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Questão de Medicina — Genética Médica — VUNESP 2025

MedicinaGenética Médica
Código
vu113197
Banca
VUNESP
Órgão
UNIFESP
Ano
2025
Nível
Superior
Cargo
Médico - Área: Genética Médica
Um menino de 6 anos é levado à consulta por apresentar dificuldades de aprendizagem, déficit de atenção, comportamento impulsivo e hiperatividade. Ele também apresenta um fenótipo facial característico, incluindo hipertelorismo, orelhas grandes e pontiagudas, e ponte nasal plana. O exame físico revela ainda hipotonia muscular leve e sopro cardíaco. A ecocardiografia confirma a presença de uma estenose da valva pulmonar. O cariótipo inicial foi normal, no entanto, a investigação por FISH e microarray genômico revela uma deleção heterozigótica de aproximadamente 7 Mb na região 7q11.23.Considerando as informações descritas, qual é o diagnóstico mais provável e o manejo inicial mais indicado para esse paciente?
  1. ASíndrome de Williams-Beuren; avaliar função cardiovascular e iniciar suporte multidisciplinar.
  2. BSíndrome de DiGeorge; solicitar avaliação imunológica e de cálcio sérico.
  3. CSíndrome de Prader-Willi; implementar manejo para controle da obesidade e terapia hormonal.
  4. DSíndrome de Smith-Magenis; realizar monitoramento comportamental e suporte educacional.
  5. ESíndrome de Rubinstein-Taybi; encaminhar para avaliação oftalmológica e terapia ocupacional.
Revelar gabarito e comentário

GabaritoA — Síndrome de Williams-Beuren; avaliar função cardiovascular e iniciar suporte multidisciplinar.

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