Questão de Medicina — Hematologia — VUNESP 2025

Policitemia vera: diagnóstico diferencial da eritrocitose

Gabarito: letra C. O paciente apresenta hemoglobina elevada (16,5 g/dL), VCM baixo (61 fL), leucocitose (17.000/µL), trombocitose (800.000/µL) e esplenomegalia — um conjunto de achados que aponta para uma neoplasia mieloproliferativa, sendo a policitemia vera a mais provável. A ferritina baixa (4 ng/mL) é um achado que pode ocorrer na policitemia vera, especialmente após sangramento ou por depleção de ferro, e não exclui o diagnóstico. A chave está na panmielose (aumento de todas as séries sanguíneas) associada à esplenomegalia, que não se explica por anemia ferropriva isolada nem por traço talassêmico.

A policitemia vera (PV) é uma neoplasia mieloproliferativa crônica caracterizada pela proliferação clonal de uma célula-tronco hematopoética, resultando em eritrocitose, leucocitose e trombocitose. A mutação JAK2 V617F está presente em mais de 95% dos casos e leva à ativação constitutiva da via de sinalização, independentemente da eritropoetina (EPO). O diagnóstico é feito pelos critérios da OMS, que incluem hemoglobina elevada (>16,5 g/dL em homens), presença da mutação JAK2, e achados de medula óssea como panmielose. A esplenomegalia é um achado comum, presente em cerca de 70% dos pacientes, e reflete a hematopoese extramedular.

O caso clínico é um clássico de prova: um paciente com eritrocitose + leucocitose + trombocitose + esplenomegalia. A ferritina baixa é uma armadilha, pois pode sugerir anemia ferropriva, mas a hemoglobina está elevada, não reduzida. Na anemia ferropriva, a hemoglobina estaria baixa, e a ferritina baixa explicaria a microcitose. No traço talassêmico, a hemoglobina costuma estar normal ou levemente reduzida, com VCM muito baixo e ferritina normal ou aumentada. A trombofilia hereditária não causa eritrocitose nem esplenomegalia. A hemossiderose é um acúmulo de ferro que cursaria com ferritina elevada, não baixa.

A distinção crucial é entre policitemia vera e policitemia secundária. Na PV, há proliferação autônoma da medula, com EPO baixa ou normal, e frequentemente há leucocitose e trombocitose. Na policitemia secundária (por hipóxia, tabagismo, tumores secretores de EPO), há aumento de EPO e geralmente apenas eritrocitose, sem leucocitose ou trombocitose. A esplenomegalia é mais característica da PV. Neste caso, a presença de todas as três séries elevadas e o baço palpável a 4 cm do rebordo costal são fortemente indicativos de PV.

A pegadinha da banca está em oferecer anemia ferropriva (B) como alternativa, já que a ferritina está baixa. O candidato desatento pode focar apenas na ferritina e no VCM baixo, esquecendo que a hemoglobina está elevada, o que é incompatível com anemia. A banca também explora o traço talassêmico (A), que cursa com VCM baixo, mas com hemoglobina normal ou baixa e ferritina normal. O raciocínio correto é: hemoglobina alta + VCM baixo + leucocitose + trombocitose + esplenomegalia = neoplasia mieloproliferativa, e a ferritina baixa é um achado secundário (por exemplo, por depleção de ferro devido à eritropoese aumentada).

Guarde o critério decisivo: na dúvida entre anemia microcítica e PV, olhe a hemoglobina. Se está elevada, não é anemia. E a combinação de eritrocitose com leucocitose e trombocitose é a assinatura da PV.

Alternativa A — ❌ Incorreta

O traço talassêmico (talassemia menor) cursa com VCM baixo, mas a hemoglobina costuma estar normal ou levemente reduzida, e a ferritina é normal ou aumentada. Neste paciente, a hemoglobina está elevada (16,5 g/dL), o que exclui talassemia. Além disso, a leucocitose, a trombocitose e a esplenomegalia não são características do traço talassêmico. O traço talassêmico é um diagnóstico diferencial de anemia microcítica, não de eritrocitose.

Alternativa B — ❌ Incorreta

A anemia ferropriva cursa com hemoglobina baixa, VCM baixo e ferritina baixa. Neste caso, a ferritina está baixa (4 ng/mL), mas a hemoglobina está elevada (16,5 g/dL), o que é incompatível com anemia. A anemia ferropriva não causa leucocitose, trombocitose nem esplenomegalia. A ferritina baixa na PV pode ocorrer por depleção de ferro devido ao aumento da eritropoese, mas o quadro geral é de uma neoplasia mieloproliferativa.

Alternativa C — ✅ Correta ⟵ GABARITO

A policitemia vera é uma neoplasia mieloproliferativa caracterizada por eritrocitose, leucocitose e trombocitose, frequentemente com esplenomegalia. O paciente apresenta hemoglobina elevada (16,5 g/dL), leucócitos elevados (17.000/µL), plaquetas elevadas (800.000/µL) e baço palpável a 4 cm do rebordo costal. A ferritina baixa pode ser um achado secundário, mas não exclui o diagnóstico. A presença de panmielose (aumento de todas as séries) e esplenomegalia é a assinatura da PV.

Alternativa D — ❌ Incorreta

A trombofilia hereditária é uma condição que predispõe a eventos trombóticos, mas não causa eritrocitose, leucocitose nem esplenomegalia. O paciente teve um AVC isquêmico, o que pode ser uma complicação da policitemia vera (devido à hiperviscosidade sanguínea), mas a trombofilia hereditária não explica o hemograma completo. A trombocitose isolada poderia sugerir trombocitemia essencial, mas a presença de eritrocitose e leucocitose aponta para PV.

Alternativa E — ❌ Incorreta

A hemossiderose é o acúmulo de ferro nos tecidos, cursando com ferritina elevada, não baixa. Neste paciente, a ferritina está baixa (4 ng/mL), o que exclui hemossiderose. Além disso, a hemossiderose não causa eritrocitose, leucocitose nem trombocitose. A esplenomegalia pode ocorrer em doenças de depósito, mas o quadro hematológico é de neoplasia mieloproliferativa.

Gabarito: letra C