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Questão de Medicina — Genética Médica — VUNESP 2025

MedicinaGenética Médica
Código
vu113198
Banca
VUNESP
Órgão
UNIFESP
Ano
2025
Nível
Superior
Cargo
Médico - Área: Genética Médica
Uma menina de 5 anos apresenta atraso no desenvolvimento motor e intelectual, crises epilépticas de difícil controle e movimentos estereotipados das mãos, frequentemente descritos como “lavar as mãos”. O exame físico revela microcefalia progressiva, hipotonia muscular e ausência de linguagem verbal. A história gestacional e neonatal foi sem intercorrências. Exames de neuroimagem mostram atrofia cortical difusa. A análise genética revela uma mutação no gene MECP2.Com relação a esse caso, qual é o diagnóstico mais provável e qual o próximo passo mais apropriado na propedêutica para confirmar ou complementar o manejo clínico?
  1. ASíndrome de Angelman; solicitar teste de metilação do DNA para deleções/imprinting.
  2. BSíndrome de Rett; realizar estudo clínico-genético com detalhamento do fenótipo e aconselhamento genético.
  3. CSíndrome de Prader-Willi; solicitar análise de deleção na região 15q11-q13.
  4. DDeficiência de creatina cerebral; realizar espectroscopia por ressonância magnética.
  5. ESíndrome de Lennox-Gastaut; iniciar monitoramento eletroencefalográfico e teste genético painel epiléptico.
Revelar gabarito e comentário

GabaritoB — Síndrome de Rett; realizar estudo clínico-genético com detalhamento do fenótipo e aconselhamento genético.

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