são as "únicas" ferramentas diagnósticas confiáveis.
Alternativa E — ❌ Incorreta
A MCVAP não apresenta, em geral, riscos significativos no período neonatal que exijam manejo cirúrgico imediato. A maioria dos pacientes é assintomática ao nascimento, e a cirurgia é eletiva, realizada idealmente entre 3 e 6 meses de vida. O manejo cirúrgico imediato é reservado para casos com desconforto respiratório grave, hidropsia ou complicações neonatais.